IgA腎症や膜性腎症では腎組織に活性化を示すが，血中のは低下しない．より強力な活性化が持続するループス腎炎や膜性増殖性糸球体腎炎では低血症がみられる．低血症を呈する疾患・病態は限られている．血中価，C3，C4測定結果から欠損症が発見でき，活性化経路判別による病態の解析が可能となる．ここでは，の概説，腎疾患との係わり，血中の見方を解説する．

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In 22 patients with hyperuricemia, measurements of the CH₅₀, the proteins of complement-system, proteinase inhibitors, plasminogen and fibrinogen in the blood were carried out, in order to find out pathophysiological response into sodium urate deposition. Significant increase of C₄, C₃, C₃-Activator and fibrinogen was generally present in patients with hyperuricemia as compared to normal control. In patients with previous history of gouty attack, these changes became more prominent and CH₅₀ and C_1q also showed significant increase. The documentation of these finding which were obtained in non-acute phase, suggests us the presence of more or less pathophysiological changes in the background of hyperuricemic patients. And study of these complement activity and proteins in the blood might be significant procedures to support diagnosis ot so-called asymptomatic nyperuricemia.

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6 歳，男児。初診の 8 ヵ月前より全身に米粒大から小豆大の紅色漿液性丘疹が出現した。伝染性膿痂疹として加療されたが難治であった。初診時には一部に小水疱や痂皮を伴う米粒大から小豆大の紅色丘疹を両膝，両肘に認めた。右肘の生検組織では表皮に軽度の肥厚と海綿状変化があり，真皮は全層にわたって血管周囲性に稠密な好中球，リンパ球の浸潤と血管内皮細胞の膨化，フィブリン析出がみられ，血管炎が示唆された。血清価 (CH50) は検出感度以下であったが，C3，C4 は正常範囲であった。EDTA 採血での血漿価も 9.4 U/ml と低値であり，成分の欠損症を疑いさらなる検索を行った。マイクロプレート法による CH50 は健常人プール血清 (NHS) の 24％であり，低イオン強度緩衝液にて測定すると NHS の 4％まで低下し，C9 欠損症が示唆された。さらに各成分の活性を測定するとC9 のみ0 SFU/ml であり，精製 C9 を添加すると CH50 の溶血活性は回復した。以上より自検例を C9 欠損症と診断した。

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原発性肝癌患者の血清価(CH50値)が高値をきたす傾向にあることを確認し,その臨床的意義について検討した.原発性肝細胞癌のうち肝硬変合併例のCH50値は正常範囲ないしやや高値を示すものが多く,その平均値は肝硬変症のそれの2倍強の比較的高値を示し,肝硬変非合併例では全例が健常人に比し有意の高値を示した.Cholangioma, Hepatoblastomaでも正常ないし高値をみた.肝細胞癌ではCH50値とAFP値との間に明らかな相関を認めなかったが,経時的観察例での系の変動はAFPの動態と対比して癌腫の増殖と密に関連し,比較的早期から次第に高値を呈してくる傾向にあり,腫瘍の増殖ないしそれによる組織破壊等による産生の亢進が示唆された.また,組織学的に分化度が高い原発性肝癌ではAFP産生は低いがCH50値は高値をみることが多く,このようなtypeの原発性肝癌の診断にはとくに有用で診断学的にも意義があり,早期診断への手がかりとなる可能性も示された.

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ニュージーランドホワイト種ウサギ集団において, 遺伝性価の実現遺伝率の推定を目的とした, 価の高低二方向選抜実験を行なった。得られた結果は次の通りである。1) 203匹の成熟ウサギ個体の価は, 2～18U/mlに分布し, その平均値±標準誤差は, 9.0±0.2U/mlであった。2) ウサギ価の個体差は, 時間や季節によらず比較的安定していた。3) 価の実現遺伝率は, 約0.3と推定された。4) 価の低いもの同士の交配, すなわち, 雄: 5.9U/ml×雌: 5.6U/mlの交配からは, 遺伝性C8α-γ欠損ウサギ2個体が得られた。また, 雄: 3.2U/ml×雌: 5.6, 5.7U/mlの交配から, 遺伝性C6欠損ウサギ5個体が得られた。5) この集団におけるC8α-γ欠損およびC6欠損遺伝子の頻度は, それぞれ, 少なくとも0.005と0.003と推定できた。6) 価の低方向への選抜は, ウサギにおいて遺伝性成分欠損症個体の作出方法として, 一つの有効な方法であることが示唆された。

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肝疾患患者の血清価測定に際し問題になつている現象に,「のcold activation」があり,従来報告されている価のデータが再検討されねばならない状態にある.そこで,原発性肝癌(HCC)20例,肝硬変(LC)22例における血清価(CH50)および蛋白成分を比較検討した結果,(1) HCC患者にものcold activationが認められ,cold activationを完全に防止した血清では,HCCのCH50は健常群に比し有意の高値を呈した.(2) HCCにおける蛋白成分の解析では,Clq, C5, C9, CIINHが健常群に比し有意に増加し,HCCにみられた高価を反映すると考えられた.(3) 一方,LCのCH50は健常群に比し有意の低値を呈したが,LCにHCCを合併するとCH50およびC4, C3, C5, CIINHの各蛋白成分は有意に高値を示し,両者鑑別の補助的診断に役立つと考えられた.

