左肝管内に発生した管内発育型の早期肝内胆管癌の1例を報告した. 症例は66歳の男性, 全身倦怠感を主訴として近医を受診し, 超音波検査にて異常を指摘された. 入院時一般検査では末梢血液像, 血液生化学, 腫瘍マーカーなどに異常はみられなかった. 精査の結果, 左肝管一次分枝の胆管癌と診断され, 肝左葉+尾状葉+左肝管切除を施行した. 腫瘍は左肝管内に限局した乳頭状腫瘍で, 病理組織診断は高分化型乳頭状腺癌, 深達度はmであった. また免疫組織染色において乳腺型ムチンコア蛋白関連抗原陰性, 腸型ムチンコア蛋白関連抗原陽性であった. 術後4年2か月を経過した現在, 再発の徴候なく健在である. 管内発育型の早期肝内胆管癌の本邦報告例は自験例を含め7例で, 自験例以外はいずれも粘液産生胆管癌として報告されていた. 本症例のように深達度がmもしくはfmにとどまる管内発育型胆管癌は, 手術により良好な長期予後を期待できると思われた.