抄録
【目的】当科で経験したIgG4関連疾患の臨床的特徴と再燃リスク因子について検討する．【方法】Umeharaら2011年のIgG4関連疾患包括診断基準をもとに，2014年4月時点で当科に通院中のIgG4関連疾患25例を対象とし，後ろ向きに臨床的検討を行った．【結果】診断は，definite 13例，probable 1例，possible 11例であった．性別は男性19名，女性6名，診断時平均年齢：64.7歳（45～79歳），診断時IgG4値：661±409mg/dl，平均プレドニゾロン初期量：28.8mg/dayであった．25例中21例をステロイド治療し全例症状が改善した後，8例（38％）で再燃を認めた．治療開始から再燃までの期間は中央値で24ヵ月であった．治療開始後にIgG4値が正常化（＜135mg/dl）した症例は14/21例（66.7％）であり，IgG4値が正常化しなかった7例のうち6例が再燃を認めた．再燃リスクについて統計学的に検討したところ，治療開始後観察期間，診断時のIgG4値，そして治療開始後の最小IgG4値が再燃と関連していた．また，初発時の臓器病変と再燃時の臓器病変は必ずしも一致していなかった．【結論】診断時のIgG4値が高い症例，および治療開始後にIgG4値が正常化しない症例は再燃のリスクが高く注意が必要である．
