抄録
C9完全欠損症に膜性腎症を合併した1女児を経験した。症例は5歳女児。感冒様症状を呈した後に蛋白尿および血尿を指摘され，精査入院となった。蛋白尿は0.4～1.0g/日，血尿は鏡検で赤血球15～20/HPF程度であり，浮腫，乏尿，高血圧は認めなかった。ASO，ASKは正常範囲内であり，血液生化学データに異常を認めず，抗核抗体，抗DNA抗体も陰性であった。C3およびC4は正常であったが，CH50が15.2U/mlと低下していたため，補体成分プロフィールを解析し，C9完全欠損症と診断した。入院後施行した腎生検組織では，stage I膜性腎症の所見を示した。感染症，薬物既往，自己免疫疾患などは否定的であり，特発性膜性腎症と診断した。C9欠損症と膜性腎症の合併の報告はこれまでなく，膜性腎症の発生病理を考える上でも興味深い症例と考えられ，文献的考察を含めて報告した。
