特発性

と分類される疾患群には，血清中に神経グリア細胞に対する特異抗体である抗アクアポリン4（AQP4）抗体や抗ミエリンオリゴデンドロサイトグリコプロテイン（MOG）抗体がみられることがある．AQP4はアストロサイト上に存在する膜タンパク質であり，その抗体は視神経や脊髄などを標的にして炎症を引き起こす．MOGは中枢神経髄鞘上に存在する分子であり，やはり視神経や脳脊髄に炎症を引き起こす．現在，日本神経眼科学会主導で，自己抗体陽性の全国調査が行われており，特発性が350例以上エントリーしている．その結果によると，抗AQP4抗体陽性の14％前後であり，中年後半の女性に多い．ステロイド治療による視力回復に乏しく，65％以上が矯正視力0.3未満である．多彩な視野障害のパターンをとり，視神経乳頭腫脹，眼球運動時痛が20％前後でみられる．抗AQP4抗体陽性は再発することがある．一方，抗MOG抗体陽性は，壮年男性にやや多く，ステロイド治療に速やかに反応し，良好な視力回復がえられる．視神経乳頭腫脹や眼球運動時痛が50％以上にみられる．抗MOG抗体陽性は，抗AQP4抗体陽性より再発しやすい傾向にある．これらの結果から，の型を特異抗体で分類することは，予後の推定や長期の治療方針決定に有用と考えられる．

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難治性視神経症としての抗アクアポリン4（aquaporin-4：AQP4）抗体陽性は広く臨床医に知られるようになり，抗AQP4抗体検査は外注検査で行えるようになった．抗AQP4抗体陽性症例がより多く診断される環境が整ったようにも思えるが，抗AQP4抗体陽性を的確に診断するには，まずを的確に診断できなければならない．本稿では，まず臨床所見およびMRI所見から行うの診断について述べる．さらに，neuromyelitis optica spectrum disordersの診断基準を踏まえた抗AQP4抗体陽性の診断について述べる．最後に，抗AQP4抗体陽性を仮に抗AQP4抗体陰性と定義すると，これにはさまざまな臨床的特徴を持ったが含まれるが，既報の典型的・非典型的の分類および近年のさまざまなの治療トライアルの組み入れ基準から抗AQP4抗体陰性の鑑別診断について考察する．

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は，通常，視神経乳頭浮腫を伴う視神経乳頭炎と伴わない球後に大別される．視神経乳頭炎には，鑑別としてうっ血乳頭，虚血性視神経症などがあり，より稀な疾患として，Leber遺伝性視神経症や感染性視神経症，ぶどう膜炎関連疾患，薬剤性視神経症などが挙げられる．の治療は，通常ステロイドパルス療法が選択されるが，治療前に感染症の除外診断を行う．血清中抗アクアポリン4抗体が陽性であるステロイド抵抗性のも少数例存在し，血液浄化療法も治療選択肢に入る．ステロイドや血液浄化療法後の後療法には，少量のステロイド内服および免疫抑制療法が用いられる．治療後も多発性硬化症に移行する例がみられるため，適切な患者説明がなされる必要がある．

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【緒言】ステロイド抵抗性

に対して免疫グロブリン大量静注（IVIg）療法が保険収載されたが，その効果や適応等については必ずしも明確ではない．自験例におけるIVIg治療の成績と問題点について検討した．

【方法】東京医大病院眼科で診断された

に対して，ステロイドパルス療法を1～3クール行うも視力改善が得られなかったため，引き続きIVIg療法を施行した6例7眼を対象に，治療前後の視力，視野，限界フリッカ値（CFF）の変化について後ろ向きに検討した．

【結果】診断確定時の平均年齢は44.2歳で，視神経脊髄炎スペクトラム障害（NMOSD）が2例2眼，抗MOG抗体関連

（MOGAD）が2例3眼，特発性が2例2眼であった．治療前の最低視力は光覚弁～0.15，視野異常は5眼が中心暗点もしくは傍中心暗点を呈し，2眼は周辺視野のみが残存していた．IVIg療法後の最終視力1.0以上に改善したのは5眼，視野は5眼で暗点が消失したが，1眼は中心暗点が残存した．NMOSDとMOGADの1例ずつでIVIg療法後に血漿交換療法を行った．

