筋様分化を示す線維肉腫様DFSPの1例

抄録

要旨:症例は60歳代女性の下腹部皮下腫瘍。病変は線維肉腫様DFSPが主体で，部分的に定型的なDFSPの像も認めた。病変内ではCD34陰性，αSMA陽性，desmin陰性を示す紡錘形細胞が小結節状に増殖しており，筋様分化を示す線維肉腫様DFSPと診断した。FISH解析にてDFSP及び筋様の結節で融合遺伝子COL1A1::PDGFBを確認した。筋様分化を示す線維肉腫様DFSPは稀な組織型であり，また形態や免疫染色態度が通常のDFSPと異なり診断が困難な場合がある。全体像の観察や融合遺伝子検索が重要である。