症例は64歳女性，胸部絞扼感を主訴に近医を受診，心電図上，心房細動でV1-4 に陰性T波，収縮期血圧が80 mmHgで急性冠症候群を疑われ当院へ救急搬送された．来院時の心エコーで右室流出路に腫瘤を認めた．既往歴は，45歳時に子宮平滑筋肉腫，55歳時に大腸平滑筋肉腫（転移性）で切除術を受けていた．CTでは，右室流出路に41×34 mm大，内部に造影効果を伴う腫瘤影を認めた．経胸壁エコー検査では，右室流出路に可動性の腫瘤像を認め，収縮期には肺動脈弁を超えていた．冠動脈造影では右冠動脈から腫瘍への栄養血管を認めた．以上から右室悪性腫瘍の診断で転移性平滑筋肉腫を疑った．手術は体外循環下に右室流出路を切開し腫瘍を切除した．腫瘍は広基性で正常組織との境界が不明瞭であり，可及的に腫瘍を切除した．腫瘍の病理組織診断では，平滑筋肉腫で転移性として矛盾はないとの診断であった．後療法を行わずに，現在経過観察中である．
