Abstract
神経耳科学的検査の結果，上半規管裂隙症候群（superior canal dehiscence syndrome; SCDS）の診断に至った1例を経験したので報告する。SCDSはCTにて上半規管瘻孔の有無を確認することで，疾患を疑うことが可能であるが，上半規管の骨菲薄化は，健常人でも加齢に伴い生じることがある。そのため骨欠損が疑われても，実際は薄い骨壁に覆われており骨欠損が存在しないこともあるため，CTだけでは診断に至らない。症例は40代女性，2年前より耳閉感・聴覚過敏症状があり，複数のクリニックを受診し，耳管開放症と診断された。加療されるも改善に乏しく精査・加療目的にて当院へ紹介された。CTでは両側に上半規管の一部骨欠損を疑う所見を認めた。聴力検査では低音域で軽度の伝音難聴を認めた。耳管機能検査では正常型を呈し，Valsalva刺激による眼振検査では下眼瞼向き垂直性および時計回りの眼振を認めた。また前庭誘発筋電位検査（vestibular evoked myogenic potential; VEMP）では左側の振幅増大ならびに閾値の低下を認めた。よって，各種検査結果を総合的に判断し，左上半規管裂隙症候群と診断された。本症例のように，耳閉感・聴覚過敏症状が続くような場合は，潜在的SCDSを念頭に，CT施行前に各種神経耳科学検査を施行することは簡便で侵襲性も少なく診断に至る過程として有用と考える。
Translated Abstract
We report a case in which a neuro-otological examination led to the diagnosis of superior canal dehiscence syndrome (SCDS). Although SCDS can be suspected on the basis of a superior canal deficit finding on CT, bony thinning of the superior canal can occur with aging in normal adults. Therefore, even if a bone defect is found in the upper semicircular canal, it should not be diagnosed on the basis of CT findings alone because a thin bone wall may cover it. Thus, it is significant to confirm the presence or absence of fistula symptoms by neuro-otological examination. The patient, a woman in her 40s, had been aware of the symptoms of ear fullness and auditory hypersensitivity for two years. She was diagnosed as having a patulous Eustachian tube in another clinic and referred to our department for further examination and treatment. Audiometry revealed mild conductive hearing loss in the low-frequency range. The Eustachian tube function test showed no evidence of a patulous Eustachian tube. The nystagmus test using Valsalva stimulation revealed vertical and clockwise nystagmus in the lower eyelid direction. The vestibular-evoked myogenic potential (VEMP) showed an increased amplitude and a decreased threshold on the affected side. On the basis of subjective symptoms and the examination findings mentioned above, we diagnosed her as having left SCDS. In cases wherein the patient was treated for Eustachian tube dysfunction but the symptoms did not improve, it is helpful to perform neuro-otological tests to check for different diseases. Those tests are simple, noninvasive, and sometimes valuable for reaching an accurate diagnosis.
