2024 Volume 83 Issue 1 Pages 11-15
Upbeat nystagmus is a sign of a central nervous system disorder. Herein, we report a patient with positional upbeat nystagmus in the straight supine position with no evident abnormal central nervous system findings.
A 58-year-old woman visited our clinic complaining of feeling dizzy and a sense of fullness in the right ear since the day before. Initially, the supine head roll test revealed upbeat nystagmus for 50 s with latency of 3 s in the straight supine position. In the prone seated position, oblique nystagmus toward the down and right side was observed for 55 s with a latency of 17 s. No nystagmus was observed in the other head positions in either the supine head roll test or the Dix–Hallpike test. The pure tone audiogram showed low frequency sensorineural hearing loss in the right ear. Neurological examination, brain magnetic resonance imaging and magnetic resonance angiography revealed no abnormal findings. The patient was treated with oral isosorbide and betahistine. Within 5 days of the start of this treatment, the nystagmus, vertigo, as well as the low-frequency sensorineural hearing loss resolved completely.
We speculated that the positional upbeat nystagmus and low frequency sensorineural hearing loss in this patient were not caused by central nervous system disorder, but by some peripheral lesions, and that the pathophysiological basis of the nystagmus was canalolithiasis of the bilateral posterior semicircular canals.
上眼瞼向き垂直性眼振が自発性あるいは注視時にみられる場合は，中枢前庭障害を示す所見である。一方，上眼瞼向き垂直性眼振が頭位眼振検査により誘発される場合，中枢だけではなく末梢前庭障害においてもみられることがある。今回，中枢疾患を疑わせる所見がなく，低音域の感音難聴と頭位眼振検査仰臥位正面で上眼瞼向き垂直性眼振，前屈位で下眼瞼やや右向き斜向性眼振がみられた症例を経験した。
症例は58歳，女性。4年前から両耳鳴があった。家族歴や手術歴に特記事項はなく，頭部外傷や頭痛，難聴，めまい，その他疾患の既往はない。
ふらつき感と右耳閉塞感を自覚し，翌日当院を受診した。初診時，鼓膜所見正常，口腔咽喉頭に運動障害を認めず，顔面の知覚正常，頸部触診上異常はなかった。また，歩行は正常で，上肢の測定障害や変換運動障害，振戦は認めなかった。注視眼振検査で眼振はみられず，異常眼球運動もなかった。小型ドラムを用いた視運動性眼振検査や，綿棒を用いた指標追跡検査は正常反応を示した。純音聴力検査では右耳に低音域の感音難聴を認めた（図1）。赤外線CCDカメラ（IME-2，永島医科器械株式会社製）を用いて仰臥位頭位眼振検査，頭位変換眼振検査，最後に前屈位で頭位眼振検査を行った。なお，仰臥位頭位眼振検査で座位から仰臥位正面への頭位変化は，電動治療椅子（SN-OP-BPS，永島医科器械株式会社製）の背もたれを倒すことにより行い，仰臥位での頭位変化は正面→左耳下頭位→右耳下頭位→正面の順序で行った。頭位眼振検査は仰臥位正面で潜時3秒，50秒持続する上眼瞼向き垂直性眼振がみられ，前屈位では潜時17秒，55秒持続する下眼瞼やや右向き斜向性眼振がみられた。頭位変換眼振検査で眼振はみられなかった（図2）。ImageJを用いて作成した1)上眼瞼向き垂直性眼振のビデオ眼振図を図3に示した。同日行った頭部MRIおよびMRAに異常所見はなかった。治療としてイソソルビドとベタヒスチンを処方した。発症から3日後にエアーカロリックテストを行った。エアーカロリックテストは，右耳に眼振最大緩徐相速度13°/秒のCP（canal paresis）疑いを認め，visual suppression testの固視抑制は正常範囲内であった（図4）。エアーカロリックテストを行う前の仰臥位正面で約40秒持続する左向き水平性眼振がみられ，上眼瞼向き垂直性眼振はみられなかった。発症5日後には自覚的にふらつき感や難聴はなくなり，頭位眼振検査での眼振や純音聴力検査での低音域の感音難聴も消失した。
