2014 Volume 47 Issue 11 Pages 697-703
症例は63歳の女性で，22年前に20 mmの膵頭部囊胞を指摘された．2年前に30 mm，1年前に37 mmと次第に増大が見られたが，内部結節など腫瘍性病変を疑う所見に乏しく，経過観察を行っていた．膵外傷や膵炎の既往はなく過剰な飲酒歴もない．今回，尿の濃染と皮膚掻痒感を主訴に当院を受診した．血液生化学検査では総ビリルビン2.2 mg/dlと軽度上昇し，肝胆道系酵素の異常を認めた．腹部CTとMRIでは膵頭部に50 mm大の囊胞と肝内胆管の拡張を認めたが，囊胞内部に充実成分は認めなかった．ERCPでは中下部胆管の圧排性狭窄と肝内胆管の拡張を認め，膵管にも圧排と尾側膵管の拡張を認めた．膵管と囊胞に交通は認めなかった．膵頭部囊胞とそれに伴う閉塞性黄疸に対して，亜全胃温存膵頭十二指腸切除を施行した．囊胞内部は漿液性の液体が見られた．病理組織学的検査所見は内面を異型のない単層立方上皮が被覆している真性囊胞であった．
腹部画像診断の進歩に伴って，日常診療においてしばしば膵囊胞が指摘される．鑑別診断ごとの特徴をもとに，大きさとその変化，囊胞の数や性状，随伴症状の有無，主膵管拡張の有無，充実成分の有無，腫瘍による二次性囊胞の可能性から鑑別診断を行い，場合によっては内視鏡超音波ガイド下の穿刺吸引細胞診所見などを実施して治療方針の決定を行っているが，対処に迷う症例もまれではない1)2)．今回，我々は膵頭部囊胞が経年的に増大し，囊胞による胆管圧排性の閉塞性黄疸を呈したため外科的切除を選択した膵真性囊胞の1例を経験したので報告する．
症例：63歳，女性
主訴：尿の濃染，皮膚掻痒感
既往歴：高血圧症，心筋症（蜂刺傷に起因），膵外傷・炎症の既往なし．
生活歴：機会飲酒，喫煙歴なし．
現病歴：22年前に20 mm大の膵頭部囊胞を指摘され，15年ほど前から6か月ごとに腹部超音波検査を中心とした定期経過観察を受けていた．2年前に30 mmと径の増大を認めたため，3か月ごとに期間を短縮して腹部超音波検査を受けるとともに，6か月ごとの腹部CTおよびMRIによる定期検査を行った．1年前に37 mmと徐々に径の増大を認めたが，腹部CT，MRIにおいて内部に充実成分を認めず，引き続き経過観察を予定していた．今回，2週間前から尿の濃染と皮膚の掻痒感を自覚し，当院を受診した．
入院時現症：身長150 cm，体重45 kg，血圧106/65 mmHg，脈拍60回/分，体温36.3°C，眼球結膜黄染あり，腹部平坦・軟．
血液検査所見：総ビリルビン2.2 mg/dlと軽度上昇し，他の肝胆道系酵素の上昇を認めた．白血球，CRPは正常範囲内で胆管炎の合併は認めなかった（Table 1）．
| T-Bil | 2.2 mg/dl | WBC | 5,300/μl |
| ALP | 1,985 U/l | Hb | 12.5 g/dl |
| AST | 21 U/l | Ht | 37.7% |
| ALT | 427 U/l | Plt | 29.2×104 |
| γ-GTP | 905 U/l | ||
| Amy | 35 U/l | CEA | 1.9 ng/ml |
| Alb | 4.3 g/dl | CA19-9 | 75 U/ml |
| eGFR | 93 ml/min | ||
| Na | 139 mEq/l | ||
| K | 3.5 mEq/l | ||
| Cl | 103 mEq/l | ||
| CRP | 0.18 mg/dl |
腹部CT所見：膵頭部に50 mm大の囊胞性病変が認められ，十二指腸と総胆管を右側に，膵管を腹側にそれぞれ圧排していた．肝内胆管と尾側膵管の拡張を認めた．病変は内部と周囲ともに造影されず，囊胞内部に充実成分を認めなかった（Fig. 1a, b）．
Dynamic CT in the arterial phase (a) and equilibrium phase (b) showing a 50-mm cystic tumor in the head of the pancreas, displaced duodenum (arrowheads) and dilated main pancreatic duct (arrows).
