日本小児血液学会雑誌
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反復性インフルエンザ菌肺炎とリンパ球機能異常を呈した血友病Bの一例
藤田 篤史小林 正夫橘高 英之谷口 裕田中 義人坂野 堯上田 一博
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1987 年 1 巻 1-2 号 p. 154-159

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抄録
血液凝固第IX因子製剤の輸注を幼少時より頻回に受けた血友病Bの患児で, インフルエンザ菌肺炎に反復罹患し, 高度のリンパ球機能の異常を認め, いわゆるAIDS related complex (ARC) と考えられる一例を経験した.患児は, 発熱, 咳嗽を主訴として1年間に6回肺炎で入院し, 喀痰より毎回インフルエンザ菌を検出した.免疫学的には, 末梢血OKT4陽性細胞の減少とOKT4/8比の低下, interleukin-2産生能の低下, Tac陽性細胞の減少, 遅延型過敏反応の消失, pokeweed mitogen刺激によるリンパ球幼若化現象と免疫グロブリン産生の低下を認めた.またLeu 11陽性細胞の減少とnatural killer細胞活性の低下も認められた.患児血清中の抗human immunodeficiency virus (HIV) 抗体はELISA法およびWestern Blot法で陽性であった.凝固因子製剤の長期投与を受けた血友病患者では, 臨床症状と免疫機能の経時的観察が必要と思われる.
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