左上腕骨に原発し, 右上腕骨と左大腿骨に転移の認められた骨原発性悪性リンパ腫の1小児例を報告する.症例は5歳の女児で, 左上腕の膨隆を主訴として来院した.末稍血と骨髄には異常細胞の出現は認められなかった.骨X線で左上腕骨に, 多発性の骨融解像と骨膜反応を認めた.この部位の生検組織像と表面マーカーの分析から, いわゆるcommon ALL型のフェノタイプの骨原発性悪性リンパ腫と診断した.また, 骨X線像で病変の存在が疑われた右上腕骨と左大腿骨の生検組織からも同様な所見が得られた.患児は発症48ヵ月経過しているが, 再発は認められない.