腹部MRI所見：病変部の内部は均一で，T1強調像で低信号，T2強調像で高信号を呈した（Fig. 2a, b）．CTの所見と同様に内部に充実成分を認めなかった．
Axial T1-weighted MR image (a) showing a hypointense cyst with no internal mass lesion, and T2-weighted MR image (b) showing hyperintensity.
ERCP所見：十二指腸球部から下行脚にかけて乳頭側が壁外より圧排を受けていた．十二指腸乳頭からは粘液の流出は認めなかった．膵管は頭体移行部において圧排性狭窄を認め，尾側膵管が拡張していたが，膵管と囊胞には明らかな交通を認めなかった（Fig. 3a）．中下部胆管には圧排性の狭窄を認め，肝内胆管を含めた上流側胆管の拡張が認められた（Fig. 3b）．
Endoscopic retrograde pancreatography (a) showing stenosis at the transition between the head and body of the pancreas (arrowheads), and dilatation of the distal pancreatic duct. Cholangiography (b) showing a tapering and lateral deflection of the middle to lower common bile duct (arrows).
以上より，膵頭部囊胞性病変とそれに伴う閉塞性黄疸と診断し，腫瘍摘出術もしくは亜全胃温存膵頭十二指腸切除（subtotal stomach preserved pancreatoduodenectomy；以下，SSPPDと略記）を予定した．膵囊胞は膵頭部に存在し，弾性軟であった．囊胞周囲の炎症が強く，剥離面の同定が困難であったため腫瘍摘出は断念し，SSPPDを施行した．特に囊胞から尾側膵は炎症性に硬化が見られた．
病理組織学的検査所見：ホルマリン固定後の割面肉眼像では内面の平滑な囊胞が周囲組織を圧排し，特に総胆管は変形と狭小化を来していた（Fig. 4a）．総胆管は好中球浸潤を認める急性の胆管炎像を呈したが，周囲組織はわずかに線維化を認める程度で所見が乏しかった（Fig. 4b）．囊胞周囲の膵実質は部分的に膵外分泌腺が脱落して線維化を来した慢性膵炎像を呈した（Fig. 4c）．囊胞内面は単層立方上皮が被覆しており，異型細胞を認めなかった（Fig. 4d）．周囲に卵巣様間質はなかった．以上より，膵単純性囊胞と診断した．
The resected specimen (a) showing the cyst (arrows) and the displaced common bile duct (arrowheads). Histological specimen showing neutrophilic infiltration and slight fibrosis around the common bile duct (arrowheads) (b), islets of Langerhans (arrows) with degeneration and fibrosis (c), and the wall of the cyst lined by a simple cuboidal epithelium (d).
術後早期には膵液漏を含めて合併症を認めず，膵管チューブを術後19病日に抜去して翌日退院した．術後半年にも囊胞の再燃を認めず，特記すべき晩期合併症も見られない．
Howardら3)の分類に代表されるように，膵囊胞は内腔の上皮組織の有無によって真性囊胞と仮性囊胞に大別される．Kimura2)は膵管内乳頭粘液性腫瘍（intraductal papillary mucinous neoplasm；以下，IPMNと略記）の疾患概念を取り入れたうえで，腫瘍の囊胞状変性を加えた三つに分類しており，これは膵囊胞性疾患を臨床において取り扱ううえで実際に則っていると思われる．真性囊胞は先天性と後天性，もしくは成因から腫瘍性と非腫瘍性に細分類されて取り扱われている2)3)．膵囊胞全体では飲酒や胆石症，外傷に起因した膵炎に合併する仮性囊胞が多く，真性囊胞は15～40%程度を占める4)5)．
