2019 Volume 52 Issue 11 Pages 672-678
症例は72歳の男性で，貧血を主訴に当院を受診した．CTで回盲部に辺縁のみ造影効果を有する比較的境界明瞭な長径10 cmの類円形腫瘍を認めた．内視鏡では上行結腸の内腔に充満するように粘膜下腫瘍の発育を認め，腫瘍部の粘膜にびらんを認めた．生検結果は腫瘍成分陰性であったが，同部位からの出血が貧血の原因と考え，結腸右半切除を施行した．腫瘍は漿膜面に露出はしていなかったが，炎症が強く，後腹膜との剥離に難渋した．摘出標本を検討すると，腫瘍は10×8 cmで，上行結腸から発生した有茎性の粘膜下腫瘍と考えられ，病理組織学的検査所見で上行結腸由来の脂肪肉腫と診断した．術後2年経過したが，現在無再発生存中である．結腸由来脂肪肉腫は非常にまれであり，また腸管内に有茎性に発育した形態学的な考察も含め報告する．
The patient was a 72-year-old man who visited our hospital because of anemia. CT revealed a 10-cm enhanced mass lesion in the ascending colon. Colonoscopy confirmed a submucosal tumor in the ascending colon, in which erosion was found in the mucosa. Biopsy was attempted, but the tumor cell was not found. Bleeding from the submucosal tumor was considered to be the cause of anemia, therefore right hemicolectomy was performed. Although the tumor was not exposed to the serosa, it was difficult to dissect the ascending colon and retroperitoneum because of inflammation. The resected specimen was approximately 10×8 cm, and was considered to be a pedunculated submucosal tumor. Pathologic examination revealed primary liposarcoma which originated from the ascending colon. The patient received no postoperative therapy, and no recurrences have been observed 24 months after surgery.
脂肪肉腫は軟部組織に発生する非上皮性悪性腫瘍の一つである．好発部位は臀部や大腿，後腹膜などの軟部組織であり，腸管由来の脂肪肉腫はまれである1)．腸管から発生した腫瘍の大部分が腸管内腔に有茎性に突出した脂肪肉腫の1例を経験したので報告する．
患者：72歳，男性
主訴：貧血
既往歴：特記事項なし．
家族歴：特記事項なし．
現病歴：徐々に進行する貧血を認め，精査目的で当院消化器内科に紹介された．
初診時現症：腹部に腫瘤を触知しなかった．黒色便なし．
血液検査所見：Hb 7.9 g/dlと貧血を認めた．WBC 6,510/μl，CRP 8.8 mg/dlと炎症反応の上昇を認めた．腫瘍マーカー（CEA，CA19-9）は正常範囲内であった．
腹部造影CT所見：上行結腸の腸管内に辺縁のみ造影効果を有する比較的境界明瞭な長径7 cmの類円形腫瘍を認めた（Fig. 1a）．また，終末回腸に一部炎症性の壁肥厚を認めた（Fig. 1b）．
a) CT showed a well-circumscribed globular tumor in the ascending colon. Only the edge of the tumor was well-enhanced. b) Inflammatory wall thickening was found at the terminal ileum.
下部消化管内視鏡検査所見：上行結腸の内腔に充満するように一部出血を伴った有茎性の粘膜下腫瘍を認め（Fig. 2），回腸末端に炎症性の粘膜浮腫を認めた．腫瘍やバウヒン弁，小腸などから生検を施行したが，腫瘍成分は検出できなかった．
a) A smoothly shaped submucosal tumor with a large diameter of about 10 cm was observed. The surface of the tumor was accompanied by partial bleeding. b) The tumor was pedunculated (arrow).
以上より，上行結腸由来の脂肪腫もしくはgastrointestinal stromal tumor（GIST）などの粘膜下腫瘍と診断し，この粘膜下腫瘍により出血や閉塞性腸炎を来している可能性が高いと判断したため手術を施行した．
手術所見：盲腸から上行結腸の内部に弾性硬の腫瘍を触知し，腸管は緊満していた（Fig. 3）．腫瘍は漿膜面には露出していなかったが，炎症が強く後腹膜との剥離に難渋し出血がかさんだ．腎前筋膜を切除側に含め授動を行い，途中で尿管と性腺静脈を確認し温存した．腫瘍を含めた結腸部分切除は困難であり，結腸右半切除を施行した．手術時間191分，出血量467 gであった．
The ascending colon was congested with the elastic hard tumor (arrowheads). The mesenterium of the colon had no remarkable change.
切除標本肉眼的所見：上行結腸から発生する10×6×5 cmの有茎性粘膜下腫瘍を認めた（Fig. 4a）．茎は細くマッシュルーム状の形態を呈していた（Fig. 4b）．
a) A pedunculated tumor of 10×6×5 cm adhered near the cecum. It seemed to be derived from the submucosa of the colon. b) The stem of the tumor was thin, therefore the tumor presented a mushroom-like shape.
固定標本の割面所見：腫瘍は腸間膜付着部から腫瘍ポリープ部まで連続しており，筋層は腫瘍によって腸管内腔に引き込まれるように腫瘍先端方向へと進展していた（Fig. 5）．
a) b) The tumor (solid line) originated from the layer of the submucosa, and a major part of the tumor was exposed at the inner cavity of the gut. The muscle layer of the colon (dotted line) was drawn into the intestinal tract by the tumor.
