昭和医学会雑誌
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発症後25年を経て再燃をみた発作性夜間血色素尿症の一例
井上 梅樹中牧 剛斉木 賢治小沢 進友安 茂鶴岡 延熹
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1983 年 43 巻 2 号 p. 281-285

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抄録
症例は40歳, 男性, 会社員.初回入院は1956年, 年齢は15歳であった.当時の検査で, 汎血球減少, 相対的リンパ球増多, 骨髄低形成を認め再生不良性貧血と診断された.ハム試験は施行されていないが, 奇型赤血球, 大小不同, 輸血後の血尿等の記載があり発作性夜間血色素尿症 (以下PNH) であった可能性が強い.退院後, 緩解を維持していたが感冒を契機に貧血増強, 黄疸を認め1981年当科再入院.ハム試験, 蔗糖溶血試験, イヌリン試験陽性, 尿ヘモジデリン陽性, 骨髄過形成等よりPNHと診断した.藤岡の統計ではPNHの最長生存期間は23年と報告されており, 本例は極めて長い経過をとった症例であり, またその間明瞭な臨床症状がなかった点興味深い.
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