の好発年齢は20～50歳であり, 老人に発生することはめずらしい. 我々は71歳の女性にみられた本症の1例を経験した. 腹部エコ-にて右上腹部に腫瘤を発見され, CTにて右副腎腫瘍と診断された. 血中, 尿中ノルアドレナリンに軽度の上昇が認められ, と診断された. 右副腎腫瘍摘出術が行われ310gの腫瘍が摘出され, 組織学的にと確認された. 術後血中, 尿中ノルアドレナリンは正常化し高血圧も消失した. 退院後血中カテコールアミン値は正常であるが血圧はしだいに上昇し, 現在は降圧剤を投与しながら経過観察中である. 老人のについて文献的考察を行った.

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A 49-year-old woman had a right adrenalectomy for pheochromocytoma in April 1989. In May 1990 she underwent an operation to remove paraaortic lymph nodes, and the lymph nodes showed pheochromocytoma. Twenty-two months after the first operation, metastases to the left cervical nodes, lung, and liver occurred. Her blood pressure was 172/104 mmHg; fasting plasma glucose (FPG), 342mg/dl; urinary noradrenaline (NA), more than 2000μg/day; and plasma NA, 17.28ng/ml. Treatment with the CVD regimen (cyclophosphamide, 750mg/m² on day 1; vincristine, 1.4mg/m² on day 1; dacarbazine, 600mg/m² on days 1 and 2, every 21 days) was begun on February 14, 1991. After 3 cycles of the CVD regimen her blood pressure was 140/82mmHg; FPG, 157mg/dl; urinary NA, 917μg/dayl; and plasma NA, 4.54ng/ml. The size of the metastatic lesions in the liver had decreased. Treatment with the CVD regimen was continued until May 1992. After that she did not go to the hospital for about 2 months. Metastatic lesions progressed gradually and treatment with the CVD regimen was repeated again.
She was admitted to the hospital on February 17, 1993 because of appetite loss and nausea. Her blood pressure was 188/94 mmHg; FPG, 197mg/dl; HbAic, 9.5%; urinary NA, 18265.3μg/day; and plasma NA, 47.20ng/ml. She was treated with the CVD regimen in 2 repeated cycles (28th cycle of treatment with the CVD regimen) but there was no effect. She died following hemoptysis on March 15, 1993.
From January 1988 to December 1993, thirteen patients with malignant pheochromocytoma treated with the CVD regimen were reported in Japan. These fourteen cases, including the present patient, were reviewed. In these fourteen cases, the mean age was 39.3 years old (range, 16 to 64 years old) and there was a 9:5 male predominance. The CVD regimen produced a response rate of 50.0%. Stable disease in 1 patient, progressive disease in 2 patients and death in 4 patients were reported.
Responding patients except for 2 patients were less than 40 years old. All patients under 40 were male and 2 patients over 40 years old were famale. The various levels of urinary or plasma catecholamines were reported. By the end of 3 to 10 cycles of the CVD regimen there was evidence of significant tumor regression or reduction of urinary or plasma catecholamines. Three of the four cases who died were patients over 40 years old with elevated levels of urinary or plasma NA. The remaining case was a 16-year-old youth with elevated levels of both plasma NA and adrenaline. These four cases had both lung and liver metastases. After temporary interruption, the CVD regimen became ineffective.
Follow-up studies may determine appropriate dosage modifications of combination chemotherapy in patients with advanced, malignant pheochromocytoma.

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最近我々は腹部大動脈及び大静脈前面に発生した異所性の1例を経験したので, 若干の文献的考察を加え報告する.
患者は36才主婦. 高血圧を主症状とし, 内分泌学的検査によりと診断され, 腹部大動脈撮影により局在診断がなされた. 腫瘍別出術を施行, 別出標本は4.0×3.8×3.0cm重量29gであつた. 手術後血圧並びに内分泌学的検査所見は正常化した.

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Metoclopramide (MCP), a dopamine antagonist, was recently used as the pharmacological test for the diagnosis of pheochromocytoma. There have been no reports involving false negative cases in the MCP test. We experienced a rare case of pheochromocytoma which showed a negative MCP test, and it caused a failure of the diagnosis.
A 51 -year-old man visited our hospital with a sudden onset of headache and palpitation. Blood pressure was 218/98mmHg at another hospital. When he came to our hospital, blood pressure returned to normal (120/80mmHg), and both serum adrenaline (E) and noradrenaline (NE) were within normal limits. A computed tomography, magnetic resonance imaging, and angiography demonstrated a 1.8×1.8cm right adrenal mass. No changes in blood pressure and plasma catecholamine were observed following the injection of 10mg of MCP.
The pathologically resected right adrenal gland contained a typical pheochromocytoma which was 1.0×1.0cm in size and weighed 8g.
The detailed mechanism of the negative MCP test in this case was not known but might be related to the small size of the tumor.

