症例は58歳の女性．31歳より全身性エリテマトーデス（SLE）および抗リン脂質抗体症候群（APS）のためprednisoloneとazathioprineを内服しSLEとAPSは安定していた．2004年10月，発熱を伴う感冒様症状が出現したので近医に入院．抗生剤は無効で血小板減少が出現したので，SLEの増悪との診断のもとステロイドパルス療法が施行された．しかし，汎血球減少へと進展したので当院へ転院となった．骨髄穿刺で血球貪食像が認められ，胸部CTで肺門部を中心とするスリガラス影が認められた．同日のcytomegalovirus (CMV) antigenemiaが陽性であった．以上より，CMV関連血球貪食症候群（hemophagocytic syndrome ; HPS）およびCMV肺炎と診断．azathioprineを中止しprednisoloneを減量してgancyclovirを開始．これにより解熱し汎血球減少は改善した．現在，外来通院中でCMV感染の再発を認めていない．SLEなどの膠原病にCMV関連HPSを併発することは稀であるため報告する．
