Two patients of steroid-resistant anti-Mi-2 antibody-positive juvenile dermatomyositis who successfully treated with intravenous high-dose immunoglobulin therapy.

Abstract

【背景】抗Mi-2抗体陽性若年性皮膚筋炎（JDM）は，発症頻度は低いが一般にステロイド薬が有効で 予後がよい炎症性筋炎とされる．今回，我々はステロイド薬抵抗性抗Mi-2抗体陽性JDM 2例を経 験し，大量免疫グロブリン静注療法（IVIG）が有効であったので報告する． 【症例】症例1は，8歳女児で約2か月間にわたり，中等量ステロイド薬を投与したが，十分な筋力の 改善が得られず大量免疫グロブリン療法が有効であった．症例2は，5歳男児．4歳0か月に発症し， ステロイドパルス療法4クールとメトトレキサート，アザチオプリン，シクロホスファミドパルス 療法などの治療を施行したが増悪を繰り返しており，5歳1か月時にIVIGを施行して，寛解維持が 可能となった． 【考察】抗Mi-2抗体陽性JDMは比較的均一な臨床症状を呈し，一般的にステロイド反応性は良好と されているが，今回，明らかにステロイド薬抵抗性と考えられた症例を報告した．このようなス テロイド薬抵抗性抗Mi-2抗体陽性筋炎では，第２選択薬としてIVIGが有用である可能性が示唆され た．