Low grade endometrial stromal sarcoma（low-grade ESS）は，閉経前の女性に好発する子宮体部の充実性腫瘍である．一方，Perivascular epithelioid cell tumor（PEComa）は，結節性硬化症との関連が報告されているまれな間葉系腫瘍で，肺，腎臓，子宮などに発生する．今回，low-grade ESSの一部にPEComa様の組織像を呈した症例を経験したので報告する．症例は結節硬化症, 子宮筋腫を既往にもつ45歳3妊2産の女性である．健診の胸部レントゲン検査で肺結節陰影を指摘され，X年Y月当院を受診した．胸部CT検査で両肺に多発肺結節を認め，転移性肺腫瘍を疑われたが，骨盤の造影MRI検査で子宮腫瘍は変性子宮筋腫と診断され，悪性腫瘍を疑われなかった．診断目的の胸腔鏡下肺部分切除術を施行，術後病理検査でPEComa family of tumors と診断され，シロリムスを投与した．その後，子宮腫瘍の増大が起き，X＋2年Y－3月単純子宮全摘出術，両側付属器切除術を施行した．術後病理組織検査でPEComa様の組織像を一部に呈したlow-grade ESSと診断された．X年に摘出された肺病変を病理組織学的に再検討した結果，low-grade ESSの肺転移であったと考えられた．子宮，両側付属器摘出後9カ月経過したが，肺の多発結節は明らかに縮小，減少し，腹腔内にもlow-grade ESSの再発は起きていない．Low-grade ESSは20～30年後の再発が報告されており，今後の長期的な経過観察が重要である．〔産婦の進歩71（3）：274-281，2019（令和元年8月）〕