【考按】ステロイド抵抗性の

に対するIVIg治療は概ね有効であったが，ステロイドパルス療法後の視野障害が高度な症例では効果に限界があった．

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　我々は，新型コロナウイルス（SARS-CoV-2）ワクチン接種後，2か月以内に発症した

を5例経験した．2例（症例1，2）は典型的な抗myelin oligodendrocyte glycoprotein（MOG）抗体陽性で1例目は片眼，2例目は両眼発症であった．3例目は，非典型的な両側抗MOG抗体陽性にぶどう膜炎を併発していた．4例目は，非典型的な両側であり，視神経周囲炎様の所見と著明なくも膜下腔の拡大を伴っていた．5例目は，非典型的な片眼抗MOG抗体陽性であり，ワクチン接種から活動的な進行がみられるまで，約2か月を要していたが，ワクチン接種時期との発症の時期から，SARS-CoV-2ワクチンの副反応の可能性を十分考慮すべきと考えた．今回経験した5症例は，それぞれ，全く異なる臨床所見を示しており，SARS-CoV-2ワクチン接種後のは，典型的なを呈する症例から，一見まで，多様な臨床像を呈する可能性がある．また最も注目すべきことは，5例中4例で抗MOG抗体陽性であったことであり，ワクチン接種と抗MOG抗体陽性がどのように関連しているのか，その真偽と機序の解明を待ちたい．

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36才, 女, 主訴は悪心・嘔吐, 複視及び歩行障害. 34才時発症. 全身倦怠, 悪心・嘔吐, 吃逆で始まり胆石症と診断された. その後6回の再発, 寛解を繰り返し2年の経過の後死亡した. いずれも悪心・嘔吐が出現し, 複視, 顔面神経麻痺を伴つたが, 最後は脳神経III, IV, VI, VII, VIII, IX, の障害が, 左右差はあつたが両側に見られた. また小脳症状, 錐体路症状と共に性格変化, 知能障害, 感情鈍麻なども加わり, 大脳の局在も想定された. 解剖所見では, 大脳, 中脳, 小脳, 橋脳, 延髄の広範囲に多発性に病巣が見られた. このうち最も変化の強い場所は脳幹部であり, 大脳には小指頭大病巣が前頭, 脳梁及び後頭葉にそれぞれ1つずつ見られた. 小脳病巣は1ヵ所だつたが, 橋小脳路が障害されていた. 脊髄及び視神経には異常を認めなかつた. 脳幹部にある主病巣はいずれも境界不鮮明であつた.

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　抗myelin oligodendrocyte glycoprotein（MOG）抗体陽性

は，新しい症性疾患として知られてきている．抗MOG抗体陽性は，一般的に細胞を用いたcell-based assayで測定される．抗MOG抗体陽性例ではステロイド治療によく反応し，視力予後は良いが視野障害を残し，再発率が高い．これらの臨床的特徴から，抗MOG抗体陽性例では，において良好な視力予後，視野障害，易再発性といった特徴的な所見を有しており，抗アクアポリン4抗体陽性とは別の疾患カテゴリーに分類される傾向にある．

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　56歳女性．19年前より両眼の正常眼圧緑内障の診断で前医にて抗緑内障点眼治療を受けていたが，4日前から左眼の眼球運動痛と急激な視野狭窄を自覚し，北海道大学病院を紹介された．視力は右（1.2），左（0.8），眼圧は両眼9 mmHg．右眼の視野検査では緑内障様の鼻側上方の沈下，左眼では高度な周辺部視野欠損と傍中心暗点が認められた．光干渉断層計の網膜内層解析では左眼後極に広範囲の菲薄化と右眼に弓状の菲薄化がみられた．造影MRIで左視神経の増強効果を認め，さらに抗アクアポリン（AQP）4抗体が陽性であったことから抗AQP4抗体陽性