I 序
上半規管裂隙症候群（SCDS）は上半規管を被っている中頭蓋骨欠損により膜迷路が露出し，瘻孔症状や耳閉感，難聴などさまざまな臨床症状を呈する病態である1),2)。
このSCDSは1998年にMinorら1)により最初に報告された比較的新しい疾患であり，骨欠損により内耳の開窓部が一つ増え第三の窓として働き，大きな音や声を出す場合，鼻をすすったり鼻をかむなどの外的刺激によって，頭蓋内圧や中耳圧の変化で上半規管に対流が生じることでめまいや視野の偏倚を感じる。また前庭窓からの音や圧刺激の入力が骨欠損部へ抜けてしまうことで，気導聴力閾値の上昇を来す。欧米では多数の報告があるのに対し，アジア諸国での報告は極めて少ないとされているが，疾患が認知されてきたことによって，報告数も増加傾向にある。
この疾患を診断するには，自覚症状を契機として標準純音聴力検査，高分解能CTでの確認が必要であるが，CTにて上半規管の骨欠損が疑われても実際には薄い骨に覆われていて骨欠損が存在しない例もある。そのため，確定診断は神経耳科学的検査の結果も合わせて総合的に判断される。またメニエール病や耳管開放症と診断されている場合も多く，実際には潜在的患者数はもっと多い可能性も否定できない2)～5)。
今回我々は神経耳科学的検査である耳管機能検査，瘻孔検査，前庭誘発筋電位検査（VEMP）の結果，SCDSの診断に至った1例を経験したので報告する。
II 症例
患者：40代女性。
主訴：耳閉感，聴覚過敏症状，めまい感。
既往歴：乳がん，甲状腺結節。
現病歴：2年前より両側耳閉感と聴覚過敏症状の自覚があり，複数の耳鼻咽喉科クリニックを受診され，耳管開放症と診断された。加療されるも症状の改善に乏しく精査・加療目的にて当院へ紹介となった。前医にて実施したCTでは，両側ともに上半規管の一部に骨欠損を疑う所見を認めていた（Figure 1）。
III 神経耳科学的検査
1． 標準純音聴力検査
125 Hz～8,000 Hzまでの7種類の高さの異なる音の聞こえを調べる検査である。
使用装置は「オージオメータ AA-M1A」（リオン株式会社）を用いた。
標準純音聴力検査では気導と骨導それぞれの閾値を求め，オージオグラムに表記していく検査である。
オージオグラムの横軸は検査音の周波数を対数目盛りで示し，縦軸はdB目盛りで表示した聴力レベルを示している。気導聴力検査の場合，右耳は○，左耳は×で聴力レベルを記入する。気導聴力（閾値）レベルは右耳を実線，左耳を破線で結ぶ。骨導聴力検査の場合，右耳は右が開いた角かっこ[，左耳は左が開いた角かっこ閉じ]で記入する。
気導聴力は気導受話器の中央部を外耳道入口部に合わせ，かつ耳介周辺に隙間ができないよう両耳用ヘッドバンドを装着する。検査は片耳ずつ行い，両耳の聞こえに差がある場合は，自覚的によく聞こえるほうから検査を行う。
気導聴力検査では受話器を外耳道入口部に当てて検査音を聞かせるのに対して，骨導聴力検査は骨導受話器を耳後部に当てて聴力レベルを測定する。骨導聴力は骨導受話器がついたヘッドバンドを用い，乳突部または前額正中に装着する。骨伝導検査は片耳ずつ行い，気導聴力の良いほうから検査を実施する。
気導音と骨導音とでは伝達経路に違いがある。まず気導音は外耳道から入り，鼓膜，耳小骨を経由して前庭窓から内耳に到達するのに対して，骨導音は骨導受話器から頭蓋骨に伝えられ，外耳や中耳の構造とは無関係に直接，内耳に到達し，内耳の感覚細胞が音を感受する。この気導と骨導という二つの異なる経路で音を聞かせて聴覚閾値を測定することで，次の通り難聴の判断を行うことができる。
伝音性難聴の場合，気導は低下しているが骨導は正常，感音難聴の場合は，気導および骨導ともに低下する。混合難聴の場合は，気導と骨導がともに低下するが，骨導低下が気導低下に一致しない。気骨導差は健常者でも，その差が10 dB以内である確立は80%程度で，最大20 dB程度までの差が生ずるとの報告もあり，これらを念頭に検査を進める必要がある。
SCDSにおける伝音難聴は，上半規管の裂隙が第三の内耳窓となって，骨伝導が増幅器の役割を担っていると推察されており，現在2つの機序が考えられている。その1つは骨伝導が増幅され，骨伝導音に対する感度が増加して，骨導閾値が低下する可能性，もう1つは上半規管の裂隙部を通じて音響エネルギーが消失し，気導閾値が上昇することで気導－骨導差が生じるというものである。中でも低音部の気骨導差，特に250 Hzでの気骨導差を認めることが多いと報告されている3),6)～11)。
