抄録
眼球上類皮腫と, 脂肪類皮腫に同側の耳介異常すなわち耳介前付着物と下顎顔面異常を伴つた典型的なゴールデンハー症候群の2症例について報告した.
症例1は, 生後7ヵ月の男子で, 左眼の角膜輪部に毛髪を伴つた類皮腫が認められ, 症例2は, 5才の女子で, 左眼の耳側結膜下に毛髪を伴つた脂肪類皮腫が認められた. 2例共, 同側の耳介前付着物と, 口角異常が合併しており, 症例2には脊椎の異常も認められた. 2例共組織学的にも, 毛髪を含む腺構造が存在し, 上皮組織であることが確認された. 以上の2例について検討した結果を報告した.