症例は64歳の女性である．10年前に視力低下を発症しステロイドで治療した．今回視力低下，視野障害で入院．MRIで

鞘が造影され，tram-track，ドーナツ様所見を認め周囲炎（optic perineuritis; OPN）と診断した．高用量メチルプレドニゾロン（methylprednisolone; mPSL）によるステロイドパルス療法で著効したが，退院10日後に再燃し再入院．同様の治療後，経口プレドニゾロンによる後療法を行い再発なく2年が経過している．本邦の既報告，特発性16例，2次性14例の文献レビューを行った．2次性の全身疾患は多彩であった．再発は43％で，転帰は30％が不良で，重度の視力低下した症例も認めた．免疫抑制剤の追加も含め，適時適切な治療の選択が極めて重要である．

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は中枢神経系に属し, 一旦障害されると再生は困難である。管隆起は後部箭骨洞に出現することが多く, は, 管と強靱な結合をしている。相対性求心路瞳孔障害は, 簡便で非常に有用な疾患検出法である。外傷性症とは, 一側の眉毛部外側の鈍的打撲による介達性損傷で, 日常診療でもしばしば遭遇する疾患である。画像診断にて管骨折を認めることは少なく, 骨折の有無は外傷性症の診断根拠にはならない。ステロイド剤の大量全身投与と減圧術の2種類の治療方針が提唱されている。後部筋骨洞や蝶形骨洞に発生する粘液嚢胞は, 頻度は少ないが, 圧迫性症を合併しやすい。その他, 副鼻腔に関連した症として, 真菌症や腫瘍, 放射線症がある。

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上顎洞鯖骨洞根本術後発症した後部虚血性症の1例を報告したm患者は手術後より手術側の視力障害を訴えた。神経眼科的検査では水平半盲と軽度機能障害が認められたが, 眼底検査では乳頭は正常であった。内視鏡及びCTでは後部篩骨洞に管損傷を認めなかった。以上の所見よりこれらの病態は後部への血液循環障害に起因するものと思われ, バージャー病は虚血性症のような術後合併症の素因となることが推察された。

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  特発性

炎と分類される疾患群には，血清中に神経グリア細胞に対する特異抗体である抗アクアポリン4（AQP4）抗体や抗ミエリンオリゴデンドロサイトグリコプロテイン（MOG）抗体がみられることがある．AQP4はアストロサイト上に存在する膜タンパク質であり，その抗体はや脊髄などを標的にして炎症を引き起こす．MOGは中枢神経髄鞘上に存在する分子であり，やはりや脳脊髄に炎症を引き起こす．現在，日本神経眼科学会主導で，自己抗体陽性炎の全国調査が行われており，特発性炎が350例以上エントリーしている．その結果によると，抗AQP4抗体陽性炎の14％前後であり，中年後半の女性に多い．ステロイド治療による視力回復に乏しく，65％以上が矯正視力0.3未満である．多彩な視野障害のパターンをとり，乳頭腫脹，眼球運動時痛が20％前後でみられる．抗AQP4抗体陽性炎は再発することがある．一方，抗MOG抗体陽性炎は，壮年男性にやや多く，ステロイド治療に速やかに反応し，良好な視力回復がえられる．乳頭腫脹や眼球運動時痛が50％以上にみられる．抗MOG抗体陽性炎は，抗AQP4抗体陽性炎より再発しやすい傾向にある．これらの結果から，炎の型を特異抗体で分類することは，予後の推定や長期の治療方針決定に有用と考えられる．

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　外傷後の神経眼科疾患には適切な診断と治療が求められる．頭部外傷においては頭蓋底骨折や脳出血による脳神経麻痺をしばしば認める．眼窩上壁や

管は骨折しやすく，それぞれ眼球運動障害と重篤な視力低下が生じる．眼窩外傷は鈍的眼外傷で生じることが多く外傷性症と眼窩骨折は眼窩外傷における代表的な疾患である．外傷性症は受傷直後から急激な視力低下をきたす．早期にステロイド治療を開始し，効果がない場合には管開放術を行うことで視力の改善が期待できる．眼窩骨折は眼球運動障害と眼球陥凹をきたす疾患である．特に閉鎖型骨折では眼球心臓反射による徐脈を合併している場合があり，緊急手術を要する．

