2026 Volume 42 Issue 1 Pages 29-37
小児における内視鏡的逆行性胆管膵管造影（endoscopic retrograde cholangiopancreatography; ERCP）は，その手技，小児の体格に合うスコープの問題，全身麻酔を要するなど制約が多い．近年，画像検査装置の機能向上により，より精細な肝胆道・膵管の画像が得られるようになり，小児ERCPの施行頻度は少なくなった．一方，体格の小さな小児では，得られた画像で診断に迷うことがあるのも事実である．成人領域では，ERCP処置具の開発が進むとともに，重症急性膵炎後walled-off necrosisに対する内視鏡的治療も行われるようになった．処置具に関しては，小児領域での応用が可能であり，小児におけるERCPは，単に診断するだけではなく，各種疾患，外傷にも応用可能と考えられる．本稿では，小児肝胆道・膵疾患や主膵管損傷におけるERCPによる診断とその治療について述べる．
Endoscopic retrograde cholangiopancreatography (ERCP) in children is limited by factors such as the technique, a scope diameter that is larger than the pediatric intestine, and the need for general anesthesia. In recent years, advances in imaging technology have enabled acquisition of more detailed images of the hepatobiliary and pancreatic ducts, leading to decreased use of pediatric ERCP. However, in small children, we have experienced cases in which images obtained by CT and MRCP may lead to diagnostic uncertainty. For adult cases, development of ERCP devices has progressed and endoscopic treatment for walled-off necrosis following severe acute pancreatitis has become feasible. Application of devices used for ERCP in adult cases is possible in the pediatric field, and pediatric ERCP may be useful for diagnosis and treatment of various hepatopancreatic diseases and injuries. In this article, we discuss diagnosis and treatment of pediatric hepatobiliary and pancreatic diseases, as well as main pancreatic duct injuries, using ERCP.
CT，MRIの機能向上に伴い，小児における膵胆管疾患や膵損傷に対する診断率は向上してきた．しかし，鈍的膵損傷における主膵管損傷のCT vs MRCP（magnetic resonance cholangiopancreatography）における診断率は，それぞれ38%1) vs 37～68%2)と報告されており，高い診断率とは言えない．これに対し，ERCP（endoscopic retrograde cholangiopancreatography）は高い診断率を有し2)，その後の治療方針に大きな影響を与える．また，日本合流異常研究会では，共通管の短い膵胆管合流異常症例では，ERCPによる正確な診断が推奨されている3)．ESGE/ESPGHANガイドライン4)では，高度な非侵襲的画像診断で確定診断が困難とされた症例に，診断的ERCPを検討することができるとしている．このように，ERCPは，ここ一番で重要な情報をもたらすが，小児においては検査には全身麻酔を要することやその手技の難易度がデメリットとなる．本稿では，どのような小児例がERCPの対象となり，正確な診断を得た後，どのような治療が可能なのかを症例を提示して述べる．
