はじめに 重症心身障害児（者）（以下、重症児（者））は、筋緊張の亢進や胸郭の拘束化等により胸郭運動障害や排痰障害があり、常に呼吸困難のリスクに晒される。その結果生命と生活の質が著しく低下することも少なくない。今回胸郭可動性低下のある重症児（者）に体外式陽陰圧式人工呼吸（以下、BVC）を導入し、呼吸への効果とその効果が重症児（者）にもたらす意味について報告する。 対象と結果 1．期間：2018年4月～2019年2月 2．対象者：A氏　学童前期男児　脳性麻痺（重度痙直型四肢麻痺）　側弯変形強度。上肢進展位で反張膝。熟睡時以外常に手掌を硬く握りしめ全身の筋緊張亢進。胸郭運動制限強い。常に咽頭陥没呼吸と鼻翼呼吸あり。B氏　20歳代男性　二分脊椎　脳性麻痺　（重度痙直型アテトーゼ）　胸郭扁平、肩甲骨挙上で胸郭運動制限強い。酸素1Ｌ/分投与。 3．結果：A氏　BVC（クリアランスモード）45回実施。 BVC実施前SpO2＜90％、実施中～実施後30分程は95％に上昇。BVC中は咽頭陥没呼吸軽減し鼻翼呼吸消失。実施後に粘稠な黄色～緑色かかった喀痰あり。実施中手掌が開く。B氏：BVC（クリアランスモード）54回実施。BVC実施前SpO2≒90％。実施中～実施後30分程は93～95％。実施後粘稠な黄色～緑色かかった喀痰あり。実施中笑顔あり。上肢の筋緊張消失し入眠すること頻回にあり。2事例ともBVC実施後30～60分で実施前のSpO2値に戻る。 考察 対象の2名は常に筋緊張亢進状態で胸郭呼吸運動障害と排痰制限により呼吸困難に陥っている。BVC実施中は筋緊張緩和があり、体外的に陽陰圧をかけることで呼吸運動補助と排痰補助効果が得られ、酸素化の改善と同時に常に晒されている強い苦痛からの一時的な開放が得られたと考える。BVCの効果は短時間であり、実施回数や実施体位変更等で効果時間の延長を図ることが課題である。 申告すべきCOIはない。

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はじめに 重症心身障害児（者）（以下、重症児（者））の多くは、運動機能や筋緊張の異常に伴う障害が起因となり呼吸器や消化器など様々な面で身体機能の低下を引き起こすことがある。今回、肺炎や無気肺を有する利用者へ陽陰圧体外式人工呼吸器Biphasic Cuirass Ventilator（BCV）を用いた治療を導入した。重症児（者）を対象としたBCVに関する報告はあるが、A施設において初めての導入であり実施して感じた課題を報告する。 対象と方法 対象は2018年06月20日〜2019年3月31日の期間に持続陰圧（以下、CN）+コントロール（以下、CMV）を実施した利用者1例とクリアランスモード（以下、CLM）を実施した利用者6例。アンケート調査はA施設に勤務する7名の看護師が各対象者に対して主観的評価を行った。 結果 CN+CMVを使用した1例では57%が呼吸苦の改善が感じられないと回答。また、71%が喘鳴の改善も感じられないと回答した。CLMを使用した6例では71%が呼吸音の改善が感じられないと回答。69%が肺胞換気状態にも変化はみられなかったと回答。その他の意見では、CLMを行っている最中は吸引がしやすくなる。発熱する頻度が減ったと感じるなど一定の効果を示す内容もあった。一方で、使用時間が短く効果がわかりにくい。治療の必要性が乏しい状態でBCVを行うことが利用者の苦痛や自傷に繋がり興奮を招いているとの意見もあった。 まとめ A施設に入所する重症児（者）7例に対しBCVの効果を看護師による主観的評価のみで行った。著しい改善は認められなかったが、環境の変化に弱い重症児（者）が体調を維持できたことはBCVが有効であったと言える。しかし、側彎により設定通りの圧が掛けらず十分な効果を得ることができない。または、BCV の振動や音による興奮や自傷を招くといった問題点も判明した。今後、画像診断や血液検査など客観的な評価を交え、肺機能にあったモードの見直しや使用時間、体位の工夫など継続することを今後の検討課題とした。 申告すべきCOIはない。

