von Hippel-Lindau病（以下，VHL病と略記）は遺伝性多発腫瘍性症候群で，膵病変も高率に合併する．VHL病に合併した膵病変に対し，膵頭十二指腸切除術と膵尾部切除術を同時に施行した2例を経験した．
症例1は33歳，男性．膵鉤部，膵尾部ならびに両側副腎に腫瘍性病変を認め，膵頭十二指腸切除術，膵尾部切除術ならびに両側副腎摘出術を施行した．膵鉤部病変は神経内分泌腫瘍，膵尾部病変は漿液性嚢胞であった．遺伝子検査でVHL病と診断された．術後に膵瘻（ISGPF Grade B）を認めた．
症例2は60歳，女性．症例1の母親．膵頭部と膵尾部に腫瘍性病変を指摘された．VHL病と診断され，膵頭十二指腸切除術ならびに膵尾部切除術を施行した．膵鉤部病変は神経内分泌腫瘍，膵鉤部病変は漿液性嚢胞腺腫であった．術後に膵瘻（ISGPF Grade B）を認めた．
