We report the case of a 46-year-old man who presented with acute vertigo and positional upbeat nystagmus and was diagnosed as having cerebellar infarction due to dissection of the posterior inferior cerebellar artery (PICA). On the day of onset, the patient suffered a 10-minute acute vertigo episode, followed by disequilibrium. On the same day, he visited the emergency department; however, there were no abnormal neurological and radiological findings, and he could walk back home. The following day, at the visit to an otolaryngologist, he was found to show positional upbeat nystagmus and mild incoordination of the right upper extremity. A head MRI was performed, which showed cerebellar infarction; furthermore, MRI revealed dissection of the PICA. Vestibular function tests showed no abnormalities. However, the saccade test showed hypometria, and visual suppression was poor. He was asymptomatic by the ninth day after symptom onset and remained on oral antiplatelet medication for the next eight months. Our case indicates that importance of close spontaneous nystagmus detection in the differential diagnosis of acute vertigo.
急性めまいの診療では，緊急性の高い中枢性めまいの鑑別を早急に行うことが重要である。救急外来を受診する患者の中で急性めまいは1.7～3.3％を占める1)～3)。めまいの原因疾患は，末梢性前庭疾患が約35％3)と最も多いが，脳血管障害などの中枢性めまいや循環器疾患を由来とするめまい，機能性めまいなど多岐にわたる。その中で緊急性の高い中枢性めまいの頻度は，めまい症例全体の12.9％4)，救急外来を受診しためまい症例に限ると19.2～27％5)6)と少なくない。
今回，脳血管障害の危険因子のない急性めまい症例の診察時において，頭位眼振検査にて上眼瞼向き眼振を認めたことより，中枢性めまいを疑い，後下小脳動脈（posterior inferior cerebellar artery; PICA）解離による小脳梗塞と診断された症例を経験した。本症例を提示するとともに，中枢性疾患を疑うべき眼振，脳血管障害の危険因子のない症例の小脳梗塞の原因について文献的考察を加えて報告する。
46歳，男性
主訴：回転性めまいと浮遊感
既往歴：特記すべきことなし
家族歴：特記すべきことなし
生活歴：喫煙歴なし，機会飲酒のみ
病歴：1か月半前より肩から後頭部にかける頭重感と頭痛があった。近医脳神経内科で脳MRIと脳MRAを施行するも異常を認めず，緊張型頭痛と診断され，それ以後，頭痛時にロキソプロフェンを内服していた。
第1病日，起床時に立ち上がった際，10分程の回転性めまいを自覚した。その後，浮遊感が残存し，動作時の回転性めまいも繰り返したため，当院救急外来に救急搬送された。めまいの発症前後には頭痛はなかった。救急医の診察時は眼振所見や小脳所見をはじめ神経学的異常所見は指摘されず，頭部CTにても急性脳血管障害を疑う所見は認めなかった。また，心電図では洞調律で正常波形，血液検査では凝固系も含め正常所見であった。独歩可能な状態であったため，翌日に耳鼻咽喉科を受診するよう指示され，帰宅した。
