症例は69歳の女性で，上顎洞癌に対する化学放射線療法後に行ったPET-CTで肝腫瘍を指摘され当科紹介受診となった．血管造影下CTでは肝S6に35 mm大の腫瘤を認め，動脈相で辺縁に造影効果を認め門脈相で低濃度であった．直腸癌の既往があり，画像所見と合わせ直腸癌異時性肝転移の術前診断のもと，腹腔鏡下肝S6部分切除術を施行した．病理組織学的には既往の直腸癌，上顎洞癌のいずれの組織型とも異なっていた．免疫組織学的検査でsynaptophysin，chromogranin A，CD56が陽性であり，神経内分泌癌と診断した．術後早期に肺・肝再発し，5th lineまで薬物療法を行ったが，術後1年7か月で死亡した．肝原発神経内分泌癌は非常にまれな疾患で，その治療対策を講じるためにはさらなる症例の蓄積が必要である．