ERCPは全例全身麻酔下で施行．側視鏡は，乳幼児ではPJF 240（Olympus），年長児ではTJFQ180，JF260v（Olympus）を使用．我々がERCPの対象としているのは，主に以下の5つの疾患群である．①膵胆管合流異常疑い症例：反復性膵炎を伴うが，胆道拡張を呈さない共通管が短い症例（MRCPで6 mm以上の共通管を認める場合は除外）．ERCPにより主および副乳頭の両方から造影し，共通管長を測定する．さらにERCPカテーテルまたは内視鏡的経鼻胆管ドレナージ（endoscopic nasobiliary drainage; ENBD）を挿入して胆汁中膵酵素を測定する．②胆道狭窄：ENBDによる減黄，総胆管結石症例：内視鏡的乳頭バルーン拡張術（endoscopic papillary balloon dilatation; EPBD）による結石除去術．③乳頭括約筋機能不全（sphincter of Oddi dysfunction; SOD）：乳頭部の圧を測定し，40 mmHg以上をSODと診断した．④膵疾患：膵管癒合不全（pancreas divisum; PD）で，主・副乳頭からの造影を行い，確定診断後に副乳頭をバルーン拡張して膵管ステントを留置．⑤外傷性膵損傷：日本外傷学会分類IIIb5)が適応で，主乳頭から膵管損傷部をカバーする（bridging）ようにステントまたは内視鏡的経鼻膵管ドレナージ（endoscopic nasopancreatic drainage; ENPD）を留置．仮性膵嚢胞形成例や嚢胞内出血・感染を呈した症例では，内視鏡的経乳頭嚢胞ドレナージを行う．
症例：12歳男児
既往歴・家族歴：特記すべきことなし
現病歴：3歳時より，急性膵炎を繰り返し，他院でERCP施行．明らかな異常を指摘されず，経過観察．その後，年2～3回の急性膵炎を繰り返す．13歳時に急性膵炎を再発し，当院受診となる．
血液検査所見：AST 15 U/L，AST 18 U/L，P-Amy 339 U/L，Lipase 631 U/L
画像所見：前医で施行された3歳時のERCP（Fig. 1）では，異常を認めず経過観察となった．12歳時，膵炎再発時のMRCP（Fig. 2）では，拡張した膵管を認めるも，共通管の描出は認められなかった．ERCP再検による精査は，主乳頭・副乳頭の両者から造影を行った（Fig. 3）．主乳頭造影（Fig. 3a）では，膵管・胆道の両者が描出され，共通管長は4.5 mmであった．副乳頭造影（Fig. 3b）では，Santorini管を介して胆道が造影され，共通管長は5.4 mmであった．これらの所見により合流異常と診断し，分流手術を施行．その後，膵炎の再発は認めていない．
Santorini，Wirsung管に異常は認めず合流異常と診断できる共通管の描出も認められなかった．
（a）膵体尾部に拡張した膵管（△）を認める．（b）総胆管（△）は描出されるも，共通管の描出は認められなかった．
（a）主乳頭造影では，共通管は4.5 mmと計測された．（b）副乳頭造影では，Santorini管を介しWirsung管が造影され，その後，総胆管（CBD）が造影された．共通管は5.4 mmであった．以上の所見より，膵液が総胆管に流入していると判断し，共通管長の短い膵胆管合流異常と診断した．
本稿では，総胆管結石症例におけるEPBDについて症例を提示する．
症例：5か月女児
既往歴：特になし
現病歴：朝から不機嫌あり．その後嘔吐出現し，前医受診．超音波にて，胆石と胆嚢壁の肥厚を認め，当院紹介受診となった．
現症：腹部所見なし．黄疸なし．
血液検査所見：WBC 17,150/mm3，CRP 0.1 mg/dl，AST 75 U/L，ALT 73 U/L，T-Bil 0.8 mg/dl，P-Amy 4 U/L
画像所見：造影CT検査では，胆嚢内に数個の胆石と胆嚢壁の肥厚（Fig. 4a）を認めた．総胆管は軽度拡張（Fig. 4b）していたが，結石は認めなかった．胆石胆嚢炎の診断で入院後，敗血症に陥ったため，緊急胆嚢ドレナージを施行した．胆道造影（Fig. 5）にて総胆管結石に気づかれた．胆道造影上，総胆管胆石は3 mmだったため，拡張バルーンは3 mm，拡張時間30秒にて，EPBDを施行し総胆管結石を除去した．
（a）胆嚢内に数個の胆石と胆嚢壁の肥厚（▲）を認めた．総胆管（△）は膵頭部で拡張していた．（b）膵頭部の胆管内（△）に胆石は認められなかった．
緊急胆嚢ドレナージによる胆道造影で，総胆管に結石（△）が1個存在することを確認した．
症例：12歳男児
主訴：腹痛，吐き気
既往歴：特記すべきことなし
現病歴：腹痛，吐き気が継続し，内服加療で改善なし．各種画像検査で，異常を認めなかった．上部消化管造影で胃からの排泄不良を認め，内服変更・追加するも改善は見られなかった．上部消化管内視鏡と内視鏡生検でも，明らかな所見はなかった．胆道ディスキネジアを疑い，胆道シンチを施行し，排泄率60%であった．腹痛は，右上腹部に限局していたため，SODを疑い，ERCPによる乳頭圧測定を施行した．
ERCP所見：膵胆管合流形態に異常はなく，乳頭圧は57 mmHgを呈し，主乳頭からステント挿入を行うと，腹腔が改善したため，内視鏡的乳頭切開を施行し，症状の改善を認めた．