第2病日，耳鼻咽喉科外来を受診。浮遊感と，歩行時に右に偏る感覚が残存していたが，蝸牛症状，頭痛，複視，顔面知覚麻痺，顔面神経麻痺，嗄声，構音障害，四肢麻痺やしびれなどの神経症状は伴わなかった。体平衡検査では，Rombergは陰性，足踏み検査（50歩）で右へ60度の偏倚を認めた。注視眼振検査では眼球運動制限はなく，眼振を認めなかった。赤外線フレンツェル眼鏡下の頭位眼振検査では，正面臥位，右下頭位，正面懸垂頭位にて上眼瞼向き眼振および微弱な左向き水平性眼振の混在する眼振所見を持続性に認めた。頭位変換眼振検査では，頭位眼振検査同様の上眼瞼向き眼振および微弱な左向き水平性眼振を，懸垂頭位を維持している間持続性に認めた（図1）。純音聴力検査では，4分法で右8.8 dB，左17.5 dBと正常範囲内であった。ベッドサイドのhead impulse test（HIT）ではcatch up saccadeは両側とも認められなかった。小脳所見は，回内回外試験は正常であったが，指鼻試験は右上肢がわずかに拙劣であった。膝踵試験は正常であった。その他の脳神経学的所見に異常は認めなかった。
各病日とも注視眼振は認めなかった。第2病日は，頭位眼振検査において，正面臥位，右下頭位，正面懸垂頭位にて，上眼瞼向き眼振および微弱な左向き水平性眼振が混在する眼振を認めた。頭位変換眼振検査では，懸垂頭位にて上眼瞼向き眼振と微弱な左向き水平性眼振を認めた。第8病日は，頭位眼振検査において，正面臥位にて，上眼瞼向き眼振と右向き水平性眼振を認めた。第258病日は，頭位眼振検査において，正面臥位にて，上眼瞼向き眼振を認めた。
上眼瞼向き眼振と，右上肢のわずかな協調運動障害を認めたことより中枢性めまいを疑い，脳神経内科にコンサルトするとともに，頭部MRIを施行した。頭部MRIの拡散強調画像では，右小脳半球と虫部に高信号領域を認め，急性期小脳梗塞と診断された（図2）。脳神経内科医の診察では，指鼻試験は右上肢にてわずかに拙劣ではあるものの，有意と言える程度ではないとのことであった。同日脳神経内科に入院し，脳保護剤としてエダラボン（60 mg/日 × 4日間），抗脳浮腫療法としてグリセロール（600 ml/日 × 4日間），抗血栓療法として抗血小板薬アスピリン（100 mg/日）が開始された。
A 右小脳半球に高信号域を認めた（矢頭）。
B 右小脳虫部に高信号域を認めた（矢頭）。
第7病日に撮影した頭部MRAでは右PICAの不整な拡張と狭窄（peal and string sign）（図3A），MRA元画像の軸位断でdouble lumen（図3B），MRI T1強調画像で偽腔内血種と考えられる右PICAに一致した高信号域があり（図3C），右PICA解離による小脳梗塞と診断された。動脈解離は認めたものの，虚血性の発症であり，明らかの症状の進行はなく，出血の危険のある動脈瘤も認めておらず，外科的治療は選択されなかった。
A MRA 右後下小脳動脈の不整な拡張と狭窄（peal and string sign）を認めた（矢頭）
B MRA 元画像・軸位断 右後下小脳動脈にdouble lumenの所見を認めた（矢頭）
C MRI T1強調画像・冠状断 右後下小脳動脈の偽腔内血種と考えられる索状の高信号域を認めた（矢頭）。
第8病日に，平衡機能検査を施行した。注視眼振検査では眼振は認めなかった。頭位眼振検査では，正面臥位にて，上眼瞼向き眼振（緩徐相速度［SPV］：2.5 deg/sec）と右向き水平性眼振（SPV: 2.1 deg/sec）を認めた（図1，4）。追跡眼球運動検査はsmooth，急速眼球運動検査ではわずかにhypometriaを認め，視運動性眼振検査は解発良好であった（図5）。前庭機能については，温度刺激検査（Air，15°C，8 L/分，60秒）では，最大緩徐相速度が右耳29.6 deg/sec，左耳24.4 deg/secで，CP率は9％であったが，visual suppression testでは，右耳27％，左耳17％と減弱を認めた（図6）。video HIT（vHIT），前庭誘発筋電位検査（cVEMP, oVEMP）は両側とも正常であった。重心動揺検査（60秒）の総軌跡長は，開眼にて90.8 cm，閉眼にて185.3 cmであり，速度ロンベルグ率は2.04であった。
右向き眼振（2.1 deg/sec）と上眼瞼向き眼振（2.5 deg/sec）を認めた。
A 追跡眼球運動検査（水平方向）は，波形はsmoothで正常所見を示した。
B 急速眼球運動検査（水平方向）は，hypometriaを認めた（矢頭）。
C 視運動性眼振検査（水平方向）は，解発良好であった。
最大緩徐相速度は，右耳29.6 deg/sec，左耳24.4 deg/secで，CP率は9％であった。Visual suppression testでは，右耳27％，左耳17％と減弱を認めた。