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重症心身障害児（者）においては低ナトリウム血症（低Na血症）を来しやすく、原因は医原性、抗てんかん薬、抗利尿ホルモン不適合分泌症候群（SIADH）をなど多岐にわたる。今回、われわれは稀な疾患であるAddison病を経験したので報告する。 症例 Kleefstra症候群の13歳女児。12歳のときに心肺停止となり蘇生されたが、その後から低Na血症が続き、SIADHの診断でNaClを投与されていた。低酸素脳症の後遺症のため重度の精神運動障害を来し、訓練目的に当院へ転院となったが、転院後も低Na血症が持続し、顔色褐色調や四肢末梢の浮腫、嘔吐を認めることがあった。NaClの内服量が20g/日にもおよび、原因不明の機能性イレウスを発症したため精査を行ったところ、コルチゾール、アルドステロン、 DHEA−S低値、ACTH高値であり、ACTH負荷試験でもコルチゾール分泌は基準値以下であったため副腎皮質不全と診断された。その後、グルココルチコイド、ミネラルコルチコイドの補充により低Na血症や消化器症状、末梢循環不全は改善された。原因として、抗副腎皮質抗体は陰性であり、Kleefstra症候群との関連も示唆されなかった。発症直後の副腎の画像評価は実施がなかったが、心肺停止を契機としていることより強い循環不全からの副腎出血も含めた副腎皮質不全が最も考えられた。 考察 本症例においては、当初は、血液・尿検査結果より蘇生後脳症によるSIADHと診断され、他の検査所見でも異常がなかったことから、Addison病と診断されるまでに時間を要した。Addison病はコルチゾールやアルドステロン低下によるADH作用亢進と尿からのNa吸収障害のためSIADHと同様の病態を呈する。また、著明な高カリウム血症や低血糖を呈さないことも多い。症状が長期化する低Na血症や消化器症状を伴う場合にはAddison病を鑑別に入れた検査をする必要があると考えられた。

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はじめに 歯状核赤核淡蒼球ルイ体萎縮症（DRPLA）にネフローゼ症候群を呈した症例報告は少なく、腎生検の適応を含め、治療方針は明確ではない。本症例ではレニンアンギオテンシン系阻害剤（RA系阻害剤）内服により不完全寛解まで軽快したため報告する。 症例 31歳男性。独歩1歳3か月、二語文2歳0か月。3歳より下肢の痙性を認め、4歳より退行と脳波の異常があり抗てんかん薬を開始。7歳でDRPLAと診断された（CAG78リピート）。10歳よりミオクローヌスが出現し14歳より経管栄養、寝たきりとなった。18歳時に繰り返す誤嚥性肺炎から気管切開・喉頭気管分離術が施行され、在宅酸素を導入した。28歳時に感染症を契機に尿蛋白（11 g/g・Cr）、低Alb血症（1.4 g/dL）を認めネフローゼ症候群と診断した。感染症や出血のリスクがあり、またミオクローヌスが頻発しているため、ステロイド治療および腎生検は断念した。腎保護としてアンギオテンシン受容体拮抗薬（ARB）とアンギオテンシン変換酵素阻害薬（ACE−I）を併用したところ、尿蛋白は減少し、現在は非ネフローゼレベルで維持できている。 考察 DRPLAに糸球体病変を合併した例は2例報告があり、1例は巣状糸球体硬化症（FGS）で、ステロイドパルスが実施され不完全寛解であった。本症例では全身状態からステロイド治療を第一選択とできなかった。ネフローゼ症候群の補助療法としてRA系阻害剤は尿蛋白を減少させ、腎機能低下を軽減する効果も報告されている。本症例もRA系阻害剤の使用により、有意な尿蛋白減少を認めた。難病や重症心身障害児で様々な理由のため治療法が制限されるネフローゼ症候群の症例において、RA系阻害剤が治療の選択肢となり得ると考えた。

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目的　重症心身障がい児（者）施設において帯状疱疹患者からの水痘発症患者の抗体価測定を実施した。その結果から水痘の集団発症の予防策を検討した。　方法　59名が在籍する埼玉県立嵐山郷療養介護棟において、2016年に2度に亘り水痘集団発症があった。水痘発症者8名（男6名、女2名。年齢36〜64歳、中央値46歳）の、水痘抗体EIAIgG（基準値＜2）およびEIAIgM（基準値＜0.8）を発熱・発疹出現時に初回測定した。また、約2週間以上あけた後にEIAIgGを再検した。　結果　水痘発症者8名いずれも典型的な水疱疹であり、重症化や帯状疱疹は見られなかった。免疫抑制剤の薬歴者はいなかった。水痘既往は1名のみ確認。予防接種は全員不明。発症直後の抗体価検査はIgG抗体陽性6名、陰性2名であった。発症者は隔離しVACV治療を行った。発症者以外の棟内全員にVACVの予防投与を行った。　考察　1．帯状疱疹からの重症心身障がい児（者）の2回の水痘発症があった。今回、利用児（者）と接触しない職員のため、飛沫感染が考えられた。2．IgMは発症5日以上経過しないと上昇せず、集団発生時における初期の水痘罹患の確定にはIgM抗体価の上昇は有効でなかった。3．水痘発症直後IgM陰性に関らずIgG陽性者がおり、ペア血清上昇確認から既感染者の再罹患と考えられた。4．重症心身障がい児（者）施設の長期入所者においては、予防接種および水痘罹患に関らず水痘集団発症が起きる可能性が示唆される。5．感染拡大の予防として潜伏期における抗ウイルス薬の予防投与は水痘の軽症化にある程度有効性はあった。6．本集団のような水痘罹患および予防接種から長期経過している高齢化した重症心身障がい児（者）施設においては、施設内発症時の集団発症予防のためのワクチン接種の適応が課題となる。

