抄録
症例は21歳の女性で，食欲不振を主訴に近医を受診した．閉塞性黄疸，肝嚢胞性腫瘍と診断され経乳頭的ドレナージの後に当院へ転院となった．胆道造影検査では総肝管から左肝管にかけて長径3.5 cmの辺縁平滑な楕円状の陰影欠損と左肝内胆管末梢側の拡張を認め，CTおよびMRIでは肝内側区域に内部に隔壁をもった最大径5 cmの嚢胞性病変と総肝管内腔を占める嚢胞性病変を認めた．肝内胆管嚢胞腺腫の診断のもとに肝左葉切除，胆管切除，胆管空腸吻合を施行した．切除標本では肝内側区域の嚢胞性腫瘍と，それにつながり総肝管内に突出する小さな嚢胞性腫瘍を認め，H.E. 標本で卵巣様間質を認め肝内胆管嚢胞腺腫と診断した．胆管嚢胞腺腫は比較的まれな腫瘍であり，胆管内に嚢胞が突出する発育形式の報告は今までにない．他疾患との鑑別において注意すべき所見と考えられるため，文献的考察を加えて報告する．