4． 膵管癒合不全症例：3歳男児
主訴：腹痛
既往歴：特になし
現病歴：腹痛，嘔吐で近医受診．症状増悪し，前医を受診．急性膵炎の診断で入院加療となった．入院中に施行したMRCPでは膵胆管合流異常や膵管拡張は認めなかった．保存的加療にて軽快し退院となった．退院後，同様の膵炎を4回反復．計6回目の膵炎再発時に，前医より転医搬送となった．
画像所見：前医のMRCP（Fig. 6a）では，膵体尾部の膵管の拡張を認めるが，膵炎の原因は特定できなかった．このため，ERCP（Fig. 6b）を施行し，Santorini管（背側膵管）とWirsung管（腹側膵管）が細い交通枝で結ばれている不完全型PDの確定診断を得た．このため，副乳頭を2 mm径のバルーンで拡張後（Fig. 7a），ガイドワイヤーをSantorini管に挿入し（Fig. 7b），5Fr片側pig tailカテーテル（Fig. 7c）を留置した．このステントを定期的に交換し，現在，ステントフリーとなっているが，膵炎の再発は5年以上認めていない．
（a）膵体尾部の膵管の拡張（△）を認めるが，膵炎の原因と考えられる所見を認めなかった．（b）Santorini管とWirsung管が細い交通枝（▲）で結合していた．Santorini管は軽度の拡張のみで，以上の所見より不完全型PDと診断した．
（a）ERCP下に，拡張バルーンにより2 mmまで副乳頭を拡張後，（b）Santorini管にガイドワイヤーを留置，（c）続けて5Fr片側pig tail型ステントをSantorini管に留置した．
症例：12歳男児
現病歴：自転車で転倒し，受傷．前医を経て受傷後3日目に当科入院となった．
現症：心窩部に圧痛．
血液検査所見：P-Amy 177 U/L，リパーゼ105 U/L，CRP 18.6 mg/dl
画像所見：入院時造影CT（Fig. 8a）では，椎体中央よりやや左側の膵体部に低吸収域と膵周囲の著明な浮腫と液体貯留を認めた．外傷性膵管損傷IIIbと診断し，入院翌日にERP（Fig. 8b）を施行し，損傷部を超えて4Fr ENPDチューブを挿入した．
（a）入院時造影CT；椎体中央よりやや左側の膵体部に低造影域（▲）を認め，膵体尾部周囲に著明な浮腫と液体貯留（△）を認めた．（b）入院翌日にERPを施行し，主膵管損傷部（▲）を超えて，4Fr ENPDチューブ（△）を留置した．
臨床経過：入院10日目に，仮性膵嚢胞形成を形成したが徐々に縮小し，入院25日で完全に消失．水分を開始後も症状ないため，入院31日目に食事を開始し，腹痛・膵炎の所見なく退院した．受傷後1年での超音波検査では，損傷部より尾側膵の萎縮や膵管拡張は認めなかった．
小児の共通管長は，年齢と共に長くなる．Guelrudら6)は，正常共通管長は1歳未満：1.86 ± 0.61 mm，4～6歳：2.86 ± 0.4 mm，13～15歳：4.0 ± 0.51 mmと報告している．Zengら7)は，他施設共同研究の中で，小児の合流異常を共通管6 mmより長い症例と定義して報告している．しかし，先のGuelrudら6)の報告では，最大正常共通管長は，1歳未満：3.0 mm，4～6歳：3.6 mm，13～15歳：5.0 mmとされ，小児において一律6 mm以上が異常な共通管長と定義するには無理がある．さらに，成人領域でKamisawaら8)は，従来の合流異常と正常共通管の中間型の共通管長を示す症例を提示し，この病態を膵胆管高位合流（high confluence of the pancreaticobiliary ducts; HCPBD）として報告している．また，正常の膵胆管合流形態を有するにも関わらず，膵液の胆道内逆流（pancreaticobiliary reflex; PBR）を起こす症例も数多く報告9,10)されている．上記報告は全て成人例であり，小児での報告11)は殆どない．しかし，成人領域でPBRが正常～中間型の共通管で起こるのであれば，小児でも同様のことが起こっていると考えるのは，自然と思われる．以上に述べたことから，共通管長の短い小児例では，これをMRIやCTで画像化するのは困難と考えられ，ERCPにおいては（i）主乳頭と副乳頭からの両方から造影し，造影剤の動きを観察する，（ii）総胆管までカニュレーションして胆汁を採取する，ことが重要と考える．特に（i）に関しては，小児では主乳頭からの造影では，乳頭部分にカテーテルを押し付けで造影されることが多いため，カテーテルの押し付けで共通管長が短く計測される可能性がある．副乳頭からの造影では，この「押し付け」の影響がなく正確な共通管長が描出可能であること，副乳頭からの造影剤が，総胆管に逆流するか？を画像化できる．原因不明の胆石や膵炎を繰り返す症例でCT，MRIによる画像検査で，異常が認められない症例では，ERCPは必要となるが，上記注意点に留意して検査を行うことが，正しい病態を把握するのに重要と考える．