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転移を伴う悪性に対し, cyclophosphamide, vincristine, dacarbazineによるCVD療法を施行した。症例は41歳女性。左後腹膜腔に発生した異所性悪性摘除術後7か月後に肝転移および頸部リンパ節転移が出現した。これに対し, 1999年10月よりCVD療法を3コース施行し, 血中ノルアドレナリンは正常化しなかったものの画像検査上転移巣の消失を認めた。治療終了から9か月後, 同部位に再発, カテコールアミンの再上昇を認めたため, 再度CVD療法を施行したが, 腫瘍縮小効果, 血中カテコールアミンの減少を認めなかった。本症例に対して, CVD療法は転移を有する悪性に対し, 初回化学療法として有効であった, しかし, CVD療法後再発例に対するCVD再治療の効果は低く, 可能であれば, 初回治療時に画像検査上病変の消失と, 腫瘍マーカーとなる血中カテコールアミンの正常化の2項目を指標とする完全寛解まで治療すべきであると考えられた。

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症例は62歳, 男性.1996年11月に胸部異常陰影を指摘され, 当科に入院した.既往歴には高血圧で降圧薬服用があった.胸部X線, CT上, 左上葉に45×25mmの辺縁不整な腫瘤影を認めた.全身検索のために行った腹部CTでは, 左副腎に内部不均一影があった.血中, 尿中ホルモン値, 腹部MRI, 123I-MIBGシンチを行い, 術前にと診断できた.術中, 術後の血行動態を考慮し, の手術を先行させ, 2期的に肺癌の手術を施行する事とした.1997年1月27日, 左副腎・腫瘍摘出術を施行した.腫瘍は, 副腎外発生であったが, 副腎への浸潤はなかった.この手術の1ヵ月後の1997年2月27日, 左上葉切除術, 肺門縦隔リンパ節郭清 (R2b) を施行した.病理は低分化腺癌, 術後病理病期は, pT3N0M0 stage IIBであった.上葉切除の術中, 術後の血行動態は安定しており, 安全に管理する事ができた.を合併した肺切除では, の手術を先行させる事により安全に手術ができると考えられた.

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後腹膜腔に多発した異所性の1例を経験したので報告する. 症例は58歳女性. 妊娠中毒症以後, 高血圧が続いており, 脳血栓症の既往あり. 3年前より体熱感を自覚していたが健診時の腹部超音波検査で後腹膜腫瘤を指摘され, 精査目的で来院. 血圧190/120mmHgである以外には特に異常所見を認めなかった. 血中および尿中カテコラミンのうちノルアドレナリンが高値でと診断. 腹部CT, MRIより, 腹部大動脈周囲に2つの腫瘤を認め, 腫瘍摘出術を行った. 術中, 腫瘍摘出直後に一過性に血圧の低下を認めたが輸血により回復した. 術後も血圧はやや高値であったが内服薬でコントロール良好となり, 体熱感便秘などの自覚症状は改善した. また術後10日目の血中ノルアドレナリン値は正常であった.

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同時期に偶然施行された腹部超音波検査により発見された, 家族性の1家系を経験した. 症例1は23才男性. 耐糖能異常の精査, 加療のため入院. 肝を触知したため, 腹部超音波検査を施行し, 肝内に位置するようにみえる腫瘤を指摘された. 内分泌学的検査, 腹部CT, 腹部血管造影, ¹³¹I-MIBGシンチグラフイーにて両側性と診断し, 手術的に摘出, 治療した. 症例2は21才女性, 症例1の妹. 心窩部痛にて来院し, 腹部超音波検査にて膵背部に嚢胞指摘. 精査のため入院した. 症例1と同様の諸検査にて左副腎由来のと診断し, 手術的に摘出, 治療した. 組織学的に, クロム酸固定後, 胞体内に褐色の顆粒を確認し確定診断した. 近年, 超音波検査の普及により, 偶然の機会に発見される副腎腫瘍が増えているが, 肝や膵に存在するようにみえる腫瘤でも, 検索をすすめるうえで, 副腎腫瘍も念頭におく必要があるとおもわれた.

