<はじめに>近年、けいれん重積で発症したあと数日経ってからけいれんの群発を起こすという二峰性の経過をとり、発症数日後の頭部ＭＲＩにて拡散強調画像で皮質下白質に高信号域をみる急性脳炎脳症が報告され、けいれん重積型脳症として臨床的に特有な病態として考えられるようになってきている。厚生労働省インフルエンザ脳症研究班のガイドラインでは、インフルエンザ脳症の特殊型としても「けいれん重積型」が記載されている。今回、当科で経験したけいれん重積型脳症及び類似の脳炎脳症の臨床経過・画像所見・予後について検討したので報告する。
<症例・臨床像>当科において２００３年９月から２００６年３月に経験した、けいれん重積型脳症３例（Ａ群）、発症時のけいれんは重積ではないが、画像所見やけいれん群発がけいれん重積型脳症に類似していた急性脳炎脳症３例（Ｂ群）について後方視的にカルテを基に検討した。年齢はＡ群１１ヶ月、１２ヶ月、１４ヶ月、Ｂ群８ヶ月、１２ヶ月、２０ヶ月。発症までに明らかな発達異常を指摘されていた例はなかった。全例けいれん発作で発症、Ａ群３例のうち２例は入院時に人工呼吸管理を要した。Ｂ群の２例は入院時は複合型熱性けいれんの診断、１例は単純型熱性けいれんだった。全例でけいれん発作は入院時の治療（ジアゼパム、フェニトイン、ミダゾラム）で抑制され、２日目には小康状態が保たれていた。しかし、初回けいれんから３から５日目に短いけいれん発作（複雑部分発作もしくは強直発作）が群発した。けいれん群発はＡ群はリドカインで、Ｂ群はフェニトイン１例、フェニトイン＋フェノバール２例でコントロールされた。Ａ群の２例は発症２４時間以内にステロイドパルス療法とうち１例には軽度低体温療法が施行され、ＡＢ合わせて５例で経過中にステロイド剤が使用されていた。
<画像所見・脳波>入院時に全例頭部ＣＴが撮影されているが明らかな異常所見はなかった。頭部ＭＲＩは、入院翌日に撮影された２例は異常を認めず、３日目以降に撮影した全例で(入院翌日異常なしの２例の再検も含む)拡散協調画像で異常信号域を認めた。Ｂ群に比してＡ群の異常信号域は白質中心で範囲も広かった。Ｂ群の発症初期の脳波は、薬剤の影響を加味して、異常なしから境界レベルの評価で脳炎は否定的とされていた。
<予後>Ａ群は全例で知的運動発達が退行し、発達障害を遺した。Ｂ群も急性期には退行したが、その後回復し、２例はほぼ正常発達、１例が軽度の発達障害を認めていた。
<考察>けいれん出現が二峰性、頭部ＭＲＩ拡散強調画像での異常という特長をもつ脳炎脳症では、やはり発症時にけいれん重積をするほうが、画像所見の異常も強く、予後が悪い傾向があった。インフルエンザ脳症で予後改善効果が期待されるステロイドパルス療法を施行しても発達障害は遺しており、今後は治療法に関しての検討が必要である。また、重積を示さない例は、発達退行を認めるものの、初期の画像や脳波に異常が乏しく、発症時には熱性けいれんとの区別は困難であった。画像検査のタイミングの他、早期診断の指標をみつける必要がある。
