A case of childhood lupus related myelitis

Abstract

症例は12歳発症のループス腎炎（LN）を合併した全身性エリテマトーデス（SLE）の女児．発症1年 後にLNが再発し，シクロホスファミド間歇静注療法（IVCY）とステロイドパルス療法（MPT）を施 行した．1か月後，発熱，頭痛，嘔吐のため前医に入院した．入院10日目に強い腰痛を訴え，時間 単位で両下肢の筋力低下や感覚障害，膀胱直腸障害を認め，転院となった．脊髄造影MRIで第3頸 椎から脊髄円錐までの髄内中央部を中心にT2強調像で高信号の広範な連続性病変や頸髄部の腫大 を認め，髄液細胞数増加よりループス脊髄炎と診断した．頭部MRI所見は異常なく，視神経炎は 認めなかった．MPT，血漿交換，IVCY，免疫グロブリン大量療法などを行ったが，膀胱直腸障 害や臍位以下の知覚・運動覚の完全消失は残存した．本症例はSLE発症1年後のLN再発に対する治 療開始後に横断性脊髄炎の発症を認めた．強力な免疫抑制療法に抵抗性の3椎体を超える長大病変 を生じたため，高度の脊髄神経症状を残したと考えられた．