症例は77歳，女性．糖尿病，高血圧にて加療中，血液検査にて肝胆道系酵素の上昇を指摘され，上部消化管内視鏡検査にて十二指腸乳頭部に潰瘍性病変を認め精査加療目的に当科紹介となった．ERCPでは下部胆管に高度狭窄を認めた．腹部造影CTでは周囲組織浸潤や遠隔転移は認めなかった．十二指腸乳頭部癌の診断にて幽門輪温存膵頭十二指腸切除術を施行した．切除標本では，十二指腸乳頭部に30×25mm大の腫瘤潰瘍型腫瘍を認め，病理組織検査では腺内分泌細胞癌，pT4（pDu3，pPanc2），pN1，P0，H0，M(-)，stageIVaであった．術後早期に広範な多発肝転移をきたし，肝不全から多臓器不全に至り，術後51日目に癌死した．十二指腸乳頭部腺内分泌細胞癌はまれな疾患で，本邦では11例の報告のみであるが，術後急速に転移をきたす極めて予後不良とする報告が多い．本邦報告例とともに文献的考察を加え報告する．
