血管肉腫は脈管の内皮細胞に由来する稀な悪性腫瘍である。今回，耳下腺領域の転移が診断契機となった血管肉腫を経験した。症例は79歳女性。左耳下部腫瘤を主訴に来院した。MRIで左耳下腺内に長径52mm大の境界不明瞭な腫瘤と，右頸部リンパ節の腫大を認め，いずれもFNAで上皮様異型細胞を認めた。当初，左耳下腺癌（cT3N2cM0）と診断し，原発巣に対して重粒子線治療を予定し，左耳下腺生検と右頸部郭清術を施行した。病理検査の結果は血管肉腫であった。術後，頭皮正中部に長径約6cmの紫斑が出現し，皮膚生検の結果も血管肉腫であった。耳下腺領域の病変は耳下腺リンパ節への転移と考えた。肺と肝にも多発転移を認め，最終的に頭皮原発血管肉腫（T2N1M1）と診断した。患者は積極的治療を希望せず，初診日から4ヶ月後に原病死した。耳下腺領域に悪性腫瘍を認めた場合，頭皮や顔面にも悪性腫瘍がある可能性を念頭に置く必要がある。
