Von Recklinghausen 病に合併した左鎖骨下動脈瘤の1例

抄録

症例は60歳，男性．当院で偶然施行したCTにて35 mm大の嚢状の左鎖骨下動脈瘤を指摘され，当科紹介となった．身体所見として多数の神経線維腫とカフェ・オレ斑を認め，また同胞内発症もあることからvon Recklinghausen病（vR病）と診断した．鎖骨下動脈瘤については胸骨正中切開で開胸し，上行大動脈から大伏在静脈を用いて左腋窩動脈にバイパスし，瘤に流入する血管をすべて結紮した．vR病には血管病変を合併することが知られているが，孤立性鎖骨下動脈瘤は稀である．破裂した際の救命率は低く，背景にvR病による血管の脆弱性があることから，早期に診断・手術することが重要である．