本症例においては，左低音域において聴力低下を認めた。特に左250 Hzでは骨導閾値5 dB，気導閾値35 dBと，30 dBの気骨導差を認めた（Figure 2）。
2． 音響耳管機能検査（sonotubometry）
耳管機能検査とは嚥下による耳管の開放過程を音響的に捉え，耳管機能の評価を行う検査である。耳管開放を確認するため，耳管機能検査（音響法）を施行した。
使用装置は「耳管機能検査装置JK-05A」（リオン株式会社）を用いた。検査方法手順を以下に示す。
①音響法プローブを患者の外耳道にしっかり嵌まるよう挿入し，コンプライアンス値が1 mL～3 mLになるようにする。
②音響法プローブを挿入している側の鼻に音響法スピーカを軽く挿入し，鼻呼吸をしてもらう。
③その状態で次に音圧レベルの校正を行い，音圧レベルを50 dBにする。
④患者に嚥下動作を10秒間で1～2回程度してもらう。
嚥下動作により耳管が開けば，鼻腔領域の負荷音（7 kHzバンドノイズ）が耳管を通過し，外耳道に装着した音響法プローブ内のマイクロホン音圧の変化が咽頭雑音と同期して，音響法画面のCh1領域にグラフ表示される。正常人の耳管開大持続時間は平均394.8 ± 286.4 msecであり，平均は400 msec前後，1,000 msecまでは正常とされている12)～14)。
本症例においては，耳管開大持続時間は右側が285 msec，左側が410 msecであり，左右ともに波形の形は正常型を呈した（Figure 3）。
3． 瘻孔症状検査
骨迷路に瘻孔がある場合，外耳道に圧を加えることにより内リンパ還流が発来され，眼振が惹起される。この瘻孔症状を確認する目的で，「頭位眼振検査機器ニスタモ21」（モリタ製作所）を用いて，眼振の有無を確認する検査を行った。
鼻をつまんで息こらえをするValsalva法による刺激を行うことで，耳管を経由して，上昇した中耳内圧によって内耳窓が内耳側に圧迫され内耳圧も上昇する。内耳圧が上昇することで前庭から上半期管膨大部の裂隙に向かうリンパ還流が生じ，上半規管内の内リンパ還流は膨大部から総脚方向の反膨大部性のものとなる。右患側の場合は，下眼瞼向き垂直性および反時計回りの回旋性眼振が認められる。左患側の場合は，下眼瞼向き垂直性および時計回りの回旋性眼振が認められる2),3),5),8),9)。
本症例においては，非注視眼振では眼振を認めなかったが，Valsalva法による刺激を行いながら記録をすると，左向きの回旋性の自発眼振を認めた（Figure 4）。
4． 前庭誘発筋電位検査（VEMP）
前庭誘発筋電位検査（VEMP）は音刺激や電気刺激を用いて末梢前庭器，とくに耳石器を刺激し誘発される筋電位を記録する前庭機能検査である。今回我々は「耳音響放射測定機能付聴覚誘発反応測定装置 ECLIPSE」（ダイアッテカンパニー）を用いた。
VEMPには胸鎖乳突筋に生じる筋電位を記録するcVEMP（cervical vestibular evoked myogenic potential）と外眼筋における反応を記録するoVEMP（ocular VEMP）がある。今回は前者のcVEMPを施行した。cVEMPは関電極を胸鎖乳突筋（SCM）の上中1/3から中間点の間に装着し，不関電極を胸骨上端あるいは胸骨近傍に装着する。刺激音には500 Hzトーンバーストを用いて，刺激音圧は95 dB，帯域フィルターは20 Hz～2,000 Hzとし，加算回数は100回行った。国際ガイドラインでは加算回数は100～250回と定義されているが，SCMの疲弊が起こると，波形が安定せずに正確なデータが出ないので当院では100回の加算としている15)。
cVEMPの閾値を求めるには使用する刺激音圧から5–10 dBステップで音圧を小さくしていき，再現性がある波形が観察される最小音圧を閾値とする。cVEMPの反応はSCMから得られるため，検査施行時は仰臥位で頭部の挙上あるいは捻転をしてもらい，左右それぞれの記録時にSCMの緊張度に大きな差がないよう49.9 μV～160.3 μV程度に筋緊張がなされていることを確認してから実施した。
トーンバースト音刺激によって主に同側のSCMから記録される反応のうち刺激によって得た筋波形のうち，約10～13 msecの部位にピークが出る陽性波をp13とし，約20～23 msecにピークが出る陰性波をn23とし，この陽性波と陰性波を組み合わせた2相性の波形が刺激耳と同側のSCMから記録されるcVEMP波形である。その頂点潜時によってp13-n23と称している。このp13-n23振幅はSCMの筋緊張の程度に比例する。厳密に左右差を比較するためには同等レベルの筋緊張を維持してもらう必要があるが，左右均等な筋収縮レベルの維持は困難であるため，より細かな異常の判定を目指すために，背景筋活動のレベルで振幅の補正を行う。
