2022 Volume 55 Issue 11 Pages 684-691
腹腔動脈起始部狭窄を伴う膵頭十二指腸切除術症例で術前・術中診断で正中弓状靭帯切開術が不要と判断したものの，術後に上腹部臓器虚血が判明し緊急の正中弓状靭帯切開術により救命しえた1例を経験した．症例は64歳の女性で，術前CTで腹腔動脈起始部狭窄を認めたが胃十二指腸動脈などを介する側副血行路の発達は認めなかった．術中胃十二指腸動脈クランプテストでは肝動脈血流低下を認めず正中弓状靭帯切開術は不要と判断した．しかし，術翌日に肝膵逸脱酵素の著明な上昇，腹腔動脈起始部狭窄の増悪，肝外側区域と胃・残膵・脾臓に虚血を認め緊急で正中弓状靭帯切開術を施行した．術中に肝動脈血流再開が確認され，術後は臓器虚血の改善を認めた．腹腔動脈起始部狭窄を伴う膵頭十二指腸切除術症例では正中弓状靭帯切開が不要と判断した場合でも，術後の循環呼吸動態や後腹膜組織の浮腫性変化などにより腹腔動脈起始部狭窄が増悪する可能性が示唆された．
We experienced a case of worsening of celiac artery (CA) stenosis after pancreaticoduodenectomy (PD) that was treated by urgent median arcuate ligament release (MALR), despite this procedure being judged unnecessary preoperatively and intraoperatively. A 64-year-old woman was found to have stenosis at the root of the CA, but no development of collateral circulation via the gastroduodenal artery (GDA) on a preoperative CT scan. An intraoperative GDA clamp test revealed no sign of decreased hepatic artery blood flow. Hence, we judged MALR not to be necessary at that time. However, on postoperative day 1, hepatopancreatic enzymes elevated markedly and a contrast CT scan revealed worsening of CA stenosis. This resulted in ischemia in the left lateral segment of the liver, stomach, remnant pancreas and spleen. Urgent MALR was performed, and immediate improvement of hepatic artery blood flow and alleviation of organ ischemia was confirmed. This case suggests that worsening of CA stenosis may occur due to postoperative changes in hemodynamics or respiratory condition, or edematous changes in retroperitoneal tissues, even if MALR is initially judged to be unnecessary in PD cases with CA stenosis.
腹腔動脈（celiac artery；以下，CAと略記）起始部狭窄の成因は，動脈硬化性，正中弓状靭帯（median arcuate ligament；以下，MALと略記）の肥厚，繊維筋性形成異常症などがありまれではない1)～4)．CA起始部狭窄が中等度以上の場合や，胃十二指腸動脈（gastroduodenal artery；以下，GDAと略記）クランプテストで肝血流が低下する膵頭十二指腸切除術（pancreaticoduodenectomy；以下，PDと略記）症例では，MAL切開術や動脈再建が必要とされており5)6)，我々は術前CT画像診断から，MAL切開術の必要性を判断してきた．今回，CA起始部狭窄を伴う十二指腸乳頭部腫瘍に対するPD症例で，術前・術中診断でMAL切開術が不要と判断したにもかかわらず，術後に著明な上腹部臓器血流障害を生じ，緊急のMAL切開術によって救命しえた1例を経験したので報告する．
患者：64歳，女性
主訴：なし．
既往歴：44歳時に右乳癌で右乳房切除術，54歳時に胆囊結石症で腹腔鏡下胆囊摘出術，60歳時に特発性慢性膵炎と診断
家族歴：特記事項なし．
現病歴：4年前，慢性膵炎に対する経過観察中に腹部CTで十二指腸乳頭部の腫大を指摘された．超音波内視鏡（endoscopic ultrasound；以下，EUSと略記）で胆管進展を伴う十二指腸乳頭部腫瘍を認めたが，腫瘍生検，胆管生検では腺腫と診断され，無症状であったため経過観察となった．2回目の生検でも悪性所見はなかったが，腫瘍の増大と胆管拡張の進行を認めたため切除を行う方針となった．
現症：身長152.4 cm，体重48.6 kg，BMI 20.9．
血液検査所見：ALP 167 U/l，γ-GTP 41 U/lと胆道系酵素の上昇を認めた．腫瘍マーカーはCEA，CA19-9ともに正常範囲内であった．
上部消化管内視鏡検査所見：主乳頭に径25 mm，表面が絨毛・顆粒状の腫瘍を認めた（Fig. 1a）．
(a) Upper gastrointestinal endoscopy indicated a tumor of 25 mm in size with superficial villous mucosa at the major duodenal papilla. (b) A contrast CT scan showed a tumor protruding into the lower bile duct with cholangiectasis at the duodenal papilla (arrow). (c) EUS demonstrated a solid mass of 27×16 mm that partly protruded into the common bile duct (arrow). (d) ERCP showed a translucency of 23×9 mm in the lower bile duct with dilatation of the upper bile duct (arrow).