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健常者および慢性肝炎(CH),肝硬変(LC),肝癌(HCC)において血清価(S-CH50),血漿価(P-CH50),およびC₃, C₄蛋白量につき比較検討した.P-CH50>S-CH50の傾向がみられ,肝疾患全体の11.7%に解離例がみられた.CH, LC例において価は病態をよく反映し,LCではもつとも低値を示し,蛋白合成能と価の相関が認められた.なおC₃, C₄は価と同様の傾向を示した.またC₃と価の間には密接な関連を認めた.HCCにおける価は非癌部の状態,癌の占居範囲などにより広い分布を示すが,CH, LCに比し高値を示す傾向がみられ,価の経時的測定が,HCCの早期発見に有用とみなされた症例を呈示した.

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採血後血清を低温に保存しておくと, 特に肝疾患においては低価を示すことがあり, この現象は血清血漿価の解離現象あるいはcold activation(CA)と呼ばれている.この機序については, 血清の低温保存により生じる何らかの活性化物質が, classical pathwayを活性化するためと考えられている.この低温で出現する活性化物質について, 1つにはcryoglobulinについて, またcryoglobulin陰性例についての原因因子のアプローチとして, 抗活性の面から検討を加えた.CryoglobulinはCAを示す血清のうち約半数例にその出現を認めたが, 構成成分に関しては一定せず, 種々の型の混合型cryoglobulinであった.抗活性の検討では, CA血清は, cryoglobulinの有無に関係なく全例において, 37℃よりも4℃においてはるかに強い抗活性を示した.CAの原因として, cryoglobulinならびにcryoglobulinに類似物質の出現が予想された.

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蛍光抗体法を応用して水庖性類天疱瘡15例，天庖厨25例について In-vivo の沈着 In-vitro における各自己抗体（抗基底膜抗体，抗表皮細胞間抗体）の結合性について検討した．類天疱瘡患者血清中には殆んどの例で結合性抗体が存在したが，その抗体価は通常の類天瘡抗体価に比して低値であった．蛍光抗体直接法で病変部の皮膚基底膜部 C3 沈着が被検全例に著明に認められたが，血中価は必ずしも低値を示さなかった．また結合性類天疱瘡抗体価の推移と病状の間に相関はみられなかった．これに対し天疱瘡患者血清中には結合性抗体は25例中3例に見い出され，その抗体価は天疱瘡抗体価よりも低値を示した．天疱瘡患者病変皮膚の蛍光抗体直接法では，表皮細胞間に Acantholysis を中心とした C3 の沈着が全例に認められたが，血中価は類天疱瘡と同様に，低値を示すとは限らなかった．経時的観察をすると結合性天疱瘡抗体の出現は，病極期に認められ早期に陰性化した．以上の結果からこれら2疾患では血中価の低下は必ずしも見られないが，直接法の所見，結合性抗体の存在することにより両疾患に共通する病変である水疱形成には系の積極的な関与が示唆された．しかしながら類天疱瘡の結合性抗体価の推移が不定であるのに比し結合性天疱瘡抗体の推移は通常の天疱瘡抗体と似た傾向を示し，両疾患では結合性抗体の水疱発現にかかおる態度に差異のありうることが示唆された．更に結合性類天疱瘡抗体を通常の類天疱瘡抗体とともに経時的に観察すると，妊娠性疱疹にみられる“HG因子”と類似の現象が見られ，類天疱瘡と妊娠性疱疹の関係を理解する上で興味深い知見と思われた．

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The anticomplementary activity (ACA) of the sera of 81 patients with primary glomerular disease was studied. ACA was mesured by a complement consumption test, and the ACA of alternaive pathway was measured by a homolysis inhibition test, using rabbit red blood cells in EGTA buffer.
In acute glomerulonephritis, the ACA of the sera with high levels of antistreptokinase and γ-globulin was significantly higher than that of the sera with low levels. The ACA of the sera of sclerosing glomerulonephritis patients was significantly higher than that of the sera of patients in other histlogical categories based on light microscpy. There were no relationships between immunofluorescence findings in the glomerulus and the ACA of the sera of patients with primary glomerular disease. In chronic glomerulonephritis, the ACA of the sera correlated with the levels of BUN, S-creatinine, PSP (15 min.) and Ccr significantly (p<0.001). The sera from uremic patients showed predominantly high ACA and contained heat stable factors (m. w.; more than 25000 daltons) witch were able to activate the classical complement pathway.
There observations suggested that the anticomplementary factors in acute glomerulonephritis might be immune complexes and those in uremia might be unknown uremic toxins.