第9病日に，無症状の状態で退院となった。以後は外来にてアスピリン（100 mg/日）の内服治療を継続した。入院中に頭痛にて鎮痛剤を内服することが1回あったが，それ以降は頭痛を認めなかった。
第245病日に撮影した頭部MRIでは明らかな新規病変は認められず，MRAでは右PICAの壁は不整を認めず平滑となり（図7A），MRI T1強調画像では右PICAの偽腔内血種は不明瞭化していた（図7B）。第258病日に施行した平衡機能検査では，頭位眼振検査にて正面臥位で上眼瞼向き眼振（SPV: 3.5 deg/sec）を認めるのみで，他の頭位で明らかな眼振は認められなかった（図1）。急速眼球運動検査は正常化していた。また，温度刺激検査（Air，15°C，8 L/分，60秒）は最大緩徐相速度が右耳22.4 deg/sec，左耳18.6 deg/sec，CP率は9％であり，visual suppression testは，右耳0％，左耳17％と抑制不良は残存していた。同日，無症状で安定しており，血管の再狭窄を認めなかったことより，6か月間のアスピリンの内服を終了し，脳神経内科，耳鼻咽喉科ともに終診となった。
A MRA 右後下小脳動脈の壁は不整を認めず，平滑となった（矢頭）。
B MRI T1強調画像・冠状断 発症当初認めた右後下小脳動脈の索状の高信号域は不明瞭化した（矢頭）。
脳血管障害の危険因子のない中年男性の急性めまい症例を報告した。発症日に受診した救急外来では明らかな中枢性めまい疾患を疑う神経所見は指摘されなかったが，翌日耳鼻咽喉科受診時に赤外線フレンツェル下の頭位眼振検査にて上眼瞼向き成分を含む眼振を認めたことにより，中枢性めまい疾患を疑い，画像検査にて右PICA解離を起因とする右小脳梗塞と診断された。ごくわずかな右上肢の協調運動障害を認める以外は，中枢性めまい疾患を積極的に疑う所見は赤外線フレンツェル下の頭位眼振検査時の上眼瞼向き眼振しか認めず，所見に乏しい症例であった。
眼振には中枢性疾患のみで認められる眼振や，末梢性疾患と中枢性疾患のいずれにおいても認められる眼振がある。中枢性疾患のみで認められる眼振には，下眼瞼向き眼振や上眼瞼向き眼振などの垂直性眼振や，純回旋性眼振，注視方向性眼振などがある7)。一方，末梢性疾患で認めることが多いが中枢性疾患にても認められる眼振には，定方向性水平性（水平回旋混合性）眼振や方向交代性上向性眼振があり7)8)，このような眼振を認める場合には，めまい以外の神経症候を丁寧に確認して，中枢性疾患を慎重に鑑別する必要がある9)。本症例では，注視眼振検査では注視方向性眼振などはなかったが，頭位眼振検査にて上眼瞼向き成分を含む眼振を認めていたため，めまい以外の神経症候ははっきりとはないものの，中枢性疾患を疑うべき所見が存在していた。
上眼瞼向き成分を含む眼振は，中枢性疾患のみならず，末梢性疾患でも認められる。Lingらは，上眼瞼向き眼振を認めるめまい症例43例について後ろ向きに検討し，原因疾患が中枢性である割合は純粋な上眼瞼向き眼振では57％，上眼瞼向き眼振が優位である水平性眼振との混合性眼振では100％，水平性眼振が優位である上眼瞼向き眼振との混合性眼振では19％と報告している10)。本症例では耳鼻咽喉科初診時の眼振は，上眼瞼向きと水平性の眼振を認め，発症8日目の記録では上眼瞼向き眼振がわずかではあるが優位であったことから，中枢性を疑う所見が十分にあったと考えられる。また，本症例の眼振には回旋成分は認められず，減衰しない持続性の眼振であったことより，後半規管型の良性発作性頭位めまい症で解発される上眼瞼向きと回旋性の混合性眼振とも異なると判断した。
上眼瞼向き眼振を生じる責任病巣は，多くは脳幹障害に由来し，小脳障害に起因することは少ない10)11)。上眼瞼向き眼振の病態は，眼球を上転させる前半規管由来の前庭動眼反射の中枢路である中脳橋移行部の両側障害や，延髄の舌下神経周囲核群が両側性に障害され，小脳の働きに対して脱抑制となり，小脳が前庭神経核に対して過抑制として働くことにより，眼球が下眼瞼方向に偏倚（緩徐相）することに由来する7)。上眼瞼向き眼振を認めた中枢性めまいについての過去の報告では，本症例のような小脳病変を認めた症例は15例中2例，20例中2例などの報告があるが，いずれも小脳病変だけではなく，中脳，橋など脳幹病変も認めていた10)11)。また，小脳梗塞症例51例の検討では，16例に自発眼振を認め，そのうち3例は上眼瞼向き眼振を認めた12)ことが報告されており，小脳障害のみで上眼瞼向き眼振を認める報告はあるものの，多くの小脳障害による垂直性眼振は下眼瞼向き眼振を認めることの方が多い7)。したがって，本症例のように，小脳梗塞のみで上眼瞼向き眼振を認めることは比較的まれな例と考えられた。
