早期に骨髄および中枢神経に再発したB 前駆細胞性急性リンパ性白血病の4 歳男児に対し，HLA抗原型8/8一致の母より同種末梢血幹細胞移植を行った。移植102 日後より皮膚乾燥を認め，慢性移植片対宿主病と診断した。Prednisoloneを投与したが移植1年後より強皮症型の皮膚所見となり，成長に伴い脊柱側彎を認めた。移植9年後より胸郭の呼吸運動の制限による肺拘束性障害と，脊柱側彎の進行による右主気管支の圧排に伴う換気低下が進行し，呼吸困難を認めるようになった。ステロイド薬での改善は得られず，皮膚病変を標的としてImatinib投与を開始した。体表面積0.80m2 で100 mg/日より開始し2 週間後200 mg/日に増量した。6 か月後にはRodnan score は36 から27，SpO2 は85％から95％，PCO2 は70 mmHg 台から50mmHg台に改善した。Imatinib投与に伴う有害事象は軽度の下痢のみであった。
