多脾症候群は比較的稀な先天性疾患で多彩な心血管系・胸腹部臓器の形態異常を特徴とする．今回われわれは，多脾症候群に胆管癌を合併した1例を経験したので報告する．症例は48歳の女性で，検診にて十二指腸狭窄を指摘され，精査加療目的に当院紹介，精査にて胆管癌と十二指腸狭窄の診断となり，亜全胃温存膵頭十二指腸切除を施行した．術中，十二指腸前門脈・膵尾部欠損・分葉状多脾を認めた．また，画像上，奇静脈連結を伴った肝部下大静脈欠損も伴っていた．術後，右大腿静脈より挿入した中心静脈カテーテル感染により感染性血栓症に進展し，抗菌剤治療・抗凝固療法が必要であった．病理の結果，膵癒合不全に合併した早期胆管癌であった．