と診断した．ステロイドパルス治療2クールと免疫グロブリン大量静注療法を施行し，左眼の周辺部視野欠損は改善した．緑内障と思われる経過中でも，眼圧上昇なしに急激に視野狭窄が悪化した場合，の合併を念頭におき，抗AQP4抗体の測定を行うべきである．

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急性は臨床的には典型的であっても, 確定診断を下すことはむつかしい. 今日, 超音波診断法および眼窩コンピューター断層法は, を積極的に診断しうる方法と考えられている. 特にOCTスキャンは視神経を直接描出するため, のタイプ, 位置, 広がり, 程度などを知る上で非常に役立つ. しかしのCT像についての報告は少ない. 特に眼科領域からの報告は本邦では太根（1980）の報告以外にない. 著者は急性を1年間に3回発症し, 発症の度に視野欠損の位置が変化し, 多発性硬化症が強く疑われる30才男子の1症例に, EMI 5005スキャナーを用い, 増強法を行わずに, OCTスキャンを行い, 鮮明な急性の像を得ることに成切した. その結果, 急性視経炎のCT像は, 1側の眼窩部視神経全走行の著しい拡大の像であることが, 本症例の右眼および左眼で確められた. これは太根が発表した視神経の部分的肥大の像と異なり, 藤谷・他（1979）が報告した視神経膨大の像と同じである. そして幅をました視神経は臨床症状の消褪と共に幅を減じた. 急性の診断および経過の観察にOCTスキャンは有効な方法と考える.

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The patient is a 49-year-old male who complained of diurnal variation of visual acuity in his left eye for one year. CTscans showed left ethmoidal sinusitis without other abnormal findings in his left orbit. After parasinuectomy in his left side, clinical symptoms and signs have been improved. Although the mechanism of diural variation of visual acuity in this case has not been confirmed, the case was infered to be rhinogenous optic neuropathy.

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B型肝炎の経過中に肝以外の症状を呈することはよく知られているが, 神経症状を合併することは極めて稀である. われわれは急性B型肝炎の経過中にを合併した症例を経験したので報告する. 症例は, 肝炎発症2週目頃より視力障害を訴えるようになり, の診断をうけた. 視力障害は急速に進行したため, ステロイド療法を開始したところ, 肝機能の改善とともに症状は著明改善をみた. 発症時の血中および髄液中のImmune Complexはともに陰性であったが, 髄液中のHBs抗原が陽性であり, B型肝炎ととの何らかの関連性が疑われた. 急性B型肝炎との合併の報告は非常に稀であり, 興味ある症例と考えられた.

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症例は34歳男性である．交通事故により顔面多発骨折を受傷し，事故直後より視界の焦点が合わなくなった．頭部CT所見で眼窩骨折はなく，視力や視野に異常はなかった．この半年後より両眼の視力低下と右同名半盲が出現し亜急性に進行した．眼底は正常で，頭部MRIで異常所見はなかった．眼科で球後性がうたがわれステロイド療法を施行されたが改善しなかったため，当科に紹介となった．ミトコンドリアDNA解析にて11,778番目の塩基であるグアニンのアデニンへの点変異をみとめ，Leber's hereditary optic neuropathyと診断した．

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視神経脊髄炎は特発性に比べると頻度が少なく，難治性となりやすい．近年，抗aquapolin 4（AQP4）抗体と視神経脊髄炎との関係性が明らかにされ，治療への道筋が徐々に解明されつつある．抗AQP4抗体陽性は，急激な発症であり，一般的にステロイド抵抗性で，多彩な視野変化をきたす．また，抗AQP4抗体陽性ではグリア細胞の1種であるアストロサイトが標的細胞となり，男女比が1：9で女性に多い．一方，抗Myelin oligodendrocyte glycoprotein（MOG）抗体陽性はオリゴデンドロサイトが標的細胞となり，抗AQP4抗体陽性と同様，視神経から視交叉，視索にかけて障害が起きやすい．このため，抗MOG抗体陽性は抗AQP4抗体陽性とよく似た視野変化を示す．抗MOG抗体陽性の予後は比較的良好だが，ステロイド大量療法に対して反応が悪いことがあり，再発しやすい．抗AQP4抗体陽性，もしくは抗MOG 抗体陽性の両者とも，治療法はまずステロイドパルス療法を始めに行うが，抵抗性の場合は血漿交換療法や免疫吸着療法，免疫グロブリン大量療法などを行う．

