Spontaneous Esophageal Perforation Concomitant with Acute Coronary Syndrome

Abstract

症例は58歳の男性で吐血，心窩部痛を主訴に当院に緊急搬送された．他院で心筋梗塞に対してステント留置後であったため心電図検査を施行し，前胸部誘導でST上昇を認めたため急性冠症候群（acute coronary syndrome；以下，ACSと略記）が疑われた．同時に施行した胸腹部CT所見から特発性食道破裂と診断した．ACSへの治療を優先し冠動脈形成術後，直ちに食道破裂に対する緊急手術を施行した．開胸所見にて胸部下部食道左側壁に5 cm長の食道穿孔を認め，穿孔部縫合閉鎖+横隔膜被覆術，胸腔洗浄ドレナージおよび胃瘻･空腸瘻造設術を施行した．ACSと特発性食道破裂はいずれも胸痛を主訴とするが，本症例は鑑別すべき二つの重篤な疾患が併存していたまれな症例であり，食道破裂が嘔吐を来す疾患に随伴する可能性を考慮し，発症早期の的確な診断と重症度に応じた治療戦略が必要と考えられた．

Translated Abstract

A 58-year-old man was admitted to our emergency room with hematemesis and strong epigastralgic pain. He had previously undergone percutaneous coronary intervention (PCI) for acute myocardial infarction, and ST elevation of V1-V5 on electrocardiogram upon arrival suspected acute coronary syndrome (ACS). Chest and abdominal CT scan revealed free air in the mediastinum and pyothorax in the left thoracic cavity. He was given a diagnosis of ACS accompanied by spontaneous esophageal perforation. PCI for ACS preceded the treatment for esophageal perforation. Thoracotomy for esophageal perforation was performed immediately after PCI. Esophageal rupture with a 5-cm longitudinal mucosal laceration in the left lower thoracic esophagus was closed by double layer anastomosis with continuous suture of the mucosa layer and interrupted suture of the muscle layer. The anastomosis was covered by a diaphragmatic patch. ACS and esophageal perforation are both life-threatening diseases in which the patient experiences symptoms of chest pain. This is a very rare case having two differential diseases concomitantly. Esophageal perforation may be followed by vomiting caused by ACS. Early diagnosis and appropriate treatment strategies according to the severity of the diseases are thought to be important in achieving satisfactory results.

はじめに

特発性食道破裂は初期診断が難しく，発症早期に適切な治療がなされなければ重篤化しえる疾患である．初期症状は胸痛や背部痛などの一般的な症状が多く，初診時の診断率は30～50%程度と報告されている¹⁾²⁾．胸痛を主訴とした救急疾患として，急性冠症候群（acute coronary syndrome；以下，ACSと略記）や大動脈解離などの心血管系疾患が鑑別に挙がるが，特発性食道破裂と心血管疾患の合併はまれである．今回，我々はACSと特発性食道破裂の合併した症例を初診時から診断し，適切な治療介入によって救命しえたので報告する．

症例

患者：58歳，男性

主訴：吐血，心窩部痛

既往歴：41歳時胃潰瘍，45歳時COPD，57歳時心筋梗塞（経皮的冠動脈形成術後，バイアスピリン，クロピドグレル内服中）

飲酒歴：機会飲酒

喫煙歴：20本/日×40年

家族歴：特記すべきことなし．

現病歴：夕方仕事中に心窩部不快感，嘔気を自覚し，自宅に帰宅後トイレで嘔吐および吐血したため救急要請をした．救急隊接触時，収縮期血圧80 mmHg台であり，吐血，ショックにて当院に救急搬送となった．

来院時現症：呼吸数29回/分，血圧89/66 mmHg，心拍数87回/分，体温36.4°C，SpO₂ 93%（room air）．末梢冷感著明，左下肺野呼吸音減弱を認めた．著明な心窩部痛および胸痛を訴えたが，明らかな腹部所見は認めなかった．頸部皮下気腫は認められなかった．