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慢性肝疾患,自己免疫疾患などに高率に出現するmixed cryoglobulinの結合能について,とくに血清と血漿の価解離現象との関連,およびmixed cryoglobulinの結合能の相違を中心に検討した.対象はmixed cryoglobulin陽性例で,価解離例16例,非解離例6例の計22例である. mixed cryoglobulinによる正常血清および血漿のの活性化,消費の実験より,結合能を有するmixed cryoglobulinによるclassical pathwayの活性化が原因と考えられた.次にmixed cryoglobulinの結合能を相違の原因を検討するために,価解離例のcryoglobulin3例と非解離例のcryoglobuhn3例を超遠心分析した.その結果,価解離例のcryoglobulinではIgM 1molにlgGが30.8, 20.8, 15.4mol結合しており,かつClqが大量に認められた.これに反し価非解離例のcryoglobulinではIgM 1molにIgGが3.8, 4.8, 9.2molしか結合しておらず, Clqも検出できなかつた.この結果より, mixed cryoglobulinの結合能はmixed cryoglobulin中のIgG(抗原)とIgM(抗体)の結合比が密接に関係していることが判明した.

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は，自然免疫（innate immunity）で重要な役割を担っている．特に21世紀に入り様々な役割が解明され，は免疫の中でも注目されるようになった．が，最近特に注目されている大きな理由として，C1インヒビターやC5中和抗体などの発見により，抗薬が実臨床で用いられるようになったことが挙げられる．このような背景の中，近年ますますから見た病態の解明が進んでいる．腎領域は，これまでも活性化による腎炎の発症進展，尿細管傷害進展への関与について様々な報告がある．近年，非典型溶血性尿毒症症候群やC3腎症といった病態に系の活性化や制御の異常の関与が明らかとなり，臨床医にとってが以前より身近な存在になってきた．ここでは，関連の腎疾患の中でC3腎症に焦点を当てて，の面からその病態について最近の知見を交えながら概説する．

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Cefclidin (CFCL) のPseudomonas aeruginosa, Pseudomonas cepacia, Xanthomonas maltophilia, Acinetobacter calcoaceticus, Escherichia coli CS2 (R), Klebesiella pneumoniae, Proteus vulgaris, Morganella morganii, Providencia rettgeri, Citrobacter freundii, Enterobacter cloacae, Serratia marcescens, ampicillin-resistant Haemophilus influenzae, Bacteroides fragilis, Staphylococcus aureus, methicillin-resistant S.aureus (MRSA), coagulase-negative staphylococci (CNS), Streptococcus pyogenes, Streptococcus pneumoniae, Enterococcus faecalisおよびEnterococcus faeciumの24～51臨床分離株に対するMIC₈₀は, それぞれ0.78, 12.5, 1.56, 0.1, 0.2, 0.39, 0.39, 0.1, 0.78, 0.39, 1.56, 1.56, 0.39,>100, 50,100, 50, 0.05, 0.39,<100および100μg/mlであった。CFCLはE. coliのPBPs 1Bsと3, P. aemginosaのPBPs laと3に強い親和性を示した。CFCLと血清との協力的殺菌作用は中等度だが, マウス培養Mφは1/8MIC以上のCFCLの存在下でE.coli生細胞を良く食菌, 消化した。

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が関与する気管支喘息症の病態を解析するため, 気管支喘息症20症例に対しibudilastを投与し, その前後における活性, 成分蛋白量, 分解産物の定量を行い, 次の結果をえた. 反応を介したibudilastの有する抗喘息作用は, III型アレルギー反応における第2経路において機能するものと考えられた. またibudilast投与により症状の改善をみた症例では, 末梢血中の分解産物Bbが増加した. このBbの増加現象は, 第2経路の活性化にともなう因子Bの分解促進によるものではなく, C3b・Bb・PといったC3転換酵素等, 中間産物からのBbの遊離と考えられた. 従って因子B, Pの減少とともに制御因子であるH, Iの減少が認められたが, C3, C5の減少は認められなかった. Bbの増加を誘導するibudilastの抗喘息作用は, 投与前にすでに好中球の減少をきたしていた症例や, 投与後においてもiC3bの増加を認めなかった場合あるいはC5の増加を生じた症例で, 拮抗を受ける傾向が示された. これらの現象は活性化の亢進により生じたanaphylatoxin, 特にC5aの増加により, 好中球の肺気管支系への集積が進んでいた場合や, 好中球の細胞膜表面レセプターCR3が増加した場合に生ずるものと推定された.

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