2． 胆道狭窄小児における胆道狭窄の報告12)は稀で，本稿では総胆管結石について考察する．小児の胆石症は成人に比べ頻度が低く，イタリアでは0.13～0.2%13)，日本では0.13%14)，オランダでは1.9%15)と報告されている．近年，小児における胆石症の有病率は1.9%から4%に増加している16)．総胆管結石は，胆管狭窄症状を呈するため，早期診断と治療が必要となる．Tannuriら17)の報告では，小児胆石症223例中11例（4.9%）に，ERCPによる総胆管結石除去を要したと報告している．多くの症例では超音波・CTで診断が可能であるが，結石が小さな症例では見逃す可能性があり注意が必要である．さらにTannuriら17)は，胆管結石症で胆道閉塞症状が持続する場合はERCPを行う必要があり，術中胆道造影や腹腔鏡下総胆管検索は必須ではないと報告している．小児総胆管結石除去に関しては，内視鏡的乳頭切開（endoscopic papillotomy; EST）18,19)，EPBD20,21)，腹腔鏡下砕石術22)など施行されているが，ESTでは出血，穿孔のリスクの他，乳頭括約筋機能が永久的に喪失されるため23,24)，当科では小児の長い臨床経過を考えEPBDを選択している25)．
3． SOD本疾患は，乳頭括約筋機能に異常により，腹痛や膵炎などの症状を引き起こす疾患で，3つのタイプに分類26)されている．乳頭筋の圧を測定することが診断基準となっているため，診断には乳頭括約筋圧の測定が必要となる．乳頭括約筋圧は，成人では40 mmHg以下の圧とされるが，小児における正常値の報告はなく，成人での正常値40 mmHgを指標に，それ以上の圧を示す症例を小児においてもSODと診断されている．本疾患は画像所見での鑑別ではなく，本稿の主旨とは異なるため，詳細は他の総説・報告27,28)を参照頂きたい．ただ，本疾患は正常共通管を有するにも関わらずPBRを起こす原因の一つと考えられており9)，膵炎や腹痛を繰り返すにも関わらず，各種画像検査で異常を示さない症例では，その鑑別が重要と考えられる．
4． PD本疾患は，胎生6～8週にWirsung管とSantorini管の融合に異常が起こり，腹側・背側膵管の癒合が認められない完全型PDと腹側と背側膵管が細い管で部分的につながっている不完全型PDに分類される．PDは膵臓の最も一般的な先天性変異であり，アジア人の有病率は1～2%と報告29,30)されている．Linら31)は，膵管の形成異常を有しMRCPとERCPの2つの検査を行った74例の比較検討では，特に小児における膵管変異の評価においてはMRCPでの診断に限界があると報告している．特に不完全型PDにおいては，交通枝は非常に細く，ERCPによる確定診断が必要と考える．
5． 外傷性膵損傷（日本外傷学会分類IIIb）鈍的膵損傷における主膵管損傷の正確な診断は，その後の治療方針の決定に重要な情報となる．Rosenfeldら1)の多施設共同研究では，膵管腔の保全判定において，MRCPはCTに優位性を示さず（62% vs 38%, p = 0.28），膵切除を検討する場合，管腔断裂の確認にはERCPが必要となる場合があると述べている．Kopljarら32)のsystematic reviewでは，1,754例の小児鈍的膵損傷を集計し，主膵管損傷に対するCTの有用性を述べている．膵断裂の直接的な所見の他，早期の膵周囲の液体貯留が膵管損傷を診断する上で有用としている．Bifflら2)の多施設共同研究では，MRCPの主膵管損傷に対する感度は37%，特異度は94%，陽性予測値は77%，陰性予測値は73%で，ERCPと比較した場合，MRCP所見は64%の症例で不一致を示た．よってMRCPによる主膵管の保全性評価精度は，CTスキャンに優るものではなく，MRCP所見は慎重に解釈すべきであると報告している．同時に，膵管ステント留置効果についても検討している．2023年でのデータでは，膵管ステントの予防的使用は主膵管損傷の治療に対して有意性を示さず，前向き試験での検討が必要であると述べている．膵管ステント治療は，主膵管を通して主膵管にステントを留置することで以下2点の治療効果が期待される．（i）SODの項で述べたように，乳頭括約筋部分には正常でも40 mmHg以下の圧がかかっているため，ステントにより乳頭部分をバイパスすることで，十二指腸への膵液の流出を促し，膵管内圧を減弱させる．（ii）主膵管損傷部をbridgingすることで，損傷部からの膵液流出を止め膵管の内腔保全につなげる．ステント治療の有効性に関しては，様々な報告2,33,34)があり，今後さらなる検証が必要である．
小児ERCPの対象疾患は，それ自体は比較的頻度が少ないと考えられる．しかし，CT・MRI・MRCPでは，到達できない画像を得られることで，確定診断が可能となる．同時に，ERCP下で早期の治療に移行することが可能で，その手技により侵襲を伴う開腹術や腹腔鏡手術での治療を回避することが可能と考えられる．
