わが国におけるWiskott-Aldrich症候群の登録症例について
1983 年 32 巻 5 号 p. 241-252
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1983 年 32 巻 5 号 p. 241-252
わが国におけるWiskott-Aldrich症候群の実態を明らかにするために, 厚生省特定疾患調査研究班「免疫不全症候群」によって行われた原発性免疫不全症候群症例登録によせられた本症症例について, 登録資料を検討した.昭和57年9月5日現在, 全登録例604例中, 37例が本症として登録されたが, うち女子例を除く36例を検討の対象とした.これらにつき, 家族歴(遺伝型式), 発症および診断年令, 予後(死亡年令, 死因, 生存者の年令), 主要症状と主要検査所見, 初発症状, 感染その他の合併症, 主な治療などにわたってまとめた.また27例については, 検査所見の詳細についても報告されたので, その要点をまとめて述べた.
