痴呆,すくみ足,著明な日内変動,前頭葉萎縮を示す家族性パーキンソン症候群の1家系
2000 年 54 巻 1 号 p. 21-26
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2000 年 54 巻 1 号 p. 21-26
父親とその息子2人に発症したパーキンソン症候群の家族例を報告した. 本家系の特徴は高齢発症, すくみ足, 著明な日内変動, 痴呆を呈し, 抗パ剤の効果は認めたがわずかであった. 薬剤に対してはwearing-offが著明で, 脳の画像では, 前頭葉の萎縮が示された.
近年欧米と本邦にて家族性パーキンソン病あるいは, 家族性パーキンソン症候群の事例が報告され注目されている. 本家系は若年パーキンソン病は否定されるが, 家族性diffuse Lewy body病, 17番染色体に連鎖する前頭葉性痴呆, また, ballooned neuronを呈するいまだ帰属のはっきりしない特殊な疾患などが問題となる.