造影CT所見：十二指腸乳頭部に造影効果を伴う腫瘍を認め，遠位胆管に腫瘍の進展と径25 mmの胆管拡張を認めた（Fig. 1b）．CA起始部にMALの肥厚・圧迫による狭窄を認めたが（Fig. 2a），下膵十二指腸動脈（inferior pancreaticoduodenal artery；以下，IPDAと略記）とGDAのアーケードの発達はなかった（Fig. 2b）．
3D-CT findings. (a) Vascular stenosis at the beginning of the celiac artery (arrow). (b) No development of arcades of the inferior pancreaticoduodenal artery (IPDA) and gastroduodenal artery (GDA). (c) On postoperative day 1, vascular stenosis at the beginning of the celiac artery had worsened and blood flow was interrupted (arrow). (d) After MAL division, vascular stenosis and blood flow of the celiac artery improved (arrow).
MRCP所見：十二指腸乳頭部から遠位胆管に25 mm大の腫瘍を認め，遺残胆囊管および，肝内・肝外胆管の拡張を認めた．
EUS所見：十二指腸乳頭部に27×16 mm大の充実性・多血性腫瘤を認め，一部総胆管に進展していた（Fig. 1c）．
ERCP所見：遠位胆管に23×9 mmの透亮像を認め，総胆管は22 mmに拡張していた（Fig. 1d）．乳頭部と胆管の腫瘍生検で中等度異型を伴う管状絨毛性腺腫と診断された．
以上より，胆管進展を伴う十二指腸乳頭部腺腫と診断し，腹腔鏡補助下亜全胃温存膵頭十二指腸切除術を施行した．
手術所見：GDA，総肝動脈（common hepatic artery；以下，CHAと略記），固有肝動脈（proper hepatic artery；以下，PHAと略記）をテーピングし，GDAのクランプテストを行った．クランプ前後でPHAの拍動が減弱せず，ドップラーエコーによる血流波形が減弱していないことを腹腔鏡下に確認し，MAL切開術を行わずに亜全胃温存膵頭十二指腸切除術を行った．胆道癌取扱い規約第7版のCA周囲リンパ節を除く領域リンパ節を郭清範囲とした．閉腹時には標本摘出と再建に用いた上腹部正中の小開腹創から触診でCHAとPHAの拍動を確認した（手術時間：8時間42分，出血量：253 ml）．
術後経過：術後1日目の血液検査で，AST 2,077 U/l，ALT 1,818 U/l，ALP 236 U/l，γ-GTP 131 U/l，AMY 1,404 U/lと，肝・膵逸脱酵素異常高値を認めたため造影CTを施行した．肝外側区域にまだら状の造影不良域，胃・残膵・脾臓にも造影不良を認め，虚血が疑われた（Fig. 3a）．さらに，CA起始部狭窄は増悪し途絶を認めたため（Fig. 2c），緊急でMAL切開術を施行した．
Contrast CT findings. (a) On postoperative day 1, there was a partly poor contrast area in the left lateral segment of the liver (arrowheads), stomach (white arrow) and spleen (black arrow). (b) Blood flow to the liver, pancreas, stomach and spleen had improved compared to that before MAL division.