心電図検査所見：前胸部誘導V₁-V₅でST上昇を認め，V₁-V₃でQSパターンを認めた．

心臓超音波検査所見：EF 50%と軽度の左室収縮機能低下を認め，前壁中部から心尖部にかけて壁運動の低下を認めた．

血液生化学検査所見：白血球数18,300/μlと上昇を認めたがその他特記すべき異常所見を認めなかった．心筋逸脱酵素の上昇は認めなかった．

胸腹部X線検査所見：左肺野の透過性低下および右縦隔偏位を認めた．

胸腹骨盤造影CT所見：胸部造影CTにて心尖部造影欠損，縦隔気腫，左膿胸を認めた（Fig. 1a, b）．腹部造影CTにて胃内に高吸収な残渣を認めた．明らかな造影剤の血管外漏出像は認めなかった．

Fig. 1 

a, b: Chest CT scan revealed free air in the mediastinum (a) and pyothorax in the left chest cavity (b).

CT所見および経過から特発性食道破裂と診断したが，経時的にST上昇の顕在化を認めたため心臓超音波検査を施行したところ，前壁の壁運動低下を認め，特発性食道破裂とACSの合併を疑い，致死的病変への治療を優先し，発症から2時間後に緊急冠動脈造影を先行して施行した．

冠動脈造影所見：左前下行枝にステントが留置されていたが，ステントの圧着不良およびステント内血栓閉塞による#7の99%狭窄および，#10に90%狭窄を認めた（Fig. 2）．

Fig. 2 

Coronary angiography showed thrombosis in the left anterior branch.

食道破裂に対する緊急手術の施行を考慮し，血栓吸引と経皮的冠動脈バルーン形成術およびヘパリン5,000単位の経静脈的投与を行い，抗凝固薬や抗血小板薬は使用しなかった．

CT所見上，左胸腔内に食物残渣様内容物を含む胸水貯留を認め，胸腔内穿破型の特発性食道破裂と診断したため，冠動脈形成術後，発症から4時間後に左開胸アプローチでの緊急手術を施行した．

手術所見：右側臥位第7肋間左後側方開胸を行い，胸腔内に多量の暗赤色胸水および食物残渣の貯留を認めた．胸水を培養検査に提出した後，胸腔内を生理食塩水にて十分に洗浄すると，胸部下部食道左側壁に穿孔部を認めた．筋層裂創部を口側，肛門側に延長し，5 cm長の縦走する粘膜裂創を確認した（Fig. 3a）．食道穿孔部の粘膜および筋層をそれぞれ2層に縫合し一次閉鎖した（Fig. 3b, c）．横隔膜を切開し食道裂孔を開大し胃底部または大網による穿孔閉鎖部の縫着補強を試みたが，腹腔内の高度の癒着により胃穹窿部および大網の可動性が不良であったため，横隔膜patchを用いて食道縫合部を被覆した（Fig. 3d）．左側胸部背側より肺底部および肺尖部に向けて各1本ずつ胸腔ドレーンを挿入後閉胸した．閉胸後に仰臥位に体位変換し上腹部正中切開にて開腹した．腹腔内に汚染腹水は認めなかった．胃前庭部前壁からWitzel式に空腸瘻を挿入し，胃体中部前壁から16Frネラトンカテーテルを胃内に留置して減圧胃瘻とした．ACSに対する術後早期からの抗凝固薬・抗血小板薬の投与を念頭に置いて入念に止血操作を行った．手術時間は237分，出血量は40 mlであった．

Fig. 3 

a: Esophageal rupture with a 5-cm longitudinal mucosal deficit was observed in the lower thoracic esophagus. b, c: A secure two-layer closure with continuous suture of the mucosa layer and interrupted suture of the muscle layer was performed. d: The repair site was covered by a diaphragmatic patch.

