2025 Volume 65 Issue 4 Pages 290-293
皮質梗塞後の舞踏運動の出現機序として皮質血流低下による大脳基底核ループの障害が推定されているが，詳細な検討はなされていない．我々は，右M2閉塞による右前頭葉の心原性脳塞栓症を発症した翌日に左上肢の舞踏運動が出現し，閉塞血管の再開通と脳血流single-photon emission computed tomography（SPECT）での同支配域の過灌流を認めた症例を経験した．興味深いことに，梗塞を免れた右線条体の血流も亢進しており，舞踏運動消失後に同所見も消失した．皮質梗塞後の閉塞血管の再開通による過灌流が線条体に影響を及ぼし，舞踏運動が出現したと推察した．皮質梗塞による舞踏運動の発症機序として，皮質梗塞による血流低下以外に閉塞血管の再開通による血流亢進も考慮する必要がある．
Although disruption of basal ganglia loops due to reduced cortical blood flow has been postulated as a possible mechanism for chorea after cortical infarction, detailed studies have not been conducted. We report a case of cardiogenic cerebral embolism of the right frontal to insular cortex due to occlusion of the right M2 branch, followed by the appearance of chorea in the left upper limb on the next day, recanalization of the occluded vessel, and hyperperfusion detected in the same area of brain via single-photon emission computed tomography (SPECT). Interestingly, the blood flow to the right striatum, which was not infarcted, was increased; however, this was not observed after the disappearance of chorea. We speculated that hyperperfusion after cortical infarction affected the striatum, which resulted in the emergence of chorea. In addition to cortical infarction, increased cortical blood flow due to recanalization should be considered as a possible mechanism for chorea development due to cortical infarction.
脳梗塞後に舞踏運動を呈する症例は0.4～1.3％と比較的稀ではあるが1）2），多くは大脳基底核や視床の病変であり，皮質梗塞による舞踏運動の報告はさらに稀である3）．脳梗塞後に起きる運動異常症の中で，舞踏運動は最も早期に出現するという特徴があり4），皮質血流低下による大脳基底核ループの機能的アンバランスによる機序が推定されている3）5）6）．ただし，客観的データに基づく考察はなされておらず，その病態機序は不明な点が多い．我々は，皮質梗塞後の舞踏運動の出現時と消失後に脳血流single-photon emission computed tomography（SPECT）を評価できた症例を経験した．この症例では，舞踏運動の出現時に皮質とともに線条体の血流も亢進していた．これらの所見は舞踏運動消失後に認められなくなった．このような現象をとらえた症例はこれまでに報告がなく，病態機序を明らかにするために有用と思われるため報告する．
症例は92歳男性．主訴は左上下肢麻痺，構音障害である．既存症として，心房細動，慢性心不全，糖尿病，高血圧症，慢性腎臓病，不眠症，腰部脊柱管狭窄症があり，アゾセミド，フロセミド，スピロノラクトン，カンデサルタン，カルベジロール，硝酸イソソルビド，ダパグリフロジン，レンボレキサントを内服していた．入院前ADLは完全自立で，植栽の仕事をしていた．2023年9月，当院入院の2日前に，慢性心不全の増悪に伴う呼吸不全で他院に入院した．その翌日の20時が最終健常で，翌朝起床時より左上下肢麻痺，構音障害があり，当院へ転院搬送となった．来院時，血圧は161/74 mmHg，血中酸素飽和度は室内気で95％で，一般理学的所見に異常はなかった．神経学的には，意識清明で，左顔面麻痺，構音障害，左上下肢の軽度麻痺があり，NIH stroke scaleは4点であった．錐体外路系の異常を示す所見はなかった．血液検査では，腎機能障害を認め（BUN 28.8 mg/dl, Cr 1.66 mg/dl），BNP 1,271 pg/ml，D-Dimer 6.4 μg/mlと上昇を認めた．随時血糖114 mg/dl，HbA1c 5.6％と糖尿病のコントロールは良好で，NH3 21 μg/dlと正常範囲内であった．頭部MRIでは，拡散強調画像で右前頭葉の皮質，皮質下白質から放線冠，右島皮質に高信号域を認め，MRAでは右M2 superior divisionの途絶を認めた（Fig. 1A, C）．元々心房細動に対して抗凝固療法を行われていなかったこともあり，診断は心原性脳塞栓症，治療は年齢と腎機能障害を考慮してエドキサバン15 mgとした．第2病日に，軽度不全麻痺のあった左上肢に不随意運動が出現した（Supplementary Video 1）．左上肢を緩徐かつ不規則に動かす運動で，舞踏運動あるいは舞踏アテトーゼと考えた．再検した拡散強調画像で右放線冠の淡い高信号域を認めたが，その他の新規病変を認めなかった（Fig. 1B）．また，MRAでは，途絶していた右M2が再開通し，対側に比し信号の亢進を示した（Fig. 1D）．第3病日の脳波検査では特記すべき異常を認めなかった．第5病日に99mTc-ECD SPECTを撮像すると，右前頭葉皮質，線条体に血流亢進を認めた（Fig. 1E）．第9病日に舞踏運動は消失し，同日に再検した頭部MRIでは，線条体を含めて新たな梗塞を認めず，MRAでM2の血流の左右差はめだたなくなっていた．第12病日に99mTc-ECD SPECTを再検すると，第5病日に認められた血流亢進所見は消失していた（Fig. 1F）．その後も舞踏運動は出現しなかった．
Diffusion-weighted image (DWI) (A) upon arrival revealed a high-intensity area from the right insular cortex to the frontal lobe. On the second day, DWI after the appearance of chorea revealed a faint high-intensity area in the right corona radiata, which was likely the cause of left-sided paralysis (B). The artery responsible for this infarction was considered to be the cortical branch of the right middle cerebral artery. There were no new infarcts in the striatum. Magnetic resonance angiography upon arrival (C) revealed an occluded M2 branch of the right middle cerebral artery (white arrow); however, it was recanalized on the second day (D), and blood flow appeared to increase. On day 5, brain single-photon emission computed tomography (SPECT) performed in the presence of chorea of the left upper limb revealed increased blood flow in the right striatum (E), which should not have been infarcted, in addition to the right frontal lobe (white arrowheads). Brain SPECT performed on day 12 (F), 3 days after the disappearance of left upper limb chorea, revealed the disappearance of focal increase in blood flow from the right frontal lobe to the right striatum.