右低音障害型感音難聴を認める
仰臥位正面で上眼瞼向き垂直性眼振が見られ，前屈位で下眼瞼やや右向き斜向性眼振がみられる
頭位眼振検査仰臥位正面で眼振最大緩徐相速度6.8°/秒の上眼瞼向き垂直性眼振がみられる
右耳刺激：眼振最大緩徐相速度13°/秒，vs = visual suppression 69.2%
左耳刺激：眼振最大緩徐相速度23°/秒，vs = visual suppression 60.9%
本症例でみられた頭位眼振や難聴は末梢疾患由来と推測した。上眼瞼向き垂直性眼振が自発性あるいは注視時にみられる場合は，中枢前庭障害を示す所見である。一方，上眼瞼向き垂直性眼振が頭位眼振検査により誘発される場合，原因疾患として橋梗塞2)や小脳梗塞3)，小脳腫瘍3)，前庭性片頭痛4)，両側後半規管型良性発作性頭位めまい症（Benign Paroxysmal Positional Vertigo: BPPV）5～7)などの報告がある。上眼瞼向き垂直性頭位眼振は，自発性あるいは注視時にみられる上眼瞼向き垂直性眼振とは異なり，中枢だけではなく，まれに末梢前庭障害においてもみられる。本症例では中枢疾患を疑わせる小脳症状や脳神経症状を認めず，眼振は1分以内に消失し潜時があること，視刺激検査や頭部MRI，MRAに異常所見がないこと，visual suppression testの固視抑制が正常範囲内であること，発症3日後と早期に上眼瞼向き垂直性眼振が消失していることなど8)から，本症例でみられた頭位眼振や難聴は末梢疾患由来と推測した。
本症例で認めた難聴は，明らかな誘因がなく72時間以内に急性発症しており，連続した低音3周波数で30 dB以上の感音難聴を示したことから，原因疾患として急性低音障害型感音難聴や突発性難聴が挙げられる9)。本症例は難聴にめまいを伴い初回発作のため，低音域の感音難聴は，メニエール病・遅発性内リンパ水腫診療ガイドライン10)に則り突発性難聴と診断した。
本症例でみられた頭位眼振が末梢前庭由来と仮定するとEwaldの法則から，上眼瞼向き垂直性眼振は両側後半規管の興奮や両側前半規管の抑制，片側後半規管の興奮と同側前半規管の抑制で出現し，下眼瞼向き垂直性眼振は上眼瞼向き垂直性眼振とは逆の機序で出現する。これらの眼振発症機序から本症例でみられた頭位眼振は，両側後半規管型BPPVが原因と推測した。両側後半規管型BPPVでは，座位から仰臥位正面に頭位を変えると，両側後半規管が興奮し上眼瞼向き垂直性眼振が誘発され，また座位から前屈位に頭位を変えると，両側後半規管が抑制され下眼瞼向き垂直性眼振が誘発される。臨床的にも，我々は過去に頭位眼振検査仰臥位正面で上眼瞼向き垂直性眼振と，前屈位で下眼瞼向き垂直回旋混合性眼振がみられた両側後半規管型BPPV症例を報告している7)。その他にも頭位眼振検査や頭位変換眼振検査仰臥位正面で，上眼瞼向き垂直性眼振がみられた両側後半規管型BPPVの報告がある5)6)。
本症例では頭位眼振検査仰臥位正面と前屈位以外で眼振はみられなかった。両側後半規管型BPPVでは頭位眼振検査や頭位変換眼振検査において，右耳下頭位で上眼瞼向き垂直右向き回旋混合性眼振，左耳下頭位で上眼瞼向き垂直左向き回旋混合性眼振がみられ，眼振の強さは左右両耳下頭位でほぼ同じとされる11)。本症例でこれらの眼振がみられなかったのは，膜半規管の狭窄12)やcanalith jam13)により，耳石が一時的に膜半規管内を移動できなくなったためと推測した。我々は，耳石が一時的に膜半規管内を移動できなくなったため，頭位眼振検査において仰臥位正面でみられた1分以上持続する上眼瞼向き垂直性眼振が，左耳下頭位にすることで眼振が消失した両側後半規管型BPPV症例を過去に報告した7)。本症例でも同様な病態が両側後半規管に生じたものと推測した。その後に行った前屈位での眼振検査で眼振が出現したのは，前屈することにより耳石の移動方向が重力方向に近づき，しかも前屈位を長く保つことにより，移動できなくなった耳石の状態が解消したためと推測した。
BPPVの発症には突発性難聴の関与が指摘されている14)～17)。また，突発性難聴の患側とは反対側にBPPVが発症することもある18)。これらの報告から本症例は臨床的に突発性難聴に両側後半規管型BPPVが合併したものと推測した。
上眼瞼向き垂直性頭位眼振がみられた突発性難聴症例を報告した。本症例で次の2点が示された。
1．上眼瞼向き垂直性眼振が頭位眼振検査で誘発される場合，末梢前庭障害が原因となる可能性があること。
2．頭位眼振検査や頭位変換眼振検査において左右両耳下頭位で眼振がみられなくても，仰臥位正面で上眼瞼向き垂直性眼振，前屈位で下眼瞼向き眼振がみられる場合，両側後半規管型BPPVの可能性があること。
利益相反に該当する事項はない。
別刷請求先：市村彰英