術後経過：術後はICUに入室し，膿胸，敗血性ショックに対して呼吸循環管理を行った．第2病日より空腸瘻から経腸栄養を開始し，第3病日よりヘパリンの経静脈投与を開始し第5病日よりクロピドグレルの経腸的投与を開始した．第7病日に抜管し第8病日に一般病棟に転棟した．同日，経鼻胃管造影を施行し明らかな穿孔部の縫合不全がないことを確認のうえ，飲水を開始した．第12病日より経口摂取を開始し，同日よりバイアスピリン内服を開始し抗血小板薬2剤併用にて心筋梗塞に対する加療を行った．第14病日に肺尖部ドレーンを抜去し，第16病日に肺底部ドレーンを抜去した．第20病日に上部消化管内視鏡検査を施行し穿孔部の閉鎖を確認し，第22病日に再度冠動脈造影を施行し圧着不良の冠動脈ステントを再拡張し，第24病日に自宅退院となった（Table 1）．

Table 1  Clinical course and treatment progress

Time	Clinical course and examinations	Clinical diagnosis and treatment
Onset	Vomiting and hematemesis
30m	Ambulance arrival: Shock state (sBP 80 mmHg)
1h15m	Arrival to the ER: BP 89/66 mmHg with cold extremities	Acute circulatory failure
	Electrocardiography: V1-5 ST elevation, V1-3 QS pattern	Suspicion of ACS
	Chest X-ray: Decrease of left lung transparency and mediastinal shift to the right side	Suspicion of Spontaneous esophageal rupture
1h40m	Contrast-enhanced thoracoabdominal CT:
	Poor contrast of cardiac apex	Suspicion of ACS
	Mediastinal emphysema and left pyothorax	Clinical diagnosis of spontaneous esophageal rupture (extra-mediastinal type)
	Echocardiography: Hypokinesis of left anterior mid wall to apex	Clinical diagnosis of ACS
2h20m	Coronary angiography: #7 99%stenosis, #10 90%stenosis	Intravenous injection of Heparin with 5,000 Units
		Thrombectomy, POBA
4h20m	Emergency operation	Primary closure of esophageal rupture
		Thoracic drainage, jejunostomy and gastrostomy
8h50m	Admission to ICU
POD2		Start of enteral nutrition
POD3		Start of continuous intravenous infusion of Heparin
POD5		Start of enteral administration of Clopidogrel
POD7	Withdrawal from the ventilator
POD8	Leaving from ICU
	Esophagogastrography: No evidence of anastomotic leakage	Start of liquid intake
POD12		Start of food intake
		Start of oral administration of Aspirin and Clopidogrel
POD22	Coronary angiography: No significant stenosis of coronary arteries	Re-expansion of coronary stent
POD24	Discharge

ER: emergency room, BP: blood pressure, ACS: acute coronary syndrome, POBA: plain old balloon angioplasty, ICU: intensive care unit, POD: post operative day

考察

特発性食道破裂は1724年にオランダのHerman Boerhaaveによる剖検での報告が初例とされ，本邦では1935年に吉田³⁾が報告して以来多数の報告がなされている^4)～6)．嘔気・嘔吐に伴う食道内圧の急激な上昇が発症誘因とされ，特に繰り返す嘔気・嘔吐を契機にした胸背部痛や上腹部痛を訴えることが多い．胸痛を主訴とする救急疾患としては心血管系疾患が鑑別診断に挙がるが，常に本疾患の可能性を念頭に置いて問診，精査を進める必要がある．特発性食道破裂に対する治療の遅れは縦隔炎，膿胸，敗血症性ショックなど重篤な合併症を併発し，1980年代にはその死亡率は10～30%の予後不良な疾患と報告されてきた⁷⁾．近年，CTを用いた的確な診断と迅速な治療が行われるようになり，その救命率は向上している⁸⁾．今回，我々は特発性食道破裂と急性冠症候群を併発した症例を経験しその診断と治療戦略に考慮を要した．

医学中央雑誌（1964年～2017年）およびPubMed（1950年～2017年）で 「食道破裂」，「急性冠症候群」，「心筋梗塞」，「esophageal perforation」，「Boerhaave syndrome」，「acute coronary syndrome」，「myocardial infarction」をキーワードとして検索したところ（会議録除く），PubMedにおいてのみ，合併例として2例の症例報告が確認された⁹⁾¹⁰⁾．ACSおよび特発性食道破裂はいずれも突然の胸痛を主訴とする救急疾患で，鑑別すべき二つの重篤な疾患が併存していた稀有な症例であると考える．いずれの疾患も致死率の高い疾患であり，発症早期に的確に診断し，病態に応じた治療介入が必要となる．

