患者は69歳の男性で，かかりつけ医での血液検査で肝胆道系酵素の上昇を認め，精査・加療目的に当院へ紹介となった．精査の結果，右肝管優位で肝門部胆管に15 mm大の腫瘍を認め，生検にて神経内分泌細胞癌と診断された．左内側枝胆管（B4）にも浸潤があり，肝予備能も合わせて評価した結果切除不能と判断し，CPT-11：70 mg/m2（day 1，day 15）とCDDP：80 mg/m2（day 15）を28日毎，合計3クール施行した．その結果，腫瘍は9 mm大に縮小し，左肝管への浸潤も消失したため，尾状葉切除を含む拡大右葉切除術，2群リンパ節郭清，胆管空腸吻合術にて根治手術を施行しえた．肝門部原発の神経内分泌細胞癌はまれな疾患であり，文献的考察を加え報告する．