本症例の舞踏運動は脳梗塞の発症から1日遅れて出現しており，その際に新たな梗塞を伴っていなかったことから，右前頭葉から島皮質にかけての梗塞後に一定時間をおいて生じた変化，すなわち閉塞したM2の再開通により大脳皮質基底核ループの機能的変化を生じたと推定された．本症例の特徴は，舞踏運動の出現時期に一致した病側前頭葉および線条体の血流の亢進である．右前頭葉は元々梗塞になっていたため，再開通後の脳血管の自動調節能破綻による過灌流所見と考えても矛盾しないが，右線条体は元々梗塞になっていなかった領域であるため，神経活動の機能的需要によって血流亢進が生じた可能性がある．ただし，M2が外側線条体領域から分岐する稀なパターン7）であった場合，その限りではない．
本症例の障害皮質は前頭葉と島葉であるが，いずれも大脳基底核との機能的結合は強い．特に島皮質は解剖学的な位置関係からも大脳基底核と双方向性の軸索投射を有する8）．NMDA受容体脳炎で一側のジストニア発作を呈した症例報告では，脳血流SPECTでMRIでは異常のなかった対側の島皮質と大脳基底核の血流亢進を認めており，島皮質を起源とした大脳基底核の活動異常がジストニア発作をきたした可能性があると考察している9）．
大脳皮質基底核ループは．ハイパー直接路，直接路，間接路を介して運動司令の取捨選択を行っており，大脳基底核疾患の病態はこれらの経路のバランス破綻によって説明できる10）．本症例の病態仮説を，大脳皮質基底核ループを元に考察する（Fig. 2）．まず，右前頭葉皮質（①）と線条体（②）の血流が亢進していたが，梗塞になっていなかった線条体の血流が亢進していたということは，皮質梗塞後の過灌流は結果的に線条体機能亢進を引き起こした可能性が高いと思われる．線条体からの出力は淡蒼球外節，内節それぞれに対するGABAergic neuronで，直接路が亢進すればhyperkineticに，間接路が亢進すればhypokineticになる．非生理的な線条体血流亢進は，これらの出力路の一時的な不均衡を引き起こし（③），直接路からの入力が多くなった結果，あるいはハイパー直接路の亢進による視床下核の機能変化も合わさって，淡蒼球内節・黒質網様部の機能低下（④），視床からの出力亢進（⑤），大脳皮質から脊髄への出力亢進を経て舞踏運動を出現させたものと推察した．丸山らは，左島皮質と頭頂葉の塞栓症で舞踏運動が見られた症例を報告しており，経時的変化は追えていないが，この症例でもASLで左頭頂葉の血流亢進を認めており，病変周囲の活動性変化が舞踏運動に影響を与えた可能性を考察している3）．
Post-occlusion recanalization of the M2 branch increased blood flow in the right frontal cortex (①), which in turn increased blood flow to the striatum (②), which was not infarcted. This led to an imbalance in output from the striatum (③). These changes caused a decline in the function of the internal globus pallidus/substantia nigra pars reticulata (④). Consequently, GABAergic neuron output from this region was decreased, and thalamic function was subsequently enhanced (⑤), resulting in excessive output to the cerebral cortex, which was hypothesized to have caused the chorea. Cx, cortex; STN, subthalamic nucleus; GPe, external globus pallidus; Str, striatum; GPi/SNr, internal globus pallidus/substantia nigra pars reticulata; Th, thalamus; glu, glutamic acid; GABA, gamma-aminobutyric acid; wide arrow, enhanced projection; narrow arrow, attenuated projection; white arrow, glutamatergic projection; black arrow, GABAergic projection. Modified from Ref. 10.
右中大脳動脈領域皮質梗塞再開通後の一過性右前頭葉皮質・線条体血流亢進を伴った左上肢の舞踏運動を認めた1例を経験した．皮質梗塞による舞踏運動の発症機序として大脳皮質基底核ループの障害が想定されているが，その原因として皮質梗塞による血流低下以外に，閉塞血管の再開通による血流亢進もあるかもしれない．今後の症例の蓄積が重要である．
Video Chorea associated with cortical infarction with transient cortical and striatal hyperperfusion
On the second day, the patient developed irregular slow involuntary movements in the left upper extremity, which was thought to be chorea or chorea-athetosis. Supplementary movie is published with patient’s permission.
著者全員に本論文に関連し，開示すべきCOI状態にある企業，組織，団体はいずれも有りません．
本報告の要旨は，第168回日本神経学会東海・北陸地方会で発表し，会長推薦演題に選ばれた．
