46歳女性．労作時呼吸困難を契機に，間質性肺炎および混合性結合組織病（MCTD）と診断した．進行性間質性肺炎の制御目的にプレドニゾロン（prednisolone）およびシクロホスファミド（cyclophosphamide）静注療法（IVCY）を開始し，改善を認めたが，治療開始10日後に40℃の発熱，関節痛を呈した．血球減少，AST，LDH上昇からマクロファージ活性化症候群と判断した．ステロイドパルス療法，IVCYの追加により汎血球減少は改善し救命し得た．MCTDは比較的予後良好とされるが，病状悪化時には膠原病内科医との連携による治療が必要である．