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Optical coherence tomography angiography（OCT angiography）は造影剤を使用せず，非侵襲的に網脈絡膜循環を評価する新しい検査法である．今回我々はOCT angiographyの所見を参考に前部虚血性症（AION）と診断した1例を経験したので報告する．
症例は52歳の女性．左眼の上耳側の視野欠損で発症，初診時より視力低下はなく，乳頭の発赤腫脹があり，蛍光眼底撮影では乳頭下方の蛍光漏出を呈していた．OCT angiographyを施行したところ，放射状乳頭周囲毛細血管層の血流が途絶しており，臨床所見と併せAIONと診断した．視力良好のため自然経過を観察し，10日後に再検したところ，血流の再開通が確認された．OCT angiographyはAIONの診断と経過観察に有用であることが示唆された．

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炎は，通常，炎に大別される．乳頭炎には，鑑別としてうっ血乳頭，虚血性症などがあり，より稀な疾患として，Leber遺伝性症，ぶどう膜炎関連疾患，薬剤性症などが挙げられる．炎の治療は，通常ステロイドパルス療法が選択されるが，治療前に感染症の除外診断を行う．血清中抗アクアポリン4抗体が陽性であるステロイド抵抗性の炎も少数例存在し，血液浄化療法も治療選択肢に入る．ステロイドや血液浄化療法後の後療法には，少量のステロイド内服および免疫抑制療法が用いられる．炎治療後も多発性硬化症に移行する例がみられるため，適切な患者説明がなされる必要がある．

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Traumatic optic neuropathy is a relatively rare complication of midface trauma, with 20％ of cases associated with optic nerve canal fractures. We report a case of concurrent midfacial and optic nerve canal fracture. The patient was a 60-year-old man who suffered systemic pan-traumatic injuries caused by falling from a stepladder. On examination, the patient was conscious, vital signs were stable, and there were no abnormal neurological findings. A computed tomography （CT） scan revealed a left naso-orbito-ethmoidal Type I fracture, left zygomatic and maxillary complex fractures, anterior and middle skull base fractures, together with an optic nerve canal fracture. Since there was no loss of vision, the anterior and middle skull base fractures and optic nerve canal fracture were first treated conservatively. However, traumatic optic neuropathy due to optic nerve canal fracture developed on the 5th day; therefore, endoscopic optic nerve decompression was immediately performed with navigation and endoscope assistance on the 7th day. In addition, steroid pulse therapy was administered for 3 days starting the day after the surgery. On the 15th day, open reduction and internal fixation of the midfacial fractures was performed. Currently, 18 months since the surgery, his vision has been restored and the midfacial trauma treatment is progressing well. In cases of maxillofacial trauma with suspected optic canal fracture, prompt and appropriate examination, diagnosis, and treatment of traumatic optic neuropathy is desirable.

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左眼瞼下垂と複視の既往がある45歳，男性．両下肢先からしびれが上行した．T8以下の感覚低下，残尿感，便秘を生じlongitudinally extensive spinal cord lesionを示す脊髄炎を認めた．右眼の求心性視野狭窄，MRIで両

鞘が高信号を呈し，周囲炎（optic perineuritis，以下OPNと略記）を考慮した．抗myelin oligodendrocyte glycoprotein（MOG）抗体は陽性で，脊髄炎にOPNを合併した抗MOG抗体関連疾患と診断した．脊髄炎発症例では炎のほかOPNの合併も考慮し，視力や眼底検査とともに視野検査を行う必要がある．

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急性炎は臨床的には典型的であっても, 確定診断を下すことはむつかしい. 今日, 超音波診断法および眼窩コンピューター断層法は, 炎を積極的に診断しうる方法と考えられている. 特にOCTスキャンはを直接描出するため, 炎のタイプ, 位置, 広がり, 程度などを知る上で非常に役立つ. しかし炎のCT像についての報告は少ない. 特に眼科領域からの報告は本邦では太根（1980）の報告以外にない. 著者は急性炎を1年間に3回発症し, 発症の度に視野欠損の位置が変化し, 多発性硬化症が強く疑われる30才男子の1症例に, EMI 5005スキャナーを用い, 増強法を行わずに, OCTスキャンを行い, 鮮明な急性炎の像を得ることに成切した. その結果, 急性視経炎のCT像は, 1側の眼窩部全走行の著しい拡大の像であることが, 本症例の右眼および左眼で確められた. これは太根が発表したの部分的肥大の像と異なり, 藤谷・他（1979）が報告した膨大の像と同じである. そして幅をましたは臨床症状の消褪と共に幅を減じた. 急性炎の診断および経過の観察にOCTスキャンは有効な方法と考える.