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はじめに 脳性麻痺児者において、筋緊張亢進、興奮、不眠はQOLを悪化させるだけでなく、呼吸障害や胃食道逆流症を誘発、悪化させ、症状の悪循環を来しやすい。対応として、原因の検討と環境調整では改善が得られず薬物治療が必要となることが多いが、フェノバルビタール、抗痙縮薬、抗不安薬、睡眠薬等の多剤併用によっても効果が不充分であったり、呼吸機能・嚥下機能に影響する副作用が生ずることが少なくない。このような状態に対して、比較的少量の非定型抗精神病薬リスペリドンが有効〜著効でありうる（第57回日本小児神経学会、古山）が、最終選択薬として定型抗精神病薬であるレボメプロマジン（ヒルナミン®、レボトミン®）が有効であった例を経験しており、使用する薬剤の選択肢の一つとなり得ると思われ、使用量等を検討した。 方法 当センターにおいて脳性麻痺で重症心身障害である例で、レボメプロマジンの使用経験のある19例。診療録等において後方視的にレボメプロマジン使用の理由となった症状、使用量、併用薬剤等を調査した。 結果 使用理由となった症状としてあげられていたのは筋緊張亢進、興奮、不眠であった。年齢は7歳から63歳で、使用方法は、基本は、1日1回ないし頓用で使用。使用量は2.5mgから20mgで、ほぼ10mgまでであった。これは添付文書に記載されている使用量よりかなり少ない量である。眠気や筋緊張の低下が目立ち、中止したり、調整したりした例もみられた。また併用薬剤としては、抗けいれん薬やリスペリドン、メラトニンが多く、複数の薬剤を併用している例がほとんどであった。 結論 レボメプロマジンは少量においても有効な例があり、脳性麻痺で重症心身障害である児者における筋緊張亢進、興奮、不眠等において、他剤が無効な場合に少量での使用が有用であり得る。

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目的 重症心身障害児（者）の長期経過について、股関節脱臼、側弯の進行、および、それらと呼吸状態、栄養管理等との相関性を調査し、重症心身障害児（者）の生活における療育の重要性を考察する。 方法 対象は、東京小児療育病院みどり愛育園と西多療育支援センターの通園青年部に通う重症心身障害者53名。長期経過を単純X線写真、診療録をもとに、側弯、股関節脱臼、気管切開術施行、酸素療法導入、経管栄養導入について調査した。 結果 一側の股関節が完全脱臼する時期は平均10歳8カ月。側弯について初発弯曲部のCobb角が50°を超えて重症化する時期は平均13歳7カ月。またCobb角が50°を越えて重度化することが16歳以後に遅れた例は、すべて股関節脱臼は伴わなかった。一方、股関節脱臼を伴わずに側弯が進行した例は、全て「風に吹かれた股関節」であった。気管切開術施行は20名、手術施行時平均年齢15歳7カ月。酸素療法導入は19名、導入時平均年齢17歳10カ月。経管栄養導入は42名、導入時平均年齢12歳11カ月であった。 考察 重症心身障害児（者）の傾向として、青年期に急速に側弯が進行する。脱臼や風に吹かれた股関節といった股関節の位置異常は、側弯の進行に大きな影響を与える。さらに、股関節位置異常や側弯の進行は、呼吸障害、嚥下・消化の障害の経過とも重なり、生活全般の質を左右するといった点が挙げられた。これらは、股関節位置異常、側弯の進行が股関節周囲筋の機能低下、腹腔機能の低下を招くためであり、初期の介入として坐位の獲得が重要であると考えられた。また、今回の調査で、通園児が股関節脱臼を生じる年齢は一般の平均よりも高いと考えられる。こうした点から、療育が重症心身障害児（者）の生活の向上に果たす役割は非常に大きいことが示唆される。

