von Recklinghausen病に合併した乳癌の1例を経験したので報告する.症例は59歳,女性, 5年前より右乳房腫瘤を訴え来院した. 9.7×8.4cm大の腫瘤で全身に多発性神経線維腫, cafe au lait spotsが散在していた.シュアカットによる生検組織診の結果,葉状腫瘍を疑い1995年7月12日単純乳房切除術を行った.病理組織診断は浸潤性乳管癌で神経内分泌顆粒を有していた. von Recklinghausen病は神経原性悪性腫瘍の合併がしばしば認められるが,上皮性悪性腫瘍との関連性は明らかではない.乳癌を合併した本邦報告例は過去27例でほとんどが進行例であった. von Recklinghausen病は注意深い全身的検索が必要である.