本症例においては，嘔気・嘔吐に加えて吐血のエピソードがあったことから来院時，上部消化管出血を疑ったが，同時に救急外来受診時に胸痛を訴えており，初診時の問診により他院での心筋梗塞に対する治療歴があることが明らかとなったため，ACSの合併の可能性を疑い，精査を開始した．心電図にて特徴的なST変化を認めたため，心臓超音波検査を施行し，心筋虚血の併存を疑い緊急冠動脈造影の方針とした．冠動脈造影検査施行前に消化管出血の精査目的に胸腹部造影CTを撮像し，特発性食道破裂の診断に至った．考えうる本症例の病態としては，初期症状は嘔気・嘔吐であり，病状発現前の経口摂取歴やアルコール摂取歴がないことから，ACSに伴う嘔気・嘔吐が原因となり，2次的に食道破裂および吐血を来したものと考察した．死体を用いた実験的検討¹¹⁾では，食道破裂は胃内圧上昇および下部食道括約筋の弛緩による胃内容物の逆流と，上部食道括約筋の弛緩不良が同時に起こることで急激に食道内圧が上昇し発症するとされる．そのため特発性食道破裂はアルコール多飲後に最も多く，これはアルコールなどによる迷走神経嘔吐中枢の知覚鈍麻が原因とされる¹²⁾．ACSに伴う嘔吐症状は，動物実験などにより心臓左側壁に広く分布する伸展受容体の賦活化を契機とした迷走神経反射であることが証明されており¹³⁾，本症例もアルコール多飲と同じような病態で上部食道括約筋と下部食道括約筋の協調運動が失調し，大量嘔吐を契機に食道破裂を合併したものと考察した．嘔気嘔吐を来す疾患に2次的に合併することも報告されており¹⁴⁾，そのような疾患に随伴して胸痛症状がみられた場合には常に当該疾患の可能性を念頭に置く必要があり，本症例は教訓的な症例と考えられた．

特発性食道破裂の好発部位としては横隔膜直上の胸部下部食道左側壁とされ，本症例においても胸部下部食道左側壁が穿孔していた．また，穿孔部は筋層損傷部よりも粘膜損傷部のほうが長いことが特徴とされ，これは筋層のほうが粘膜よりも早期に裂傷を起こすためと考えられている¹⁵⁾．本症例においても食道穿孔部は，粘膜損傷部のほうが長い穿孔形態を呈していた．穿孔部の閉鎖を行う際には筋層損傷部のみでなく，粘膜損傷部まで確認し吸収糸を用いた層々2層縫合で閉鎖し，もともと脆弱であった穿孔部の補強を行うことが重要であるとされる¹⁶⁾．本症例においては，穿孔部の2層縫合閉鎖後に，胸腔側からの経食道裂孔的な操作で挙上が容易な胃底部による縫着補強を試みたが，胃穹窿部の可動性が癒着により不良であったため，横隔膜patchにて穿孔部の補強を行った．食道裂孔開大による経横隔膜的な大網挙上は腹腔内の癒着の存在から難しく，また開腹操作併用による大網による補強法は，手術侵襲の負担の増加を危惧し，ACSを合併していたことを加味し選択しなかった．近年では発症24時間以内の手術可能例で粘膜の炎症や高度の浮腫がない症例に対して単純2層縫合のみを行う報告¹⁷⁾や，破裂部位にTチューブを挿入しドレナージを行う方法¹⁸⁾や，軽症例に対する食道ステント留置と胸腔ドレナージによる非手術治療の報告¹⁹⁾もされており，状態が良い症例に対する縮小手術や保存治療の可能性も示唆されてきた．しかしながら，本症例においては胸腔内の汚染が高度であったことから，穿孔部の閉鎖と補強および十分な洗浄ドレナージを行った．また，敗血症性ショックと心原性ショックを併発しており，長期の集中治療管理が必要であると考え，栄養管理および抗血小板凝集阻害薬の早期投与を目的として，閉胸後に体位変換を行い，小開腹創から腸瘻造設および腸管内圧の減圧目的に胃瘻を造設した．