方向固定性水平性眼振を生じる中枢性の病態については，前庭神経核が直接障害され水平面の前庭動眼反射の中枢経路が障害される場合と，小脳の障害によりこの中枢経路が脱抑制される場合が考えられる7)13)。本症例は，第2病日は健側向き水平性眼振，第8病日には患側向き水平性眼振を認め，第258病日には水平成分の眼振は消失した。本症例の中枢病変の患側は右側であることから，第2病日の健側向き眼振については，小脳による前庭神経核への脱抑制のうち，患側前庭神経核への脱抑制よりも健側前庭神経核への脱抑制の方が優位となり，健側前庭神経核の相対的興奮状態を反映していた可能性が考えられる。第8病日には，患側向きへと水平性眼振の方向が変化したことに関しては，その後の小脳による前庭動眼反射の抑制系の可塑的変化によるものと推察される。その後，第258病日までに水平方向の眼振は消失しており，小脳障害の回復や代償機構が完成するなどし，左右の前庭神経核の活動のバランスが安定したと考えられた。
小脳梗塞は一般的には，脳血管障害の危険因子を持つ高齢者に多いが，その限りではない。小脳梗塞の責任血管は，PICAが多く，次いで上小脳動脈（superior cerebellar artery; SCA）に多く，前下小脳動脈（anterior inferior cerebellar artery; AICA）は比較的少ない14)～16)。本症例の責任血管も頻度の高いPICAであった。小脳梗塞の発症平均年齢は60歳台，性別は3分の2が男性であり14)15)，その病態としては，動脈硬化による血栓や塞栓が多いが，動脈解離による発症も少なくない14)～16)。動脈解離による小脳梗塞の発症に限ると，中央値が40歳代と若年で性差はない14)。40歳未満の小脳梗塞の40％が動脈解離を原因とし15)，PICA領域の脳梗塞167例のうち，PICAの単独解離が原因となった症例は6.0％で，血管リスク因子がない若年者が多かったことが報告されている17)。本症例も高血圧，喫煙，飲酒などの脳血管障害の危険因子がない40歳代であり，PICA単独解離による小脳梗塞は頻度が低いとされるが，危険因子のない若年者の小脳梗塞の原因としては珍しくないといえる。
動脈解離の発症時には頭痛や頸部痛などの痛みを伴うことが一般的である。PICA単独解離の発症時の症状は，ほとんどがめまい・平衡障害だけでなく，頭痛や頸部痛を伴い，また頸部の動きの直後に発症する18)19)。しかしながら，本症例はめまい症状が主であり，発症日に特徴的な頭痛や頸部痛，頸部の動作はなく非典型的であった。本症例においてめまい発症1か月半前に診断されていた緊張型頭痛については，入院中に鎮痛剤を一度使用して以降，頭痛は消失しており，頭痛と動脈解離との因果関係ははっきりしなかった。
脳動脈解離における治療について，本症例では虚血発症しており，くも膜下出血での発症は認めず，外科的治療としての開頭手術，血管内治療は必要とならず，抗血栓薬の投与を行っていた20)。虚血発症の脳動脈解離の急性期における抗血栓療法の継続期間は3–6か月を考慮するが，画像所見を参考として症例ごとに検討する必要があり，本症例では画像所見，平衡検査所見どちらも安定した6か月後にアスピリン内服を終了とした21)。
めまい症状を呈する小脳障害例では，末梢前庭機能そのものは障害されず，滑動性運動や急速眼球運動の障害や小脳からの前庭動眼反射の抑制の減弱を認めることが多い。本症例で発症8日目に施行した前庭機能検査では，半規管系検査も耳石器系検査も全て正常所見であり，前庭機能は保たれていた。一方，追跡眼球運動検査や視運動性眼振検査は正常であったが，急速眼球運動検査ではわずかであるがhypometriaを認め，軽度の小脳障害を疑う所見を認めた。Visual suppression testでは抑制の減弱を認め，小脳機能の低下が示唆された。したがって，本症例のめまい症状や眼振は小脳の機能障害により生じたものと考えられた。発症から8か月経過後の検査時は，めまいやふらつきなど自覚的な後遺症と考える症状は全くなく，急速眼球運動検査は正常化していたが，visual suppression検査では抑制が減弱したままであり，小脳機能の障害は一部残存していた。
急性めまい症例にて，上眼瞼向き成分を含む眼振所見から中枢性めまいを疑い，小脳梗塞の早期診断・加療につながった症例を経験した。脳血管障害の危険因子のない急性めまい症例において，動脈解離による小脳梗塞例の可能性もあることから，めまい症状が持続する間は，その原因が判明していなければ，眼振所見を含め，丁寧に経過をみることが肝要であると考えられた。
利益相反に該当する事項はない。
