抄録
von Recklinghausen病（神経線維腫症type 1）の合併症としては脳神経腫瘍や骨格異常，血管奇形など様々なものがある。我々は頸部多発仮性動脈瘤破裂により気道閉塞を合併したvon Recklinghausen病の1症例を経験したので報告する。症例は48歳の男性。呼吸困難，左頸部腫脹にて当院救急外来を受診した。来院時は会話可能であったが，数十秒の経過にて呼吸停止を来し，気管挿管を試みたが口腔内は占拠性病変が充満しており，外科的気道確保を施行した。頸部CTにより，気道閉塞の原因は仮性動脈瘤破裂による血腫の圧迫と診断した。入院後，外頸動脈からの出血が持続したため，transcatheter arterial embolization（TAE）を施行し救命した。頸部仮性動脈瘤破裂に伴う血腫により，急激な気道閉塞を来し致命的になることもあるため，von Recklinghausen病を有し，頸部腫脹を認める症例に対しては，外科的気道確保などの早期気道確保ならびにTAEを考慮する必要がある。