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を併発した慢性維持透析患者において, 腫瘍摘出術に際し, 体液量のコントロールや降圧剤の投与量を工夫することにより, 術前後の循環動態の安定化を図り, 安全に手術を施行し得た症例を経験した. 症例は45歳女性で, 昭和61年3月より慢性腎不全のため血液透析に導入された. 平成元年4月頃より透析終了後に発作性に血圧上昇, 頭痛, 嘔吐が出現, 腹部CTにて左副腎部の腫瘤を指摘され, 諸検査より左副腎のと診断された. 摘出術の術前処置として, プラゾシン0.5mg/日より開始し, 術前日には20mg/日まで増量, 推定される血管床の増加に伴い基礎体重も3.0kg上昇させた. その結果, 術中腫瘍摘出時に一過性の血圧上昇をみたのみで, 術前後の循環動態の大きな変動もなく, 安全に腫瘍を摘出し得た. また, その後の経過は良好で発作性の血圧上昇は消失した.

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過去6年間に経験した7例の診断および術前管理について臨床的検討を加えた. 年齢は平均42.1歳で, 性別は男性2例, 女性5例であった. 主訴は動悸が3例で, 高血圧, 四肢の浮腫および頭痛が1例ずつであった. また1例は他疾患精査中に偶然発見された.
心電図では7例中6例に異常を認め, 眼底検査では全例に異常所見がみられた. 糖尿病は2例に認められた. 内分泌学的検査では, 尿中ノルアドレナリンおよびVMAが測定した全例で異常高値を示した.
局在診断においては, CTスキャン, 超音波検査および¹³¹I-MIBGシンチグラフィーの診断性が非常に高いことがわかった.
循環血漿量および循環血液量は3例で低値を示した. 薬物投与前の高血圧は4例に認められた. α-遮断薬としてPOBおよびキナゾリン化合物が用いられたが, とくに後者の有用性が確認された.
心臓カテーテル (スワン・ガンツカテーテル) 法による術前における循環動態の評価では,重大な異常所見はなかった. またこの方法は術中術後管理に必須のものと思われた.

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Roger型心室中隔欠損症と両側の合併した1例を経験した. 症例は16才男性, 頭痛, 動悸, 発熱, 高血圧を主訴に入院. 発汗異常, 糖尿病を合併, 心電図にて洞性頻脈, 左室肥大, 著明なST-T変化を認め, 腹部エコー, 腹部CT, ¹³¹I-MIBGなどにより後腹膜に腫瘍が見出され, 血清中, 尿中のカテコラミンの高値より, と診断. 開腹手術により, 腫瘍摘出後, 自覚症状消失, 血清カテコラミン高値の改善, 心電図も改善した.

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家族性の例で兄弟共に異所性に腫瘍がみられたのは稀であり報告する. 症例1.22歳, 男性. 発汗, 高血圧の精査で受診した. 家族歴は, 父に両側性の既往がある. 内分泌検査で血中ノルアドレナリンが高値であった. 腹部エコー, CT, MRIで両側副腎部に一致して腫瘤がみられ, 胸部CTで後縦隔に腫瘤がみられた. ¹²³I-MIBGシンチグラフィーでも胸部および両側副腎部に集積像が認められた. の診断で両側副腎摘出術を施行した. 症例2.20歳, 男性で症例1の弟である. 高血圧を主訴として受診した. 血中ノルアドレナリンが高値であり, CTでは腹部大動脈と左腎下極の間に球形の腫瘤がみられた. MRI, MIBGシンチグラフィーでも同部位に腫瘤が確認され異所性のと診断し, 腫瘍摘出術を施行した.

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副腎外摘除後12年を経て, 多発性に再発し, しかも悪性化の認められたの1例を報告した. 患者は24歳男性で, 12歳の時, 副腎外摘除術をうけた. 術後特に異常なく経過していたが, 術後12年目に再発が認められた. 腫瘍は傍大動脈領域に多発し, 計7個摘除した. さらに, 摘除したリンパ節に転移が認められたため, 悪性と診断した. 術後経過は良好で, 諸検査値は正常化した. 小児は副腎外・多発性に発生することが多く, かつ異時発生を来し易いため, 長期間の定期的な経過観察により再発の早期発見が必要であること強調し, 再発・転移が発見されたら, 直ちに広範かつ積極的な治療を行うべきであることを述べた.

