海外論文紹介：Focal segmental glomerulosclerosis associated with mitochondrial cytopathy: report of two cases with special emphasis on podocytes

抄録

ＭＣに合併したＦＳＧＳ２例の報告で，４歳女児で，眼瞼下垂，眼痛，成長障害などでＭＣと診断され，４年後，尿所見の出現でＦＳＧＳを呈した。その後の腎機能は保たれている。生後４ヵ月の乳女児で，生れつき栄養が取れず，嘔吐，痙攣，眼震があり，ネフローゼと血尿を認め，生検でFSGSを見た。細動脈壁の硬化はなく，糸球体上皮に異常なMt集積を電顕で認め，分節状硬化巣の成因に上皮異常が関与しているとしている。　第２例目は多臓器不全で死亡し，剖検が行われ，腎ではFSGSと間質線維化が進展し，半月体様の上皮増生を認めている。ただし，MCを示唆する横紋筋や他臓器所見に乏しかった。