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33歳男性．両眼視力低下の自覚があり，前医を受診．Humphrey静的視野検査で右同名半盲様視野障害を呈していたが，頭部MRI画像において両側萎縮がみられた以外に，明らかな視路病変がなく当科へ紹介となった．視力は右（0.4），左（0.15），両眼乳頭の耳側蒼白化，対光近見反応解離がみられたが，著明な縮瞳はなかった．血液および髄液の梅毒抗体の高値を認め，神経梅毒と診断，ペニシリン大量点滴治療を2週間施行した．治療後13か月の視力は右（0.15），左（0.04）と低下，左眼の中心視野障害が進行した．梅毒性萎縮でも経過中に同名半盲様視野障害を呈することがあり，萎縮の鑑別診断として，梅毒も考慮する必要がある．

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症例は34歳男性である．交通事故により顔面多発骨折を受傷し，事故直後より視界の焦点が合わなくなった．頭部CT所見で眼窩骨折はなく，視力や視野に異常はなかった．この半年後より両眼の視力低下と右同名半盲が出現し亜急性に進行した．眼底は正常で，頭部MRIで異常所見はなかった．眼科で球後性炎がうたがわれステロイド療法を施行されたが改善しなかったため，当科に紹介となった．ミトコンドリアDNA解析にて11,778番目の塩基であるグアニンのアデニンへの点変異をみとめ，Leber's hereditary optic neuropathyと診断した．

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難治性症としての抗アクアポリン4（aquaporin-4：AQP4）抗体陽性炎は広く臨床医に知られるようになり，抗AQP4抗体検査は外注検査で行えるようになった．抗AQP4抗体陽性炎症例がより多く診断される環境が整ったようにも思えるが，抗AQP4抗体陽性炎を的確に診断するには，まず炎を的確に診断できなければならない．本稿では，まず臨床所見およびMRI所見から行う炎の診断について述べる．さらに，neuromyelitis optica spectrum disordersの診断基準を踏まえた抗AQP4抗体陽性炎の診断について述べる．最後に，抗AQP4抗体陽性炎を仮に抗AQP4抗体陰性炎と定義すると，これにはさまざまな臨床的特徴を持った炎が含まれるが，既報の典型的炎・非典型的炎の分類および近年のさまざまな炎の治療トライアルの組み入れ基準から抗AQP4抗体陰性炎の鑑別診断について考察する．

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糖尿病に併発し, 早期治療により良好な経過をとった前部虚血性症Anterior ischemic opticneuropathy (AION) の2症例を報告する. 症例1: 47歳女性.1977年にインスリン依存型糖尿病 (IDDM) と診断, インスリン療法によるも, 血糖コントロールは不良であった.1987年にScott IIIa-b (福田BI) の網膜症を指摘.1988年10月, 突然右眼下方の視野欠損と乳頭浮腫が認められ, AIONを疑われ入院した.プレドニソロン (PSL), プロスタグランジンE₁ (PGE₁) 併用療法により約2週間後乳頭浮腫, 視野狭窄は改善した.症例2: 54歳男性.1977年にインスリン非依存型糖尿病 (NIDDM) と診断, 経口血糖降下剤を投与するも, コントロール不良で1987年にScottIII^b (福田BI) の網膜症に対して光凝固を受けた.1988年3月, 突然右眼視力低下が出現し, AIONと診断され, PSL経口投与を開始されたが, その3日後左眼にもAIONが発症し入院した.PSLに加えてPGE₁を併用し, インスリンにより代謝改善であったところ, 約3カ月後視力の回復がみられた.本症における視力の予後は一般に不良であるが, 早期診断と早期治療が予後の改善に重要であると思われた.

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緑内障は、障害に起因する視野欠損を特徴とする進行性かつ非可逆性の症である。エビデンスに基づいた唯一確実な治療法は眼圧を下降させることであるため、作用機序の異なる多くの眼圧下降薬が開発されてきた。ドラッグデリバリーシステムを応用した持続製剤を含め、新規の眼圧下降薬の開発は盛んなものの、根本治療となり得る保護薬の開発は進んでいない。保護薬開発のための臨床試験の難易度は高く課題は多いが、様々な技術革新により、を直接保護する神経保護治療の実用化が期待される。

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一側性無形成の認められた6週齢のF344雌ラットの眼球及び路を病理学的に検索した. 肉眼的に, 左側は眼球後極部から視交叉まで完全に欠損していた. 左眼球の網膜は, 特に内側が重度な低形成を示すとともに, 網膜中心血管及び乳頭を欠いていた. 視交叉の右側領域, 右側の視索, 外側膝状体, 及び前丘も低形成を示したが, それらの部位における線維の変性像あるいは炎症性反応は認められなかった.

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