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目的：傍神経節腫（paraganglioma）は，副腎外

ともいわれ，副腎外の交感神経系および副交感神経系の傍神経節から発生する腫瘍である．まれな腫瘍であり，超音波像を主体として検討を行った報告は少ない．今回我々は，傍神経節腫8病変の超音波像を検討したので報告する．

対象と方法：2001年8月～2014年3月までに当院にて超音波検査施行し，病理組織学的に傍神経節腫と診断された8症例，8病変を対象とした．内訳は，切除7病変，生検1病変，年齢は15～72歳（中央値36歳），性別は，男性4例，女性4例であった．

各病変の超音波検査における存在部位，大きさ，形状，境界，内部性状，カラードプラの所見について検討した．

結果と考察：8病変中7病変は後腹膜，1病変は腹腔内に存在した．後腹膜に存在した5病変および腹腔内に存在した1病変の計6病変（75%）は，下大静脈もしくは膵に接していた．大きさは，23～119 mm（中央値65 mm）．形状は，類球形6病変（75%），多角形1病変，不整形1病変であった．8病変全て境界明瞭（100%）であった．内部性状は，4病変（50%）は充実性腫瘍，4病変（50%）は囊胞状成分優位の腫瘍であった．血流信号を検出したものは，腫瘍内部に大きな囊胞状成分を認めた症例を除く7病変（88%）であった．由来臓器の特定を行うために，動的観察を駆使した．腫瘍の形状は，類球形が多く，全て境界明瞭を示した．また，内部に血流信号を検出する病変が多かった．存在部位とこれらの所見を合わせて診断する必要がある．内部に囊胞状成分を伴わない病変が4病変あり，囊胞状成分の有無のみで鑑別診断することは困難と考える．

結論：後腹膜に位置し，類球形，境界明瞭で血流豊富な腫瘍を認めた際は，傍神経節腫を念頭に診断を進める必要がある．

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は内分泌性高血圧の代表的疾患の一つで，適切に診断し原因となる腫瘍の摘出で大多数は完全に治癒する．一方，診断の遅れは種々の心血管系合併症や代謝異常の合併・進展を招き，時に高血圧クリーゼを呈することがある．さらに，約10％は局所浸潤や遠隔転移を伴う悪性例である点も注意を要する．動悸，発汗，頭痛などの多彩な症状を呈する発作性の高血圧，副腎偶発腫，高血圧クリーゼを認めた場合は，を念頭において鑑別診断を進める必要がある．

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および甲状腺髄様癌の多発する一家系を提示し, この家系内に最近新たに発症した多発性の2例を報告した. そのうちの1症例はきわめて稀とされるACTH産生であった.
この家系は池上らにより1976年にはじめて報告されたが, 現在までに Sipple 症候群3例, 5例, 甲状腺髄様癌2例が確実に診断されており (図1), うち6例が当科で手術を受けている. この家系内にはほかに死因や症状によりが疑われる11例があり, うち5例は死亡している. 本家系は本邦で報告された家族性15家系中発症数が最も多い家系である.
症例1: 34歳, 女. 主訴: 拍動性頭痛. 両側性多発性副腎の診断にて右副腎 (600g) および左副腎腫瘍4個 (4, 1, 0.5g, 微小) を摘出, 症状は消失した.
症例2: 29歳, 男. 主訴: 動悸. 血中ACTHが高値で, 臨床的にACTH産生両側性多発性副腎と思われた. 右副腎 (142g) および左副腎腫瘍3個 (50, 16, 0.3g) を摘出, 血中ACTH, 血中尿中 catecholamine は正常化した. ACTH産生はきわめて稀で, 本邦では6例報告されているだけである.
染色体の異常の有無に関して High resolution G-banding method により解析を行ったが異常は見られなかった.

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23年前ににて左副腎摘除術を受けた57歳の男性が,解離性胸部大動脈瘤のため緊急入院した.精査の結果,左腎門部に血流に富んだ腫瘤が発見されの再発と診断,血圧が安定化された時点で,重さ16g,大きさ5×3.5×3.5cmの腫瘤を摘出した.術後もcatecholamine濃度が下がり切らず,腹部CT及び大動脈造影にて腫瘤の遺残が認められた為,再手術にて左腎静脈背側の重さ7g,大きさ3×2.3×2cmの腫瘤を摘出した.2個の切除標本の病理組織学的所見は良性のであつた.また患者の長男も同じ頃ににて両側副腎摘除術を受けた.
調べ得た限り本邦に於いて,本例を加え家族性としては19家系・47例の,再発性としては10例のの報告があるが,再発性のの治療に際しては常に複数の腫瘤の存在を念頭におくべきと思われる.

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