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　近年，抗ミエリンオリゴデンドロサイト糖蛋白質抗体（MOG-Ab）の中枢神経炎症性脱髄疾患への関与が知られている．また，眼科領域でも抗MOG抗体陽性の存在が明らかとなっている．一方，抗MOG抗体陽性の病態はあまり知られていない．そこで，我々は抗MOG抗体陽性の病態解明のため，全国調査に着手した．抗MOG抗体陽性例は全の10.2％であった．抗MOG抗体陽性の特徴は下記の通りである．平均発症年齢は45歳，男性：女性=1：1，視神経乳頭腫脹，眼球運動時痛，MRIにて視神経腫脹，ステロイドパルスに反応は良好．以上の特徴をもった患者には，治療前に抗MOG抗体の有無を調べることを推奨する．

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抗アクアポリン（AQP）4抗体陽性の視機能を視野障害パターンから検討した．抗AQP4抗体陽性76症例について診療記録より後ろ向きに検討を行った．発作時の視野障害パターンは水平半盲が25％，中心暗点が24％，同名または異名半盲様が11％，求心性視野障害が3％であり，また，視野測定不能18％，周辺視野残存12％と重篤な視野障害を呈した症例も多くみられた．治療後の視野障害パターンは，視野所見が正常まで回復したのはわずかに10％であり，視野測定不能28％や周辺視野残存19％と重篤な視野障害が残存している症例が多かった．抗AQP4抗体陽性で水平半盲が多く，また視野障害が重篤である要因としては，炎症性の血管障害や網膜動脈の血管の狭窄化や動脈硬化など網膜血管障害の関与が考えられた．

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Twenty-eight-years-old house wife diagnosed ophthalmologically as left optic atrophy with apex syndrome had been treated conservatively about 40 days in an university hospital, but v.s. rsened nil.On August 30, 1965, she was hospitalized in NIHO-Institute.Rhinological Diagnosis was chronic bilateral odontogenic sinusitis and left rhinogenic retrobulbar optic neuritis.
Pansinectomy of both sides, removal of 2 and decompression of the left optic canal by the transethmoidal route were performed.
Grades of the inflammation of sinuses were as follows:Left side:Maxillar cavity:severe.
Frontal sinus:severe.Posterior ethmoid:mild.
Only the most posterior ethmoid near the optic canal:severe.Sphenoidal sinus was not found.
Right side:Maxillar cavity:severe.Ethmoid: severe.Frontal sinus:mild.Sphenoidal sinus was very big, and developed to the left optic canal, and its inflammation was severest.
In the specimens of the mucous membrane of the right sphenoidal sinus obtained during the operation many big bony sequestrums were found.
Route to the optic canal of the development of the inflammation was confirmed as follows:2, maxillar sinusitis, ethmoiditis, sphenoidal sinusitis of the right side and then the left optic canal, were involved.

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症例：64歳男性．左に対する精査目的で紹介受診となった．約1年前に潰瘍性大腸炎を発症し，抗腫瘍壊死因子α（TNF-α）製剤のひとつ，adalimumabによる治療中であった．同薬剤がの原因として疑われ，同薬剤を投与中止とした．ステロイドパルス療法は行わなかったが，早期の視力回復を認めた．
考按：adalimumabなどの抗TNF-α製剤は副作用としてを引き起こすことがあるため，抗TNF-α製剤使用の有無は，の原因を考える上での重要な問診事項であると考えられる．我々は今回，これまでに海外で報告されているadalimumab投与に伴う発症例をまとめた．

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