We report a case of a ruptured aneurysm at the site of the left middle cerebral artery (MCA) fenestration. The patient, 54-year-old female, suffered from subarachnoid hemorrhage on July 19, 1995. She was transfered and admitted to our department on the day of onset. On admission she was neurologically intact except for neck stiffness. Cerebral angiography revealed an aneurysm at the right MCA bifurcation and one at the left M₁ segment. However, the fenestration at the left M₁ segment was not recognized angiographically. The ruptured aneurysm at the proximal end of the fenestration and the right MCA unruptured aneurysm were successfully clipped through the right frontotemporal craniotomy on the day of onset.
Including our case, 29 cases of MCA fenestration with or without cerebral aneurysm had been reported. We discuss the clinical significance of the fenestration of the MCA and the operation through a contralateral approach to the aneurysm at the site of MCA fenestration.

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Wyburn-Mason症候群の5歳女児例を経験した.右頬部の血管性母斑, 右網膜の動静脈奇形 (以下AVM) が認められ, 造影CT, MRI, 脳血管撮影で, 右神経周囲から視床下部付近に至るAVMが認められ, Wyburn-Mason症候群と診断した.本邦報告例は, 検索し得た範囲では4例であり, 極めてまれな疾患と思われ報告した.

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集中治療の鎮静目的で用いたプロポフォールにより,横紋筋融解が遷延した小児の悪性症候群の1症例を経験した。症例は6歳の女児で,異常運動(夜間の暴力的行為,舞踏病様運動,全身強直発作)のため小児科に入院(筋緊張亢進に対しジアゼパム,フェニトインなどを投与)するが,意識レベル低下,高体温(42℃),無尿となり,第11病日ICUに収容した。悪性症候群を疑い,強制冷却,ダントリウム投与,血漿交換,持続血液濾過を施行した。収容時のクレアチン・ホスホキナーゼ(creatine phosphokinase, CPK)は310×10³IU・l^-1と高値を示したが第15病日には40×10³IU・l^-1となった。第15病日より人工呼吸中の鎮静目的でプロポフォールを3mg・kg^-1・hr^-1で開始し,11日間投与したが,CPKは4～8×10³IU・l^-1の間を推移し低下を認めなかった。プロポフォールを中止したところ,3日後には1×10³IU・l^-1を下回り以後低下した。小児に対する集中治療での鎮静目的でのプロポフォールの使用は,推奨用量(3mg・kg^-1・hr^-1以下)であっても横紋筋融解を生じる可能性があり,避けるべきであると考えられた。

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症例は76歳の女性.痴呆で発症し,CT・MRIで左前頭部にくも膜嚢胞を認めた.嚢胞壁切除術を行い,くも膜嚢胞消失とともに痴呆も改善した.5年後再び物忘れが出現し,くも膜嚢胞の再発を認めた.嚢胞腹腔短絡術を行い,嚢胞の消失とともに物忘れも消失した.高齢者で診断されるくも膜嚢胞は少なく,痴呆で発症したものはわれわれが調べた範囲では3例のみで,比較的稀と考えた.症候性のくも膜嚢胞にはまず嚢胞切除術を行い,再発したものには嚢胞腹腔短絡術を行うのがよいと考えた.

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症例は16歳女性および22歳男性の2例で, いずれも鈍的機序による頭部外傷後に遅発性頭蓋内出血をきたした.血管撮影, 3D-CTAにて前大脳動脈末梢部の破裂外傷性脳動脈瘤(前者では両側A2に1個, 後者では左A3に1個)と診断し, 受傷46日および97日後に直達手術を施行した.動脈瘤の処置にあたり, 親血管の永久的なトラッピングあるいは長時間に渡る一時的血流遮断を要する可能性を考慮し, 前者においては動脈瘤へのアプローチに先立ちA3-A3の側側吻合を施行した.2例ともに動脈瘤は血栓化仮性動脈瘤であったが, トラッピング下に動脈瘤に切開を加えて瘤内血栓を除去することでネッククリッピングが可能であり, 末梢側における虚血性合併症も認めなかった.

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小児クモ膜嚢胞 (以下ACと略す) におけるてんかんの病態生理を明らかにするために, 臨床脳波学的所見とACの部位および容積との関係を検討した。対象は筑波大学小児科を受診した頭蓋内AC33例 [男26, 女7; 発症または発見時年齢0カ月-13歳 (4.0±4.2歳)] であった。ACの存在部位はテント上中頭蓋窩が21例, 中頭蓋窩以外が4例, テント下が8例であった。脳波異常は21例に, このうちてんかん発作は11例に認められた。発作型は部分発作が7例であった。テント下のAC2例にも部分発作および局在性の発作性放電が認められた。てんかん発作がなく脳波異常のみが認められた群では, 背景活動の異常が10例中9例に, 発作性放電が1例にのみみられたが, 嚢胞の容積は発作のある群に比較して有意に大きかった。以上のことは, てんかんの発症にはACが直接的に影響しているのではなく, 合併した脳実質障害が関与している可能性を示唆するものと考えられた。

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We present the results of percutaneous transluminal angioplasty (PTA) with/without stenting for cervical internal carotid artery (ICA) stenosis. A total of 36 high-grade stenoses (> 70%) in 31 patients were treated, in which 25 lesions in 20 patients were treated with PTA and 11 lesions in 11 patients were treated with stenting. All patients were successfully treated and no adverse events occurred during procedures. Postprocedural angiography showed that significantly larger diameters were obtained in stenting group than in PTA group. Dissection occurred in 6 (24%) patients in the PTA group, whom 1 patient was subsequently treated with carotid endarterectomy and 2 with stenting. In contrast, no dissection was observed in the stenting group. Restenosis occurred in 4 (16%) in the PTA group, but not in the stenting group. As postoperative complications, ischemic neurological deterioration was observed in 1 patient in the PTA group, and 1 ipsilateral subcortical hemorrhage and 1 myocardial infarction were observed in the stenting group. No stent deformation was observed during follow-up period. These results suggest that stenting provides a lower rate of dissection and restenosis than conventional PTA as a treatment for cervical ICA stenosis. Stenting may be a promising method to treat these lesions. Appropriate stents for carotid stenosis and brain protection system should be developed.

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