cVEMPの結果の解釈にはこの補正値を用いて，振幅の左右比（asymmetry ratio; AR）を算出する。ARは通常以下の指標を用いて算出する。
Asymmetry ratio (AR) (%) = 100 (AL − AS)/(AL + AS)
AL：左右の波形のp13-n23の振幅のうち大きい方
AS：左右の波形のp13-n23の振幅のうち小さい方
ARの平均値は7.2%～23.1%，上限は32.0%と報告されている。
ARが50.0%以上であれば確実に異常ありと判定される。
cVEMPの閾値は健常被験者で平均87.8 dB nHLであるが，SCDS患側では振幅上昇とともに閾値の低下が生じる。SCDSなど迷路瘻孔では，患側のVEMPの振幅増大と反応閾値の低下が効率的に認められるため，診断においてVEMPの有用性は高い。
本症例では閾値が右側95 dB，左側65 dBとなっており，左側で反応閾値の低下を認めた。また，背景筋活動のレベルで振幅の補正振幅値は右耳刺激（振幅値9.62 μV：補正振幅値0.178），左耳刺激（振幅値71.29 μV：補正振幅値1.019）から振幅の左右比ARは70.3%となっており，左側で振幅の増大を認めた（Figure 5）。
IV 考察
SCDSは上半規管を被っている頭蓋骨に欠損が生じ，瘻孔症状や耳閉感，難聴などさまざまな臨床症状を来す疾患である1),2)。側頭骨高分解能CT（スライス幅0.5 mm 冠状断）にて，上半規管上部にある骨迷路の裂隙を確認することは診断に有用である2)。しかし上半規管骨の菲薄化は年齢と正の相関がみられ，健常人でも加齢に伴う上半規管骨の菲薄化が起きることがある。そのため上半規管に骨欠損が疑われても，実際は薄い骨壁に覆われており骨欠損が存在しないこともあるため，偽陽性が生じる危険性を念頭に置く必要がある2),6),7),11),16)。
本症例においても画像診断では両側ともに上半規管の一部に骨欠損を認める結果であった。そこで上半規管上部の骨欠損を裏付けるために，各種の神経耳科学的検査を実施する必要があった。本症例において，神経耳科学的検査では次の通りの結果を得た。
まず純音聴力検査では左側で低音域の気導聴力の低下と30 dBの気骨導差を認めた。耳管機能検査音響法では，耳管開放症の場合の波形は開放プラトー型（嚥下で開放した耳管が閉じない所見）を認めるが，本症例においては正常型波形を呈した。また耳管開大持続時間は右側が285 msec，左側が410 msecであったため，左右ともに正常パターンであると判断した。
瘻孔症状検査では，非注視眼振検査では眼振を認めなかったが，Valsalva法による刺激を行いながら記録をすると，めまいの自覚症状とともに時計回りの自発眼振を認めた。このことから左側上半規管に瘻孔があることが示唆された。
cVEMPでは通常の閾値95 dBに対し，本症例においては右側が95 dB，左側が65 dBであった。これは65 dBといった比較的，中程度の音量であっても耳石器が刺激され，筋電位を記録できたということが示唆され，自声音増強を裏付ける所見であった。また振幅値は右耳刺激で9.62 μV，左耳刺激で71.29 μVと左側で振幅の増大を認めた。また振幅の左右差ARは70.3%であるため，異常ありと判断した。
以上より，CT所見からは当初両側の上半規管裂隙の可能性を考慮したが，これら神経耳科学的検査を施行することで左側のみのSCDSと診断された。
SCDSの治療には外科的治療と保存的治療がある。外科的治療では以前より施行されてきた中頭蓋窩あるいは乳突洞経由で上半規管を充填する方法と裂隙部を被覆する方法に加え，近年では正円窓強化術が報告されている。保存的に経過を見た場合の長期的な予後についてはまとまった報告はないが，手術治療を行っても術後に聴力が改善されない場合や良性発作性頭位めまいが比較的高率に出現すると報告されており，長期の圧刺激が徐々に内耳に不可逆的な障害を与える可能性も示唆されている。SCDSの治療は保存的治療を第一選択されることが多く，症状発現するような行為を避け，大音響でめまいが誘発される場合は耳栓をするなどして聴力の変化に注意しつつ経過観察していく3),11)。本症例は現在，保存的治療で経過観察を行っている。
V 結語
神経耳科学的検査にて上半規管裂隙症候群と診断された一症例を経験した。上半規管裂隙症候群を診断するにあたって，CTで上半規管の骨欠損を証明することは必須であるが，耳管開放症と診断され加療されるも改善に乏しく，耳閉感・聴覚過敏症状などの自覚が続くような場合は，SCDS の可能性も念頭に，スクリーニング目的で各種神経耳科学的検査を施行することは，簡便で侵襲性も少なく診断に至る過程として有用であると考える。
本論文の要旨は，第71回日本医学検査学会in大阪で発表した。
COI開示
本論文に関連し，開示すべきCOI 状態にある企業等はありません。