再手術所見：上腹部正中切開で開腹した．肝外側区域はまだら状に暗赤色に変化し，また胃前壁の一部に虚血に伴う壊疽性変化を認めた．開腹時にCHAの拍動は触知できず，脾動脈根部から中枢に向かって周囲神経叢を剥離していくと，次第にCHAの拍動がみられるようになり，CA左側に沿って神経叢を剥離して動脈壁を露出させ，CA根部周囲のMALを切開して大動脈壁に到達した．MAL切開前と比較すると，CHAの拍動が視触診で明らかに改善した．さらに，ドップラーエコーでもCHAの血流が改善したことを確認した．また，胃前壁虚血部は切除し縫合閉鎖した（手術時間：2時間30分，出血量：13 ml）．
術後経過：肝・膵逸脱酵素は徐々に低下し，造影CTでもCA血流の改善（Fig. 2d）および，肝外側区域・残膵・胃・脾臓への血流の改善を認めた（Fig. 3b）．術後Grade Bの膵液瘻を認めたが，第61病日に退院となった．
病理組織学的検査所見：一部に高度異型上皮を伴う管状絨毛性腺腫で，総胆管および膵管への進展を伴っていた．最終的に十二指腸乳頭部腺腫の胆管・膵管進展と診断した．
腹部血管造影検査において50%以上のCA起始部狭窄の頻度は3.4～21%と報告されており7)～9)，虚血による症状を有する場合はMAL症候群として治療の対象となる．その成因は，主にMALの肥厚と動脈硬化性が挙げられる10)．CA起始部の高度狭窄や閉塞によって，CA系への血流は上腸間膜動脈とGDAを介した側副血行路により供給され，PDにおいてはこの側副血行路が遮断されるため，肝臓・残膵・胃・脾臓の血流を維持するための工夫が必要である3)．PD症例の約4～10%にCA起始部狭窄が合併するとされ11)12)，側副血行路に対するクランプテスト後に肝臓・残膵・胃・脾臓への血流が低下する症例にはMAL切開術や血行再建，側副血行路の温存といった血流を維持するための対策が必要となる．Smithら13)はCA起始部狭窄の程度が60%までは，術中に何らかの処置を行わなくても術後合併症発生率が増加しないことを報告した．一方，Sugaeら5)はMALによるCA起始部狭窄を狭窄の程度と長さに応じて3段階に分類し，軽度狭窄を50%以下の狭窄または狭窄長3 mm以下，中等度狭窄を50～80%狭窄または狭窄長3～8 mm，高度狭窄を80%以上の狭窄または狭窄長8 mm以上と定義し，中等度狭窄例にはMAL切開術，高度狭窄例には側副血行路の温存や動脈再建が必要で，また側副血行路の発達を伴わない場合は術中処置を要さないと報告した．さらに，Naraら6)はGDAクランプテストの評価をドップラーエコーで行い，肝内血流が低下する場合は血行再建を行うことを勧めている．我々の施設ではMAL切開術の必要性を判断するため，Fig. 2で示した3D-CT血管構築を用いて，術前にCA起始部の狭窄の程度と長さ，およびIPDAとGDAのアーケードの発達の有無を評価している．自験例では，術前CTでCA起始部狭窄の程度は50%，狭窄長は3 mmで軽度であり，側副血行路の発達も認めなかった．また，GDAクランプテストでもPHAの血流は良好で，術前・術中所見から，MAL切開術は不要と判断，さらに閉腹時に肝動脈の拍動を触知している．それにもかかわらず，術翌日にCA起始部狭窄の増悪とそれによる上腹部臓器虚血を認めたことから，腹腔鏡下膵頭十二指腸切除術では，我々が従来行ってきた視触診での動脈拍動の確認だけでは不十分であり，再現性と客観性に優れた血流評価を加えることも考慮しなければならない．腹腔鏡手術での報告例はなかったが，開腹手術において，電磁流量計やトランジットタイム血流計，肝静脈酸素飽和度測定，術中血管造影検査によるCA血流の評価や14)，indocyanine green蛍光造影法で臓器血流を視覚的に評価した報告があり15)16)，これらが有用である可能性が示唆される．
医学中央雑誌（1964年〜2021年3月）で「膵頭十二指腸切除術後」と「腹腔動脈狭窄」もしくは，「膵頭十二指腸切除術後」と「正中弓状靭帯」を，またPubMed（1950年〜2021年3月）で「celiac artery stenosis」と「pancreaticoduodenectomy」をキーワードとして検索したところ，PD術後にCA狭窄の増悪による虚血を認めた症例報告は，自験例を含め9例17)～24)であった（Table 1）．平均年齢は61歳（40～76歳）で，性別不明の1例を除くと，8例中7例（87.5%）が女性であった．また，9例中8例（88.9%）でCA起始部狭窄の原因がMALに関連しており，危険因子として，MALによる圧迫，中高年女性が挙げられる．Lindnerら25)はMALとCAとの関係を検討し，若い女性ほど両者の関連は強いと述べた．また，Reuterら26)は，CAは大動脈とともに呼吸性に移動し，吸気時には尾側に押し下げられてMALによる圧迫が解除され，呼気時に圧迫が生じると述べている．PD症例においては，CA狭窄と術前診断がされていない場合でも，特に若年女性は術後に腹腔内臓器虚血が生じる可能性を念頭に置く必要がある．また，門脈合併切除再建症例は4例（44.4%），CA周囲リンパ節郭清症例は6例（66.7%）で，多臓器虚血症例の多くがCA周囲リンパ節郭清を伴っていたことから，MALによるCA狭窄はCA周囲リンパ節郭清とその後の後腹膜の浮腫性変化により増悪する可能性が示唆された24)．自験例はCA周囲リンパ節郭清を行わなかったものの，領域リンパ節が同時に切除される膵切除に伴って後腹膜組織を剥離し，リンパ管が切離されたことでドレナージ機能が低下したと考えられる．さらに，長時間手術に伴う術中輸液により組織間液が増加したことで後腹膜の浮腫が生じ27)，CA狭窄増悪の原因となった可能性がある．
