症例は60歳の男性で，心窩部痛を主訴に救急外来を受診し，腹部造影CTで膵頭部に20 mm大の乏血性腫瘤を認めた．内視鏡的逆行性胆膵管造影で，膵頭部膵管軽度狭窄に伴う尾側膵管の軽度拡張を認め，PET-CTで膵頭部腫瘤に限局性集積を認めた．超音波内視鏡下の穿刺吸引細胞診でadenocarcinomaを認め，膵癌の診断で幽門輪温存膵頭十二指腸切除術を施行した．病理組織学的検査は腺管形成が乏しく，核の大小不同・核縁不整な紡錘形の腫瘍細胞が増殖を示し，退形成性膵管癌（紡錘細胞型）と診断した．術後22日目に退院したが，術後32日目に腹痛で当院受診し，腹部造影CTで多発肝転移，腹膜播種再発を認めた．原病増悪により術後43日目に死亡した．退形成性膵管癌は膵管癌の中ではまれな組織型であり，浸潤性膵管癌の中でも予後不良とされる．退形成性膵管癌の中でも紡錘細胞型はまれであり，ここに症例を報告する．
