縦隔リンパ節転移を伴った硬化性肺胞上皮腫の1例を報告する．症例は44歳女性．検診異常精査のCTで右下葉S7に25 mm大の境界明瞭な円形結節影を指摘され，CTガイド下生検にて非小細胞肺癌と診断された．PET-CTで原発巣に集積があるも，肺門縦隔リンパ節には明らかな集積は認めなかった．右下葉肺癌cT1cN0M0 Stage IA3の診断で，胸腔鏡下右下葉切除＋ND2a-1を行った．永久病理標本にて硬化性肺胞上皮腫及び気管分岐下リンパ節転移と診断された．硬化性肺胞上皮腫は肺良性腫瘍として扱われているが，リンパ節転移や再発例が稀にみられ，低悪性度腫瘍としての性質を持つものと考えられている．外科的切除が治療の第一選択であるが，その切除範囲については定まっていない．切除例の予後は良好で，リンパ節転移も予後不良因子ではないとされるが，本腫瘍の生物学的な特徴については不明な部分も多く，慎重な経過観察が必要と考える．