本症例においては緊急開胸手術を控えたACSに対する治療に考慮を要した．冠動脈造影検査施行に伴う抗血栓療法については，その施行前から循環器内科医と十分に検討を行い，後に控える手術侵襲が大きいことを考慮して，冠動脈造影検査施行中の新規血栓形成予防を目的としたヘパリン5,000単位の経静脈的投与のみを行った．本症例のような1年以内のACS既往を有する患者の場合，2剤の抗血小板薬を内服しており，その薬効は10～14日程度持続すると考えられるため，出血リスクのある状態での手術は不可避であり，手術時の入念な止血操作を心がけることが肝要となる．次に考慮すべきはステント内の血栓症予防であり，術後出血リスクが低～中リスクの場合はヘパリンの投与が推奨され，高リスクの場合には，中止のまま経過観察するが，再開の時期については考慮が必要とされている²⁰⁾．抗血小板薬中断から7日前後よりステント血栓症のリスクが高まることが知られており²¹⁾，その期間内での再開を目指すべきであると考えられる．本症例では，その手術侵襲から術後出血リスクは高いと判断し来院時より抗血栓療法を中断したが，術後ドレーンの排液性状などから出血リスクは低下したと考え，循環器内科医と相談したうえで，第3病日よりヘパリンの経静脈的投与を再開し，第5病日にクロピドグレルの経腸的投与を再開した．

食道破裂はその穿孔形式により，裂傷により縦隔胸膜まで損傷され胸腔内と交通を有する胸腔内穿破型と，縦隔胸膜が維持され損傷が縦隔内に止まる縦隔内限局型に分類され，その病態，重症度は大きく異なるため，病態に応じた治療法の選択が重要とされる²²⁾．近年では，縦隔内限局型や重篤な感染がない症例に対して積極的な縦隔・胸腔ドレナージとICUでの徹底した全身管理を行う積極的保存的治療の有効性が報告されている²³⁾．しかしながら，本症例のような胸腔内穿破型の重症例に対しては発症早期の診断および適切な治療介入が必要不可欠であり，本症例のような胸痛を主訴とした重症救急疾患の合併例もあることから，常にその可能性を念頭に置いた治療介入を心がけるべきであると考える．今回，我々はACSを合併した特発性食道破裂症例を経験し，ACSに対する治療後に食道破裂に対する緊急手術を施行し救命しえた．その診断・治療過程において循環器内科と協力して，その重症度に応じて治療戦略を考慮し，予め冠動脈造影検査施行時に緊急手術の準備を整え，術直後から集中治療管理を遅延なく開始できたことにより良好な経過が得られたものと考えた．

