背景．類上皮血管内皮腫は血管内皮由来の非上皮性腫瘍で，肺や肝などに発生する極めて稀な腫瘍である．術前診断が困難であった肺類上皮血管内皮腫の2例を経験したので，報告する．症例1．67歳，男性．検診の胸部X線写真にて胸部異常陰影を指摘された．胸部CT検査では左S1＋2を中心にS6にまたがる1.5 cm大の結節を認めた．左肺癌を疑い，左肺上葉切除およびS6部分切除を施行した．術中迅速診断では腺癌で，ND2a-1を施行した．術後病理診断は，CD31，CD34陽性であり，類上皮血管内皮腫と診断．術後12年で再発なく経過観察中である．症例2．64歳，女性．咳嗽を認め前医受診．胸部X線写真および胸部CTにて多発肺結節を認め，当科に紹介された．腹部MRIでは肝臓にも多発結節を認めた．悪性疾患の原発巣と考えられる病変は同定し得ず，診断目的に右肺部分切除を行った．病理診断で，CD31，CD34，factor VIII陽性であり，類上皮血管内皮腫と診断．術後1年半で，経過観察中であるが増悪はない．結論．肺類上皮血管内皮腫の2例を経験した．術前診断が困難で，確定診断には外科的生検，免疫組織学的診断が有用である．