非腫瘍性真性囊胞の報告例は少数に留まり，疾患の自然史についても不明な点がある6)．主たる症状は腫瘍本体による上腹部不快感・疼痛，圧排性の消化管症状，腹部腫瘤触知などで，時に囊胞内出血や血管との瘻孔形成などの報告が見られる6)～9)．ただし，膵体尾部に好発する上に大半は径の変化に乏しいため，症状を呈する割合は少ない．成因に基づいて先天性，孤立性，単純性，貯留性などと呼ばれているが，呼称についていまだ統一性がない10)．さらに，呼称の根拠が必ずしも正確になりえないため，推定による場合が多いことも問題と考えられている10)～15)．
自験例は22年前に指摘された膵頭部囊胞が経年的に増大し，総胆管を圧排して閉塞性黄疸を呈した．特記すべき既往がなく，比較的若年時から存在したため，先天性の真性囊胞が第一に考えられる．その真性囊胞が明らかな外的誘因なく増大傾向を示し，膵頭部に存在したため閉塞性黄疸の原因になったことが本症例の希少な点である．
本邦における膵囊胞による閉塞性黄疸の報告について検索を行ったところ，囊胞状変性した腫瘍による圧排と腫瘍性真性囊胞を除外すると25例の報告が見られた（医中誌Web，1983～2013年，検索ワード：「膵囊胞」，「閉塞性黄疸」，会議録除く）．22例は仮性囊胞によるもので，真性囊胞によるものは3例であった16)～18)．そのうち2例は大酒家において膵炎を契機として発見された症例で，いずれも仮性囊胞と術前診断して囊胞–空腸吻合が施行されている．1例は自験例の特徴と類似した明らかな外的誘因を認めない症例で，腫瘍性病変を否定しえなかったため膵頭十二指腸切除が施行されている18)．海外における真性囊胞による閉塞性黄疸の報告例について検索を行ったところ（PubMed，1950～2013年，検索ワード：「pancreatic cyst」，「true cyst」，「jaundice」），寄生性の包虫囊胞による黄疸出現例を除くと我々の検索しえたかぎりでは1例のみで，こちらも明らかな外的誘因なく黄疸に至っており，自験例と近い特徴を有していた19)．治療は囊胞の局所切除術が施行されている．
自験例の囊胞径は，先天性の膵囊胞自体によって膵囊胞周囲の膵液鬱滞と慢性的な炎症が生じ，貯留性囊胞の性格を有したことで増大したと考えている．自験例では，囊胞の尾側膵は主膵管の拡張を伴う炎症性の硬化膵で，膵頭側の実質は病理組織学的に慢性膵炎像を呈し，慢性的な炎症が径の増大を引き起こしたと思われた．真性囊胞に関連した膵炎も本邦において2例の報告があり（医中誌Web，1983～2013年，検索ワード：「真性囊胞」，「膵炎」，会議録除く），1例は膵頭十二指腸切除術による囊胞摘出術，1例は囊胞と胃を吻合することによる外科的ドレナージで膵炎の治療に成功しており，膵真性囊胞自体が原因となる膵炎の可能性は考慮すべき病態である20)21)．
本症例は囊胞径の増大が近年加速していたため腫瘍性囊胞の可能性を完全に否定できず，また閉塞性黄疸を解除する必要もあった．海外では膵頭部囊胞の診断過程でEUS-FNAが推奨されており，本症例はその対象に含まれる1)．ところが，本邦では腫瘍であった際の播種などを懸念して否定的な意見も存在する22)．今回，我々は腫瘍性囊胞の診断や膵囊胞内容の質的診断には有用であるが，陰性の結果を得た際にも治療方針を変更しないと考えて施行しなかった．FDG-PETは膵囊胞性病変の良悪性を鑑別する上で有効性が高く，良性病変の診断における感度，特異度，正確度はそれぞれ57.0～94.0%，65.0～97.0%，94%と報告されている23)．悪性病変の検出に関してもCTや超音波検査と比較して優れており，治療方針の決定要因となりうる24)．治療を検討する有用な追加情報になった可能性があり，術前検査の段階で評価すべきであった．
一般的に真性囊胞は腫瘍性囊胞を考慮して可能なかぎり完全摘出が望ましいとされているが，特に病変が膵頭部に位置する場合は高侵襲手術となることが多い．膵頭部の特に膵仮性囊胞や真性囊胞でも全身状態が悪く耐術しえないと予想される症例などにおいて，開腹もしくは消化管内視鏡を用いた囊胞内容の消化管誘導，膵管ステントの留置などによる治療の成功例が報告されている25)～27)．腫瘍性であっても悪性がまれな漿液性囊胞腫瘍では，慎重な術前診断と術中の迅速病理組織学的診断に基づいて，囊胞内容を生化学的に検討し膵管との交通を否定したうえでの開窓術とエタノールアブレーションによる治療が報告されている28)29)．我々は耐術に問題を認めなかったことと比較的急速な発育が見られたことから積極的な外科的切除を採択し，術中所見で囊胞周囲の炎症が強かったため摘出術が困難と判断してSSPPDを行った．術後は囊胞の再発なく，幸い晩期合併症も見られずに良好な結果を得ることができた．有症状の膵真性囊胞において囊胞摘出が困難な場合，本症例のごとく積極的な治療も選択肢の一つであるが，症例によっては慎重な術前・術中診断に基づいて過大侵襲を避けた治療を検討することも重要である．
利益相反：なし