利益相反：なし

文献

• 1)   羽生  信義， 古川  良幸， 矢永  勝彦．特発性食道破裂の病因，診断と治療．日本外科学会雑誌．2003;104(9):606–610.
• 2)   Brinster  CJ,  Singhal  S,  Lee  L,  Marshall  MB,  Kaiser  LR,  Kucharczuk  JC. Evolving options in the management of esophageal perforation. Ann Thorac Surg. 2004;77(4):1475–1483.
• 3)   吉田  太助．偶発性食道破裂の1例．海軍軍医会雑誌．1935;24:97–98.
• 4)   本城  裕章， 宗田  真， 宮崎  達也， 桑野  博行．手術療法を施行した食道穿孔および特発性食道破裂症例の検討．日本腹部救急医学会雑誌．2015;35(1):29–34.
• 5)   千野  修， 幕内  博康， 田仲  曜， 島田  英雄， 木勢  佳史， 西  隆之，ほか．特発性食道破裂の治療方針と胸腔ドレナージ法に関する臨床的検討．日本腹部救急医学会雑誌．2004;24(4):717–725.
• 6)   奥村  浩， 内門  泰斗， 喜多  芳昭， 尾本  至， 惠  浩一， 林  直樹，ほか．全身状態に基づいた食道破裂・穿孔症例の治療法の検討．日本腹部救急医学会雑誌．2015;35(1):43–45.
• 7)   Goldstein  LA,  Thompson  WR. Esophageal perforations: a 15 year experience. Am J Surg. 1982;143(4):495–503.
• 8)   Markar  SR,  Mackenzie  H,  Wiggins  T,  Askari  A,  Faiz  O,  Zaninotto  G, et al. Management and outcomes of esophageal perforation: a national study of 2, 564 patients in England. Am J Gastroenterol. 2015;110(11):1559–1566.
• 9)   Dominguez  A,  Garcia  M,  Rayo  M,  Duque  A,  Marrero  F. Boerhaave’s syndrome complicating acute myocardial infarction thrombolysis. Intensive Care Med. 2001;27(10):1682.
• 10)   Sabanathan  S,  Eng  J,  Pradhan  GN. Boerhaave’s syndrome complicating acute myocardial infarction. Scand J Thorac Cardiovasc Surg. 1990;24(1):87–88.
• 11)   小井土  雄一．上部消化管穿孔．救急医学．2004;28:61–74.
• 12)   羽生  信義， 古川  良幸．特発性食道破裂．外科．2003;65:256–265.
• 13)   畑田  憲吾， 杉浦  哲朗， 中村  誠志， 浦上  昌也， 岩坂  壽二．心筋梗塞発症時にみられる嘔気・嘔吐の臨床的意義．日本集中治療医学会雑誌．2001;8(2):97–101.
• 14)   Paily  A,  Patel  D,  Lamb  P. Boerhaave’s syndrome secondary to gastric volvulus. Scott Med J. 2012;57(2):121.
• 15)   Samson  PC. Postemetic rupture of esophagus. Surg Gynecol Obstet. 1951;93:221–229.
• 16)   Lázár  G,  Paszt  A,  Simonka  Z,  Bársony  A,  Ábrahám  S,  Horváth  G. A successful strategy for surgical treatment of Boerhaave’s syndrome. Surg Endosc. 2011;25(11):3613–3619.
• 17)   小島  光暁， 加地  正人， 村田  希吉， 相星  淳一， 大友  康裕．特発性食道破裂 14 例の検討―治療成績と術式の工夫―．日本腹部救急医学会雑誌．2015;35(1):47–53.
• 18)   Ojima  H,  Kuwano  H,  Sasaki  S,  Fujisawa  T,  Ishibashi  Y. Successful late management of spontaneous esophageal rupture using T-tube mediastinoabdominal drainage. Am J Surg. 2001;182(2):192–196.
• 19)   Thornblade  LW,  Cheng  AM,  Wood  DE,  Mulligan  MS,  Saunders  MD,  He  H, et al. A nationwide rise in the use of stents for benign esophageal perforation. Ann Thorac Surg. 2017;104(1):227–233.
• 20)   山本  孝．循環器領域における抗血栓療法．日本腹部救急医学会雑誌．2016;36(5):871–875.
• 21)   Kimura  T,  Morimoto  T,  Kozuma  K,  Honda  Y,  Kume  T,  Aizawa  T, et al. Comparisons of baseline demographics, clinical presentation, and long-term outcome among patients with early, late, and very late stent thrombosis of sirolimus-eluting stents: observations from the Registry of Stent Thrombosis for Review and Reevaluation (RESTART). Circulation. 2010;122(1):52–61.
• 22)   Kiev  J,  Amendola  M,  Bouhaidar  D,  Sandhu  BS,  Zhao  X,  Maher  J. A management algorithm for esophageal perforation. Am J Surg. 2007;194(1):103–106.
• 23)   Dziedzic  D,  Prokopowicz  J,  Orlowski  T. Open surgery versus stent placement in failed primary surgical treatment of esophageal perforation—a single institutional experience. Scand J Gastroenterol. 2016;51(9):1031–1036.