非神経線維腫症I型の患者において，骨盤神経叢由来と考えられた悪性末梢神経鞘腫（malignant peripheral nerve sheath tumor；以下，MPNSTと略記）の1例を経験したので報告する．MPNSTの好発部位は四肢近位部，体幹，頸部とされている．また，MPNSTの約半数は神経線維腫症I型に合併するといわれる．症例は58歳の女性で，当院初診5か月前より肛門痛，左下肢の疼痛が出現した．各種画像検査の結果，骨盤内の直腸左壁に約10 cm大の腫瘍を認めた．骨盤内原発の神経原性腫瘍を疑い，腫瘍摘出術を施行した．腫瘍は骨盤底の後腹膜腔で直腸左側にあり，左骨盤神経叢と固着していた．病理組織学的検査所見では，紡錐形の腫瘍細胞の束状増殖があり，多核な腫瘍細胞もみられた．各種免疫組織染色検査でneurofilamentのみ陽性であった．核分裂像が400倍で1視野当たり7 cells認められ，左骨盤神経叢由来のMPNSTと診断した．術後約6年3か月経過した現在も無再発生存中である．