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はじめに 東京都立府中療育センターは長期入所227床、短期入所23床の重症心身障害児者施設で、医療病棟は4病棟96床、医療的ケアの少ない生活病棟は6病棟154床である。A生活病棟26名に対し簡易睡眠時無呼吸検査を行い、多くの問題点を見出したので報告する。 対象 生活病棟に長期入所中の女性26名。検査時年齢は30〜40代5名、50代16名、60代3名、70代2名。大島分類1は23名、2は2名、4が1名。経口摂取のみは14名、経口・経管併用は7名、経管のみは5名であった。 方法 PHILIPS社製Alice PDx®を用いSpO2、鼻・口の気流・温度変化、胸・腹の動きを測定した。 結果 「成人の睡眠時無呼吸症候群・診断と治療のためのガイドライン」の基準で、正常5名、軽症4名、中等症7名、重症10名（うちAHI50以上が5名）であった。閉塞性がほとんどで、中枢性は1名、中枢性、閉塞性併存は2名であった。最低SpO2は70％未満が10名、70〜79％が6名、80〜89％が6名であった。SpO2が90％未満の時間が全睡眠時間の20％以上が6名、10％〜20％は6名であった。 考察 比較的重症度が低いとされている病棟であるが、特に問題視されていなかった利用者でも、重症の睡眠時無呼吸と診断された方が多くいた。しかし生活病棟であるため、看護師配置、吸引・酸素配管、モニターなど医療資源が少なく、十分な対策を講じるにはソフト・ハード両面で厳しい状態である。高齢化に伴い、今後はより悪化することが予想され、このハイリスク状態をどのように見ていくか、どこまでの治療・対策ができるか、すべきかが大きな問題である。現在、スタッフ間での情報共有や観察を強化する、特に重症な利用者に鼻咽頭エアウエイを導入する、家族にハイリスクであることを改めて説明するなどを始めているが、その後の経過を含めて報告する。

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重症心身障害児者では、脊椎・胸郭の変形や頸部のねじれ、胸郭上部の扁平化、過緊張による異常姿勢から、気管の狭窄や変形を生じやすく、また、気管切開部の低位置や、喉頭気管分離術での気管の前方への偏位などの問題があることが少なくない。このため、レディーメイドの気管カニューレでは、カニューレ形状（角度など）が本人の気管の状態と適合しなかったり長過ぎることによって、先端が気管壁に無理に当たることなどにより、呼吸状態の悪化、気管の損傷や肉芽などが生じやすく、最悪の場合はカニューレが気管内壁に当たり閉塞したり気管腕頭動脈瘻を発症する危険もある。そのため、カニューレの固定法の工夫（フレームの片側を下に引いての固定など）などにより調節をすることがあるが限界がある。対策として、当院では外来入所合わせて11名の患者で、特注のカニューレで、チューブの長さ、チューブカーブの角度、フレームとチューブの角度などを、状態に合わせて作成したものを使用してきた。 特注カニューレ使用例のほとんどで喉頭気管分離術を受けており、特注カニューレを選択した理由として最も多いものは気管前壁の難治性肉芽であり、チューブの長さの短縮化や、チューブカーブの調節により対応した。 フレームとチューブの角度調整は体軸と気管軸の不一致に対応するため、彎曲などが強い患者にとって非常に有益である。 迷走神経反射や肉芽の位置が腕頭動脈と接近しているため特注カニューレを使用している例もある。 特注カニューレは、コーケンシリコーン（高研）、メラソフィットクリア・メラソフィットフレックス（泉工医科工業）である。 レディーメイドの気管カニューレも最近は多様なものが製品化され選択肢は拡がりつつあるが、それでも対応が困難な場合には、気管内視鏡や単純XP、CTでフィティングを検討しながらの特注カニューレの使用が有用である。

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Objective: The purpose of the present study was to develop an algorithm that could practically achieve super-resolution images on clinical panoramic X-ray equipment using the detector moving and frame additional technique （DEMOT）, a method for obtaining super-resolution images.
Materials and Methods: Simulations were performed to evaluate the resolution obtained by changing a combination of the frame rate, which was set at a sufficient level to achieve a super-resolution effect; the practical magnification ratio; and the focus size of the X-ray tube. The results were confirmed using panoramic X-ray equipment that could be used at clinical facilities.
Results: When evaluating the frame rate, as the amount of data added during each one-pixel movement increased, an improvement in contrast was recognized within each frequency band. As for the appropriate magnification ratio, an experiment using focus sizes ranging from 0.10mm to 0.15mm showed that the cut-off frequency improved as the magnification ratio increased. Therefore, greater resolution was achieved as the magnification ratio increased. When a focus size of 0.20mm was employed, the highest resolution was obtained with magnification ratios ranging from 1.45 to 1.50 times. When a focus size of 0.30mm was used, the highest resolution was obtained with magnification ratios ranging from 1.25 to 1.30 times. When a focus size of 0.50mm was employed, the highest resolution was obtained with magnification ratios ranging from 1.10 to 1.15 times.
Conclusion: The optimum technique for achieving super-resolution images with the DEMOT is to divide the memory by >4. By using standard panoramic X-ray equipment with magnification ratios ranging from approximately 1.2 to 1.3 times, an appropriate super-resolution effect can be obtained using an X-ray tube with a focus size of ≤0.2mm.

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