2025 Volume 58 Issue 2 Pages 113-121
症例は62歳の男性で，腹痛を主訴に当院を受診した．腹部造影CTで回腸－結腸型の腸重積と，先進部に腫瘍性病変を認めた．大腸内視鏡検査では，送気時に回腸末端の腫瘍が口側に還納され，脱気時には腫瘍とともに回腸が上行結腸内に脱出し，重積が再現された．生検でmucosa-associated lymphoid tissue lymphoma（以下，MALTリンパ腫と略記）と診断した．減圧処置後，待機的に腹腔鏡下回盲部切除術を施行した．成人における悪性リンパ腫による腸重積症のうち，diffuse large B-cell lymphoma（DLBCL）などの高悪性度リンパ腫の報告は散見されるが，MALTリンパ腫などの低悪性度リンパ腫での報告はまれである．今回，腸重積を来した回腸MALTリンパ腫に対して術前に組織学的診断が得られ，腹腔鏡下手術を施行し治癒切除しえた1例を経験したので報告する．
A 62-year-old man visited our hospital with a chief complaint of abdominal pain. Abdominal contrast-enhanced CT revealed ileo-colonic intestinal stacking and a neoplastic lesion in the terminal ileum. Colonoscopy showed that the tumor at the end of the ileum was evacuated towards the mouth during insufflation, and that the ileum was evacuated into the ascending colon with the tumor during deflation, reproducing the intestinal accumulation. A diagnosis of mucosa-associated lymphoid tissue (MALT) lymphoma was made on biopsy. After decompression, laparoscopic ileal resection was performed. Diffuse large B-cell lymphoma (DLBCL) and other high-grade lymphomas have been reported in many adult patients with intussusception caused by malignant lymphoma, but low-grade lymphomas such as MALT lymphoma have only rarely been reported. Here, we describe a case of ileal MALT lymphoma with intestinal accumulation, in which a histological diagnosis was obtained preoperatively and curative resection was achieved by laparoscopic surgery.
成人腸重積症の多くは腫瘍性の器質的疾患が原因となることが多く，悪性リンパ腫は鑑別疾患の一つに挙げられる1)2)．小腸悪性リンパ腫のうち最も頻度の高い組織型はdiffuse large B-cell lymphoma（以下，DLBCLと略記）で，次いで濾胞リンパ腫，NK/T細胞性リンパ腫，mucosa-associated lymphoid tissue lymphoma（以下，MALTリンパ腫と略記）が多く，Burkittリンパ腫やマントル細胞リンパ腫は比較的頻度が低い3)～9)．DLBCLやBurkittリンパ腫などによる腸重積の報告例が散見される一方で，MALTリンパ腫での報告はまれである10)～13)．今回，腸重積を来した回腸MALTリンパ腫に対して腹腔鏡下手術により治癒切除が得られた1例を経験したので，若干の文献的考察を加え報告する．
症例：62歳，男性
主訴：腹痛
既往歴・併存疾患：特記なし．
現病歴：上腹部痛を主訴に前医受診し，腹部CTでtarget signを認め，腸重積が疑われ保存的治療で軽快した．その後も上腹部痛を繰り返すため，当院紹介受診した．
現症：身長164 cm，体重69 kg，BMI 24，血圧124/84 mmHg，脈拍55回/分，体温36.8°C．腹部平坦，軟．右上腹部に自発痛を認めた．表在リンパ節は触知しなかった．
入院時血液検査所見：血液生化学検査では特記すべき異常はなく，sIL-2Rは379 U/mlと軽度上昇を認めた．
胸腹部造影CT所見：回盲部に回腸－結腸型の腸重積があり，先進部に造影効果を伴う腫瘍性病変を認めた（Fig. 1）．有意なリンパ節腫大や胸腹水貯留は認めなかった．他，転移を疑う病変を認めなかった．
上部消化管内視鏡検査所見：特記すべき異常を認めなかった．
大腸内視鏡検査所見：送気時に腫瘍が口側に還納され，回腸に存在していることが判明した．脱気時には腫瘍とともに回腸が上行結腸内に脱出し，重積が再現された（Fig. 2）．腫瘍から生検を行った．