病理組織学的検査所見：腫瘍細胞の大部分はポリープ状の腫瘍を形成していたが，同部位から連続して，両側を粘膜と筋層に挟まれるかたちで深部へ進展し，腸間膜組織内に腫瘍細胞の存在を一部認めた（Fig. 6）．腫瘍は，粘液様の基質内に異型紡錘細胞の増殖がみられ，しばしば異型な巨細胞も認められた．免疫染色検査でMDM2，vimentinが陽性であり，粘液型脂肪肉腫と診断した（Fig. 7）．腫瘍は粘膜下の脂肪から発生し，そこを基盤に発育し腸管内に突出したと考えられた．
The microscopic image (b) at the box on the macroscopic image (a) is shown. b) Tumor cells were found in the submucosal tissue; which were sandwiched between the mucosa and muscle layers on both sides.
Growth of heterotypic spindle cells was observed by HE staining (a). Immunostaining findings were positive for MDM2 (b), and vimentin (c).
術後経過：術後貧血進行を認めず経過良好で，術後7日目に退院した．半年おきに局所再発や転移の検索目的にCT画像検査を行っているが，現在術後2年で無再発生存中である．
脂肪肉腫は軟部組織に発生する非上皮性悪性腫瘍であり，悪性軟部腫瘍の中で最も多い2)．特異的な検査所見や腫瘍マーカーはなく早期に特徴的な臨床症状がないため，腫瘍が増大してはじめて発見される場合が多い．病理組織学的にはWHO分類（2002年）では高分化型，脱分化型，粘液型，多形型，円形細胞型の五つに大別されている．脂肪肉腫の予後，悪性度は組織型により大きく異なり，5年生存率は高分化型・粘液型では75～90%，円形細胞型・多形型では20～40%，脱分化型では30%程度といわれている3)．
脂肪肉腫の治療は発生部位にかかわらず外科的切除が第一選択である．その急速な増大傾向・浸潤傾向から初回手術の際には腫瘍と周囲組織，隣接臓器を含めた拡大切除が必要である2)．しかし，周囲の正常脂肪組織との境界が不明瞭であるために完全摘出率は低く，局所再発は30～80%に及ぶと報告されている4)．ほかの治療としては化学療法が有効だったという報告5)6)も散見されるが，確立した化学療法はいまだなく今後は治療報告の蓄積が必要である．
今回，我々は腸管原発脂肪肉腫の切除例を経験したが，自験例では，腸管由来腫瘍が上行結腸内に突出し，あたかも有茎性粘膜下腫瘍であるような様相を呈していた．疫学的には，結腸由来の脂肪肉腫は非常に珍しく，医学中央雑誌を用いて1970年から2017年の間で「腸」，「脂肪肉腫」で検索すると，結腸由来脂肪肉腫は会議録を含む4例（Table 1）7)～10)認めるのみである．自験例を含め，平均年齢は60歳であり男女比は4：1，腫瘍径は5～10 cmであった．自験例は腸管由来の腫瘍の首座が有茎性に腸管内腔に突出していたが，一般的に脂肪肉腫は周囲に増殖し拡大していくと考えられている．本例において腸管由来脂肪肉腫の大部分が腸管管腔内へ入り込んだ機序については，推測ではあるが，腸管粘膜下層で発生した脂肪肉腫が腸管蠕動によって，周囲の粘膜や筋層を引き伸ばしながら管腔内に引き込まれるような形で発育したためと考えられた．また，腸管内腔側では粘膜は巨大腫瘍により脱落し，腫瘍底部の一部は浸潤性に固有筋層を破壊し，有茎性に伸びた筋層同士の間隙をそのまま腸間膜方向へと進展したものと考えられた（Fig. 8）．
| No | Author/Year | Age/Sex | Location | Symptom | Preoperative diagnosis | Tumor size | Histologic type |
|---|---|---|---|---|---|---|---|
| 1 | Roppongi7)/1992 | 65/M | Ascending colon | Abdominal pain | Colon tumor | 5 cm | Well differentiated |
| 2 | Ito8)/1992 | 67/F | Decending colon | Abdominal mass | Tumor of mesenterium | 7.6 cm | Unknown |
| 3 | Heianzan9)/1993 | 47/M | Cecum | Abdominal mass | Myogenic tumor | 10 cm | Pleomorphic |
| 4 | Fukuda10)/2004 | 50/M | Sigmoid colon | Abdominal pain | GIST or Liposarcoma | 6 cm | Differentiated |
| 5 | Our case | 72/M | Ascending colon | Anemia | GIST | 10 cm | Myxoid |
GIST: gastrointestinal stromal tumor
This liposarcoma which had developed in the submucosa gradually invaded into the intestinal tract due to the involvement with the peristalsis, then finally, most of the tumor penetrated into the lumen of the colon.
我々は今回，腫瘍の大部分が腸管内腔に突出する形態を呈した腸管由来脂肪肉腫を経験したが，腸管外ではなく腸管内へ腫瘍が発育したことにより周囲組織の合併切除も最小限にとどまり完全切除につながった可能性も考えられる．脂肪肉腫は再発率が高く，今後は局所再発や転移再発などが出現しないか慎重に経過観察する必要がある．
利益相反：なし