| Case | Author | Year | Age | Sex | MAL compression | Simultaneous operation with PD | Organ infarction | Treatment | Outcome |
|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|
| 1 | Gaujoux17) | 2009 | 59 | N.D. | –* | N.D. | Liver | Reoperation for peritonitis | POD15 dead |
| 2 | Ouaissi18) | 2011 | 45 | F | + | SMVR, LND | Liver | CA and SMA stenting | 30 months dead |
| 3 | Sanchez19) | 2013 | 73 | F | + | celiac trunk LND | Liver | Conservative** | 9 months alive |
| 4 | Yamada20) | 2015 | 76 | F | + | n.p. | Liver, Pa, St, Sp | MAL division | 3 months alive |
| 5 | Sakata21) | 2015 | 75 | F | + | D3 LND | Liver, St, Sp | Anticoagulation | 13 months dead |
| 6 | Yao22) | 2016 | 51 | F | + | PVR, D2 LND | Liver, Sp | CA stenting | 30 months alive |
| 7 | Karabicak23) | 2016 | 40 | M | + | PVR, celiac trunk LND | Liver | MAL division | POD43 alive |
| 8 | Imai24) | 2018 | 69 | F | + | SMVR, celiac trunk LND | Liver, Pa, gastojejunostomy | MAL division | 7 months alive |
| 9 | Our case | 64 | F | + | n.p. | Liver, Pa, St, Sp | MAL division | 14 months alive |
*: Fibromascular dysplasia. **: total parenteral nutrition, antibiotic therapy and nonsteroidal anti-inflammatory administration. N.D.: not described, F: female, MAL: median arcuate ligament, PD: pancreaticoduodenectomy, SMVR: superior mesenteric vein resection, LND: lymph nodes dissection, n.p.: nothing particular, PVR: portal vein resection, Pa: pancreas, St: stomach, Sp: spleen, CA: celiac artery, SMA: superior mesenteric artery
治療として，CA狭窄増悪症例8例のうち4例（50%）でMAL切開術，2例（25%）で血管内ステント留置術を施行しており，抗凝固療法と保存的加療がそれぞれ1例（12.5%）であった．MAL切開術を施行した4例はいずれも数か月で退院となった一方で，血管内ステント留置例は術後30か月に腸管虚血で，抗凝固療法例も13か月後に死亡しており，再狭窄や閉塞の可能性も示唆され，MAL圧迫によるCA狭窄に対しては本例のように緊急のMAL切開術の有効性が示唆された．また，術前評価でCA起始部狭窄が軽度でも，自験例のように術後にCA狭窄の増悪を認める可能性はある．そのため，MALによるCA狭窄を認める場合は，PD時に常にMAL切開術を行うことも解決策の一つとして考えられた．我々の施設では本症例以降，側副血行路の発達がない症例であっても，MALによるCA起始部狭窄を認めた場合は，MAL切開を行うようにしている．内臓脂肪が多い場合などは鏡視下・ロボット支援下でのMAL切開術は困難が予想されるため，腫瘍学的な因子のみならず，患者の年齢や体格，併存疾患などを総合的に評価したうえで開腹，鏡視下・ロボット支援下手術の適応を慎重に検討している．
今回，術前・術中所見からMAL切開術が不要と判断したCA起始部狭窄を伴うPD症例で，術後に多臓器虚血を認め緊急のMAL切開術により救命しえた．腹腔鏡下での肝動脈血流評価として視診やドップラーエコーだけでは不十分であった可能性はあるため，客観的な評価方法の導入や，MAL切開の適応拡大を考慮する必要がある．MAL切開が不要と判断した場合であっても，術後の循環呼吸動態の変化やリンパ節郭清による後腹膜組織の浮腫によりCA起始部狭窄が増悪する可能性があるため注意を要する．
利益相反：なし