生検病理組織学的検査所見：類円形核と淡明な胞体を有する小型－中型のリンパ球系細胞がびまん性増殖していた（Fig. 3a）．免疫染色検査でCD20陽性のリンパ球系細胞がびまん性に増殖し，一部は回腸上皮内に浸潤しlymphoepithelial lesion（以下，LELと略記）を形成していた（Fig. 3b）．さらに，免疫染色検査でCD5陰性，CD10陰性，Cyclin D1陰性であり（Fig. 3c～e），MALTリンパ腫と診断した．生検組織内にリンパ濾胞様結節の形成は認めなかった．
入院後経過：イレウス管による減圧後，待機的に腹腔鏡補助下回盲部切除術を施行した．
手術所見：臍に12 mmカメラポート，左右上腹部および左右下腹部にそれぞれ5 mmポートを挿入した．回腸末端は上行結腸に腸重積を来していた（Fig. 4）．回盲部を授動し，臍部の創を延長し回盲部を体外に誘導した．重積部を含め回盲部切除を行い，機能的端々吻合で腸管を再建した．小腸も用手的検索を行い，他病変がないことを確認した．
切除標本所見：回腸末端に5×4.5×3 cm大の立ち上がりの急峻な隆起性病変を認め，頂部に浅い潰瘍を形成していた．また，病変周辺の粘膜は腸重積による虚血性変化により全周性に出血を呈していた（Fig. 5a）．病変の割面は，白色調髄様を呈していた（Fig. 5b）．
病理組織学的検査所見：HE染色では類円形核と淡明な胞体を有する小型～中型のリンパ球系細胞がびまん性に増殖し漿膜浸潤を来していた（Fig. 6a, b）．また，切除標本に対する追加の免疫染色検査でリンパ腫細胞はBCL-2陽性（Fig. 6c），CD3陰性であり，CD3陽性の反応性T細胞が生検組織でのCD5陽性細胞と同様に散在性に認められた（Fig. 6d）．リンパ腫細胞のvague nodularな増殖や間質の硝子化，および形質細胞分化は明らかではなかった．
術後経過：1日目にイレウス管を抜去し飲水を開始し，4日目に食事を開始した．経過良好で8日目に退院した．術後化学療法は施行せずに，2年無再発で経過している．
成人腸重積症の約80%は器質的疾患に起因し，腫瘍性病変がその65%以上を占めており，腫瘍以外の原因に関しては特発性，Meckel憩室，炎症などが挙げられる1)2)．小腸腸重積を来した腫瘍性病変のうち39%が悪性腫瘍であり，悪性リンパ腫（68%），転移性腫瘍（11%），腺癌（9%）の順に頻度が高い14)．一方，小腸悪性腫瘍の頻度は，腺癌（24%），悪性リンパ腫（15%），GIST（13%）および転移性腫瘍（13%）の順に高く15)，悪性リンパ腫は腺癌よりも頻度は低いが，小腸腸重積を来す頻度は腺癌よりも高い．その理由としては，環状に発育し次第に狭窄を来す腺癌に対して，悪性リンパ腫は腸管長軸方向の発育を示し，間質成分が少ないため線維化を来しにくく，大きく発育しても周囲との癒着を起こしにくいためとされている16)．
小腸悪性リンパ腫については，発生部位は回腸が約70%で，なおかつその多くがBauhin弁から40 cm以内の回腸末端であり17)，理由は悪性リンパ腫が小腸粘膜のPayer板から発生し回腸末端部でPayer板がよく発達しているためとされている．小腸悪性リンパ腫の組織型に関して，1964年から2022年の期間で，「non Hodgkin lymphoma」，「small intestine」および「小腸悪性リンパ腫」をキーワードに，それぞれPubMedおよび医学中央雑誌で検索すると，15症例以上を集計した異なる施設での報告を7文献認めた（Fig. 7）3)～9)（WHO分類による病型分類が明記されていない症例および会議録は除く）．7文献の症例を集計すると，DLBCLの頻度は50.1%と最も高く，その他の組織型の中では，NK/T細胞性リンパ腫が15.3%，MALTリンパ腫が15.1%，濾胞リンパ腫が12.3%と報告されており，比較的頻度が高かった．一方，Burkitt/リンパ芽球性リンパ腫は4.4%，マントル細胞リンパ腫は2.8%であり，頻度は低かった．成人における小腸悪性リンパ腫による腸重積の本邦報告例について，1964年から2022年の期間で「腸重積」，「小腸悪性リンパ腫」をキーワードに，その関連文献を含め医学中央雑誌で検索すると，自験例を含め90例の報告を認めた（Table 1）（WHO分類による病型分類が明記されていない症例および会議録は除く）．組織型別では，DLBCLが57例（63.3%），Burkittリンパ腫が10例（11.1%），マントル細胞リンパ腫が8例（8.9%），T細胞性リンパ腫が6例（6.7%），濾胞性リンパ腫が4例（4.4%）で，MALTリンパ腫は本症例を含め5例（5.6%）であった（Table 2）10)～13)．以上から，小腸悪性リンパ腫における組織型の頻度と腸重積を来す頻度の間に乖離があることが推測された（Fig. 8）．一般的に，悪性リンパ腫の肉眼型を腫瘤型，潰瘍型，壁肥厚型，狭窄型に分類した際，腸重積を来す頻度は腫瘤型が他の肉眼型と比べて高いとされている18)．また，細胞増殖能の高い，すなわちDLBCLやBurkittリンパ腫，マントル細胞リンパ腫などの高悪性度リンパ腫では大きな隆起や著明な壁肥厚として認識される腫瘤を形成しやすく，しばしば腸重積や腸閉塞を来し，他方，細胞増殖能の低いMALTリンパ腫や濾胞性リンパ腫などの低悪性度リンパ腫においては，小さな隆起を形成しやすいという傾向があるとされている19)．腸重積を来したMALTリンパ腫5例においては，肉眼型は腫瘤型，壁肥厚型，潰瘍型などさまざまであったが，いずれも5 cm以上と比較的大きな病変であった．小さい隆起を形成する傾向があるとされているMALTリンパ腫が，肉眼型を問わず大きな病変として存在したために腸重積を引き起こしたと推測された．
| Histological type | Number of cases* (n=90) | Size** (cm) |
