症例は黄疸の精査目的に来院した71歳の女性で，遠位胆管癌の診断で膵頭十二指腸切除術を施行した．病理組織学的検査では，異型腺管構造を呈する低分化腺癌の成分に加え，N/C比の高い腫瘍細胞が混在しており，後者は免疫染色検査の結果，neuroendocrine carcinoma（以下，NECと略記）と診断された．各々の成分が30%以上を占めており，最終的にmixed adenoendocrine carcinoma（以下，MANECと略記）と診断された．術後はCPT-11/CDDPを用いた化学療法を施行し，術後13か月生存中である．胆管原発MANECはまれな疾患であり，治療に関してコンセンサスは得られていない．過去の報告例から胆管原発MANECの悪性度はNECに規定されると推察され，完全切除が得られた場合でも術後にNECに準じた化学療法の導入が有用と思われた．