|---|---|---|
| DLBCL | 57 (63%) | 4.4 (2–10) |
| BL | 10 (11%) | 5.4 (3–10) |
| MCL | 8 (8%) | 6.9 (5–8.8) |
| NK/T-cell | 6 (7%) | 5 (3.5–6) |
| MALT | 5 (6%) | 8 (5–9) |
| FL | 4 (4%) | 3.5 (3–4) |
DLBCL: diffuse large B-cell lymphoma; BL: Burkitt lymphoma; MCL: mantle cell lymphoma; NK/T-cell: natural killer/T-cell lymphoma; MALT: mucosa-associated lymphoid tissue lymphoma; FL: follicular lymphoma
*Only polypoid and ulcerative type with clear descriptions of size. **median
| Author | Year | Age, Sex | Preoperative histological diagnosis | Location of tumor | Type of intussusception | Macroscopic type | Size (cm) of tumor | Invasion depth | Operation | |
|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|
| 1 | Ikejiri10) | 1999 | 74, F | N.D. | jejunum | jejuno-jejunal | polypoid | 8 | N.D. | partial resection of jejunum |
| 2 | Shimizu11) | 2002 | 64, M | N.D. | ileum | ileo-colic | ulcerative | 9 | SM | ileocecal resection |
| 3 | Tsujisaki12) | 2003 | 66, M | N.D. | ileum | N.D. | N.D. | N.D. | N.D. | ileocecal resection |
| 4 | Fukushima13) | 2005 | 33, M | N.D. | ileum | ileo-colic | wall thickening | N.D. | SM | ileocecal resection |
| 5 | Our case | 62, M | MALT | ileum | ileo-colic | polypoid | 5 | SE | laparoscopic ileocecal resection |
MALT: mucosa-associated lymphoid tissue lymphoma; N.D.: not described, SM: submucosa, SE: serosa.
小腸悪性リンパ腫の診断には，三つの分類基準，すなわち①内視鏡下生検による病型分類（WHO分類2017），②悪性度の違いによる臨床分類，③病期分類を用いる．悪性リンパ腫の生検による術前確定診断率は低いとされており，腸重積を来した悪性リンパ腫において術前診断がなされたのはわずか27%に過ぎず，そのうち91%は大腸内視鏡下生検であったとの報告もある20)．大腸内視鏡下生検の診断率が低い理由として，腫瘍が内視鏡が到達できない口側に存在する場合があること，悪性リンパ腫は粘膜下腫瘍であるため，診断可能な量の組織が採取できないことや組織の挫滅が強いことなどが挙げられる21)．本症例では大腸内視鏡下生検にて小腸MALTリンパ腫の術前診断が得られた．病期分類については消化管原発の悪性リンパ腫は節外病変が主病変であるため，従来用いられてきたAnn Arbor分類では病期の進展と乖離することが多い．よって現在は消化管原発の悪性リンパ腫では国際悪性リンパ腫会議で作成された消化管悪性リンパ腫のLugano病期分類（2014）が用いられている．本症例はLugano分類では病変が腸管壁に限局していたためStage Iと診断した．以上から，本症例において病型分類はMALTリンパ腫，臨床分類は低悪性度，病期分類はStage Iの診断であった．
MALTリンパ腫の治療については，無症状であれば経過観察，有症状の場合は外科的切除が考慮される．術後化学療法については，病変が多発・広範囲例やII2期以上の進行期症例では適応があり，rituximab単剤療法やR-CHOPなどが検討される．また，MALTリンパ腫でもLugano分類がII1以上の場合は造血幹細胞移植が考慮される場合がある22)．本症例は腸重積を来していたため手術を施行した．術式に関しては，閉塞・狭窄の解除を目的とし術前減圧が十分になされている場合，腹腔鏡下手術の良い適応である．一方，出血例や穿孔例，病変の口側腸管拡張があり術前減圧が不十分な場合，開腹手術が望ましい23)．本症例においては術前減圧が十分になされていたため腹腔鏡下手術を選択した．腸重積症を来した小腸MALTリンパ腫に対して腹腔鏡下手術を施行した例は過去に報告がなく，本症例が初めてであった．本症例は単発病変で病期はIであったため術後化学療法は施行せず，2年無再発で経過している．腸重積を来したMALTリンパ腫の報告例は少なく，今後さらなる症例の蓄積が必要であると考え報告した．
利益相反：なし
